Оглавление
1.2.Этиология и патогенез
Несмотря на то, что распространенность венозных тромбозов достаточно
высока, и риск возникновения острого венозного тромбоза в течение жизни
человека достигает 5%, ХТЭЛГ является редким заболеванием [2].Острая
тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)является несомненным триггером
развития и прогрессирования ХТЭЛГ, однако анамнестические указания на
перенесенный эпизод имеются не более чем у половины пациентов с
верифицированным диагнозом.
В зарубежных исследованиях тщательно
изучались факторы, ассоциированные с развитием ХТЭЛГ. К независимым
факторам риска развития ХТЭЛГ относятся: перенесенная спленэктомия,
вентрикуло-венозные шунты для лечения гидроцефалии, установка
центральных внутривенных катетеров или электродов
электрокардиостимуляторов, заместительная терапия гормонами щитовидной
железы, онкологические и хронические воспалительные заболевания (табл.
1) [4,7,9].
Провоцирующими факторами развития острой ТЭЛА являются тяжелые
травмы, хирургические вмешательства, переломы нижних конечностей и
суставов, прием пероральных контрацептивов. Переливание крови и
препаратов, стимулирующих эритропоэз, также связаны с повышенным риском
ТЭЛА.
Таблица 1 – Факторы риска хронической тромбоэмболической легочной гипертензии
| Заболевания и состояния, ассоциированные с ХТЭЛГ | Факторы риска развития ХТЭЛГ, выявленные в период диагностики острой ТЭЛА |
|
|
| Факторы риска, выявленные в период диагностики ХТЭЛГ | Плазменные факторы риска, ассоциированные с ХТЭЛГ |
|
повышенныеуровни липопротеина (а) |
В крови у больных ХТЭЛГ чаще выявляется волчаночный антикоагулянт
(10% больных), антифосфолипидные антитела и/или волчаночный
антикоагулянт (20%). Повышенную активность фактора VIII – белка,
ассоциированного с развитием венозных тромбозов, обнаруживают у 39%
больных ХТЭЛГ [10].Для пациентов с ХТЭЛГ характерно наличие II, III или
IV группы крови, при которых, как правило, выявляются повышенные уровни
фактора Виллебранда [6].
Нарушения фибринолиза не характерны. Если
традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий являются дефицит
антитромбина III, протеина С и S, дефицит фактора V и плазминогена, то
при изучении указанных факторов у больных с ХТЭЛГ по
сравнению с пациентами с идиопатической ЛГ и здоровыми добровольцами
различий между группами выявить не удалось [9].
При анализе факторов риска развития ХТЭЛГ в период диагностики острой
ТЭЛА в качестве предикторов отдаленного осложнения выступали: молодой
возраст пациентов и крупный дефект перфузии по данным сцинтиграфии
легких в период острой ТЭЛА. Наследственная тромбофилия или
анамнестические указания на перенесенный венозный тромбоз не были
связаны с формированием ХТЭЛГ.
Недостаточная антикоагулянтная терапия,
большая масса тромботических масс, остаточные тромбы и рецидивы ТЭЛА
вносят вклад в развитие ХТЭЛГ. Однако при изучении независимых
предикторов ХТЭЛГ спустя 12 месяцевпосле перенесенной ТЭЛА, вид терапии
(тромболитики или гепарины) не сказывался на частоте возникновения
заболевания в последующие годы [2,8].
Рисунок 1. Патогенез хронической тромбоэмболической легочной гипертензии
Сложный и комплексный патогенез ХТЭЛГ до настоящего времени остается
не до конца изученным. При исследовании возможного генетического
субстрата не выявлено специфических мутаций, ответственных за развитие
заболевания. Основой патобиологических процессов является формирование
тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые позднее
фиброзируются, что приводит к механической обструкции крупных и средних
ветвей легочных артерий (рис. 1) [13].
Начальное повышение давления в
легочной артерии (ДЛА) вызывает развитие вторичных сосудистых изменений.
Ремоделирование микроциркуляторного русла легких способствует
прогрессированию ЛГ даже при отсутствии повторных тромбоэмболических
событий. Финалом заболевания, как и при других формах ЛГ, становится
тяжелая дисфункция правого желудочка (ПЖ) и сердечная недостаточность.
Считается, что ТЭЛА представляет собой острый эпизод с очевидным
обратимым течением в случае эффективного тромболизиса. Однако в ходе
проспективного наблюдения за пациентами, перенесшими острую ТЭЛА, при
вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии и компьютерной томографии (КТ)
легких обнаруживаются значительные нарушения перфузии у 57% и 52%
больных соответственно [11,12].
При проведении скрининга ХТЭЛГ с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 2-44% пациентов выявляются признаки повышения
ДЛА и/ или перегрузки ПЖ. Спустя 12 месяцев после перенесенной ТЭЛА
заболевание чаще развивалось у больных с величиной систолического
давления в легочной артерии(СДЛА) {amp}gt; 50 мм рт.ст.
в период острого
эпизода [2,13]. Этот факт указывает на вероятность развития ХТЭЛГ у
больных, перенесших острую ТЭЛА, с сохраняющимися обструктивными
поражениями легочного сосудистого русла. Эмболический материал
лизируется не полностью, замещается соединительной тканью, деформирует
просвет сосудов. Если при этом общая степень стенозирования легочного
сосудистого русла достигает 50—60%, возможно развитие ХТЭЛГ.
В отличие от острой ТЭЛА при ХТЭЛГ отсутствует линейная зависимость
между степенью повышения ЛСС и выраженностью обструктивного поражения
лёгочных сосудов [2,8]. Морфологическим субстратом ХТЭЛГ также являются:
генерализованный спазм артериол малого круга кровообращения вследствие
высвобождения из тромбоцитов и эндотелия вазоконстриктивных субстанций,
вторичное тромбообразование, прогрессивное ремоделирование мелких
лёгочных артерий и артериол.
Тромбоэмболии легочной артерии или тромбозы
in situ могут возникать вследствие нарушений в каскаде свертывания
крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и тромбоцитов.
Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения могут играть
потенциальную роль в формировании локальных тромбозов при ХТЭЛГ [2,4,9].
В большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и
дисфункция тромбоцитов причиной или следствием заболевания.
Воспалительные инфильтраты, как правило, обнаруживаются в
морфологическом материале, полученном при тромбэндартерэктомии. Частое
выявление патологии иммунной системы, онкологических заболеваний,
хронических инфекций указывает на участие в патогенезе ХТЭЛГ
воспалительных и иммунных механизмов [6,7].
Обструктивные поражения, наблюдаемые в дистальных легочных артериях,
могут быть связаны с различными факторами, такими как напряжение сдвига
вследствие повышенного давления, процессы воспаления, высвобождение
цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной пролиферации. В этих
случаях заболевание, вероятно, инициируется тромботическим или
воспалительным поражением легочных сосудов.
Таким образом, изменения легочных артерий при ХТЭЛГ можно условно
разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных
сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения
представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к
сосудистой стенке легочных артерий эластического типа.
Они могут
полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза,
сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и
микрососудистого русла. В неокклюзированных областях может развиваться
неотличимая от легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) артериопатия,
включая формирование плексиформных поражений[2,3].
Для ХТЭЛГ характерно развитие коллатерального кровотока из сосудов
системного кровообращения вплоть до реперфузии, по крайней мере
частичной, в зонах дистальнее окклюзированных поражений. Роль
коллатералей выполняют бронхиальные артерии, артерии диафрагмы и заднего
средостения. В некоторых случаях чрезвычайно выражен спаечный процесс с
частичной реваскуляризацией через сформированные спайки.
1.3. Эпидемиология
Точные эпидемиологические данные о распространенности ХТЭЛГ в мире и
нашей стране в настоящее время отсутствуют. По данным зарубежных
наблюдений, в спектре различных форм ЛГ на долю пациентов с ХТЭЛГ
приходится около 1,5-3% [3]. ХТЭЛГ является достаточно редким
заболеванием с распространенностью 8—40 случаев на 1 млн.
населения,
заболеваемостью – 5—10 случаев на 1 млн. населения в год. По данным
испанского регистра больных с ЛГ, распространенность и заболеваемость
ХТЭЛГ составляли соответственно 3,2 случая на 1 млн. населения и 0,9
случаев на 1 млн. в год в популяции. В Великобритании заболеваемость
ХТЭЛГ оценивается как 1-1,75 случаев на 1 млн. населения в год. В
эпидемиологическом исследовании в Швейцарии у 29% больных с выявленной
ЛГ подтверждался диагноз ХТЭЛГ.
Венозные тромбозы являются частым клиническим событием с
заболеваемостью, по разным данным, от 20 до 70 случаев на 100тыс.
населения в год, ХТЭЛГ является отдаленным осложнением острой ТЭЛА с
частотой развития 0,1-9,1% в течение первых двух лет после перенесенного
эпизода [4,7,8].
Считается, что истинная распространенность ХТЭЛГ может быть
значительно выше. Ведь у 50-60% больных с ХТЭЛГ в анамнезе не имеется
данных о перенесенной острой ТЭЛА или тромбозе глубоких вен нижних
конечностей, что затрудняет своевременную диагностику заболевания и
оценку истинной заболеваемости и распространенности [3,4].
Диагноз ХТЭЛГ чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет [5,7].
Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза, по
данным Национального регистра, составляет 45,8±13,7 лет. Считается, что
распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин
равномерная. В японском исследовании ХТЭЛГ чаще диагностировали у
женщин, что совпадает с российскими данными: в регистре ХТЭЛГ доля
женщин с верифицированным диагнозом достигает 75%. У детей данная
патология встречается редко.
При отсутствии лечения прогноз ХТЭЛГ неблагоприятный и зависит от
степени ЛГ. По данным зарубежных исследований, десятилетняя выживаемость
больных с неоперабельной ХТЭЛГ при ДЛАср.в диапазоне 31- 40 мм.рт.ст.
составляет 50%; при ДЛАср. от 41 до 50 мм.рт.ст. -20%; при ДЛАср. более
50 мм.рт.ст. – 5% [1-3].
1.5. Классификация
В современной клинической классификации ЛГ, созданной с целью
стандартизации диагностических и лечебных мероприятий на основании
сходства патогенетических и клинических особенностей, подходов к
диагностике и лечению, выделяется пять категорий или групп
ЛГ[3].Клиническая классификация ЛГ представлена в клинических
рекомендациях “Легочная гипертензия”.ХТЭЛГ, наряду с другими
обструкциями легочной артерии (опухоли, сосудистые аномалии, эмболы),
относится к группе IV (табл. 2).
Таблица 2. Клиническая классификация ХТЭЛГ (группа IV)
Ключевые слова
- хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
- легочная гипертензия
- легочная артериальная гипертензия
- идиопатическая легочная гипертензия
- давление в легочной артерии
- ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5
- оксид азота
- антагонисты рецепторов эндотелина
- простагландин Е1
- стимуляторы растворимой гуанилатциклазы
- катетеризация правых отделов сердца
- тромбэндартерэктомия
- тромбоэмболия легочной артерии
- баллонная ангиопластика
Критерии оценки качества медицинской помощи
Объективная оценка функциональной способности больных с ХТЭЛГ
необходима для оценки тяжести заболевания и динамики клинического
состояния на фоне проводимой терапии [1,3].
- Рекомендуется оценивать функциональный класс (ФК) в соответствии с
функциональной классификацией ВОЗ у всех больных ХТЭЛГ при поступлении и
в динамике для оценки результатов лечения [1-3].
| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
| Этап постановки диагноза | |||
| 1. | Выполнена сцинтиграфия легких | I | C |
| 2. | Выполненакомпьютерная томография легких в режиме ангиопульмонографии | I | C |
| 3. | Выполнена катетеризация правых отделов сердца и селективная ангиопульмонография | I | C |
| Этап лечения | |||
| 1. | Проведена терапия непрямыми антикоагулянтами(антагонистами витамина K) или гепаринами | I | C |
| 2. | Выполнена оценка операбельности больного | I | C |
| 3. | Выполнена легочная тромбэндартерэктомия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) | I | C |
| 4. | Проведена | I | В |
| 8 | Проведена терапия простаноидами или ингибиторами фосфодиэстеразы типа | IIa | B |
| 9 | Выполнена | IIb | C |
| 10 | Выполнено повторное обследование (эхокардиография, тест 6-минутной | I | C |
| 11 | Достигнут I-II функциональный класс (ВОЗ) через 6 мес. после выписки из стационара | I | C |
| 12 | Достигнута дистанция в тесте 6-минутной ходьбы более 440м через 6 мес. после выписки из стационара | I | C |
| 13 | Достигнута нормализации величины сердечного индекса по данным КПОС через 6 мес. после выписки из стационара | I | C |
| 14 | В результате лечения достигнута нормализация величины легочное | I | C |
| 15 | Достигнуто целевое значение международного нормализованного отношения | I | C |
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Рекомендуется провести наружный осмотр пациента, оценить рост и массу тела, уровень физического развития [1,3].
При планировании дополнительных методов обследования у пациентов с
ХТЭЛГ следует учитывать, что поиск скрытых источников тромбоэмболии
часто затруднен и не приводит к желаемому результату, требует
значительных затрат.
- Рекомендуется проведение дуплексного сканирования вен нижних
конечностейу больных ХТЭЛГ при наличии соответствующей клиники и/или
повышении уровня D-димера [3,20].
- Рекомендуется проведение дуплексного сканирования вен
брахиоцефальной системы в случаях перенесенных катетеризаций центральных
вену больных ХТЭЛГ при повышении уровня D-димера [20].
- Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов
брюшной полости для исключения объемных образований у больных ХТЭЛГ
[20].
Методология разработки клинических рекомендаций
Представленные Рекомендации разработаны на основе зарубежных
рекомендаций по лечению легочной гипертонии, хронической
тромбоэмболической легочной гипертензией Европейского общества
гипертонии и Европейского общества кардиологов 2013 года, которые в свою
очередь были созданы на основе анализа имеющегося более, чем 20-летнего
опыта различных по целям, протоколам и объемам крупных исследований,
проведенных по различным аспектам диагностики и лечения легочной
гипертонии.
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
- врач-кардиолог;
- врач-пульмонолог;
- врач-ревматолог;
- врач-хирург;
- врач-терапевт;
- врач общей практики.
В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню
достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
исследований по данной проблеме.
Таблица П1- Уровни убедительности рекомендаций
| I | Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными. |
| II | Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения |
| II a | Соотношение данных/ мнений в пользу эффективности/ пользы лечения |
| II b | Соотношение данных/ мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены. |
| III | Данные или единое мнение, что лечение/ процедура не является |
Таблица П2 – Уровни достоверности доказательств
| A | Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов. |
| B | Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами. |
| C | Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры |
Клинические рекомендации одобрены 11 декабря 2015г. на III Всероссийском конгрессе по легочной гипертензии.
Приложение В. Информация для пациентов
- Пациентам не рекомендуются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме[1,3].
Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С).
- Рекомендуется поддерживать адекватное состояние скелетной
мускулатуры, выполняя ежедневные дозированные и регулируемые физические
нагрузки, не вызывающие опасных симптомов (выраженная одышка, синкопе,
боли в грудной клетке), что способствует улучшению качества жизни и
клинической симптоматики [1,3].
Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
- Беременность не рекомендуется у больных ХТЭЛГ[1-3].
- Рекомендуется использование адекватной контрацепции у всех пациенток с ХТЭЛГ[1,50].
Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
- ХТЭЛГ — тяжелое заболевание сердечно- сосудистой системы
заболевание, основными симптомами которого являются одышка и
снижением переносимости физических нагрузок. - 50% больных ХТЭЛГ имеют историю перенесенной острой ТЭЛА. Это могло
случиться несколько месяцев и даже лет назад, что затрудняет
диагностику. - ХТЭЛГ может иметь наследственную природу, поэтому при
выявлении случаев внезапной смерти или ТЭЛА у близких
родственников и наличии симптомов заболевания должна возникать
настороженность в плане ХТЭЛГ. - ХТЭЛГ без лечения приводит к фатальному исходу вследствие развития сердечной недостаточности.
- Пациентам с установленным диагнозом ХТЭЛГ показано тщательное амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 3-4 мес.
- Тщательное соблюдение всех общих мероприятий (см. раздел «лечение») позволит снизить риск прогрессирования заболевания.
- Требуется регулярный приём всех лекарственных препаратов в соответствии со схемой лечения.
- В случае приема диуретиков необходим ежедневный контроль веса и
диуреза. Врач посоветует, какого положительного диуреза следует
достигать и какого контроля придерживаться. - При приеме варфарина контролируйте МНО ежемесячно. При не достижении целевого уровня МНО срочно свяжитесь с Вашим врачом.
- При приеме АРЭ требуется ежемесячный контроль печеночных тестов и
общего анализа крови. В случае любых отклонений от нормы свяжитесь с
Вашим врачом.
Список литературы
| АЛТ/АСТ АРЭ АЧТВ | – аланинаминотрансфераза/ аспартатаминотрансфераза -антагонисты рецепторов эндотелина -активированное частичное тромбопластиновое время |
| ДЗЛА ДЛА/ДЛАср. | -давление заклинивания в легочной артерии -давление в легочной артерии/ среднее давление в легочной артерии |
| ДПП ИБС ИФДЭ5 | -давление в правом предсердии -ишемическая болезнь сердца -ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 |
| КПОС КТ ЛА ЛАГ/ЛГ ЛСС МРТ НПВ ОФП ПЖ РКИ СВ СДЛА Т6МХ ТЭЛА ТЭЭ ФК ХТЭЛГ цГМФ ЭКГ ЭКМО ЭТ-1 ЭхоКГ PaO2/PaСO2 NО NT-proВNP | -катетеризация правых отделов сердца -компьютерная томография -легочная артерия -легочная артериальная гипертензия/ легочная гипертензия -легочное сосудистое сопротивление -магнитно-резонансная томография -нижняя полая вена -острая фармакологическая проба -правый желудочек -рандомизированное клиническое исследование -сердечный выброс -систолическое давление в легочной артерии -тест 6-минутной ходьбы -тромбоэмболия легочной артерии -тромбэндартерэктомия -функциональный класс –хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – циклический гуанозинмонофосфат – электрокардиография -экстракорпоральная мембранная оксигенация -эндотелин-1 -эхокардиография -парциальное давление кислорода/ углекислого газа – оксид азота -N-терминальный фрагмент натрийуретического пропептида мозгового |
- И. Е. Чазова, С. Н. Авдеев, Н. А. Царева, А. В. Волков, Т. В.
Мартынюк, С. Н. Наконечников. Клинические рекомендации по диагностике и
лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014; 9: 4-23. - Konstantinides CV, Torbick A, Giancarlo Agnelli G, et al. 2014 ESC
Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism.
Eur Heart J 2014;35:3033–3080. - Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for
the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task
Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the
European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory
Society (ERS). Eur Respir J. 2015; 46(4):903-75. - Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62:D92–D99.
- Wilkens H, Lang I, Behr
J, et al. Recent progress in the diagnosis and management of
chronic thromboembolic pulmonary hypertension.Chronic thromboembolic
pulmonary hypertension (CTEPH): updated Recommendations of the Cologne
Consensus Conference 2011. RespirInvestig. 2013 Sep;51(3):134-46. - Mehta S, Helmersen D, Provencher
S, et al. Diagnostic evaluation and management of chronic
thromboembolic pulmonary hypertension: a clinical practice guideline. Can Respir J. 2010;17(6):301-34. - Pepke-Zaba J,
Delcroix M, Lang I, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension
(CTEPH): results from an international prospective registry.
Circulation 2011;124:1973–1981. - Pengo V,
Lensing AW, Prins MH, et al. Incidence of chronic thromboembolic
pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004;350:
2257–2264. - Lang I,
Simonneau G, Pepke-Zaba J, et al. Factors associated with
diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary
hypertension: a case-control study. Thromb Haemost 2013;110:83–91. - Jenkins D, Mayer E, Screaton N, Madani M. State-of-the-art chronic thromboembolic pulmonary hypertension: diagnosis and management. Eur Respir Rev 2012;21:32–39.
- Tunariu N, Gibbs S, Win Z, et al. Ventilation-perfusion scintigraphy
Is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic
thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary
hypertension. J Nucl Med 2007;48:680–684. - Lang IM, Plank C, Sadushi-Kolici R, et al. Imaging in pulmonary hypertension. JACC Cardiovasc Imaging 2010;3:1287–1295.
- Guerin L, Couturaud F, Parent F, et al. Prevalence of chronic
thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism.
Thromb Haemost 2014;112:598–605. - Ley S, Ley-Zaporozhan J, Pitton MB, et al. Diagnostic performance of
state-of-the-art imaging techniques for morphological assessment of
vascular abnormalities in patients with chronic thromboembolic pulmonary
hypertension (CTEPH). Eur Radiol 2012;22: 607–616. - Bergin CJ, Sirlin S, Hauschildt J, et al. Chronic thromboembolism:
diagnosis with helical CT and MR imaging with angiographic and surgical
correlation. Radiology 1997;204:695–702. - Skoro-Sajer N, Marta G, Gerges C, et al. Surgical specimens,
haemodynamics and long-term outcomes after pulmonary endarterectomy.
Thorax 2014;69:116–122. - Pepke-Zaba J, Hoeper MM, Humbert M. Chronic thromboembolic pulmonary
hypertension: advances from bench to patient management. Eur Respir J
2013; 41:8–9. - Mereles D, Ehlken N, Kreuscher S, et al. Exercise and respiratory
training improve exercise capacity and quality of life in patients with
severe chronic pulmonary hypertension. Circulation 2006;114:1482-1489. - The Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases During
Pregnancy of the European Society of Cardiology. Expert consensus
document on management of cardiovascular diseases during pregnancy.
EurHeartJ 2003;24:761-781. - Мершин К.В., Акчурин Р.С. Глава “Хроническая тромбоэмболическая
легочная гипертензия”./ Монография “Легочная гипертензия”. Под
редакцией И.Е. Чазовой, Т.В. Мартынюк. Москва. Практика. 2015; 563-606 - Чернявский А.М. Глава “Хроническая постэмболическая легочная
гипертензия”/ Монография “Легочная гипертензия”. Под редакцией
С.Н. Авдеева. Москва. ГЭОТАР- Медиа . 2015; 281-323. - McNeilК.,DunningJ.Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension (CTEPH) Heart. 2007 Sep; 93(9): 1152–1158.
- Berman M, Tsui S, Vuylsteke A, et al. Successful extracorporeal
membrane oxygenation support after pulmonary thromboendarterectomy. Ann
Thorac Surg 2008;86:1261–1267. - Mayer E, Jenkins D, Lindner J, et al. Surgical management and
outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension:
results from an international prospective registry. J Thorac Cardiovasc
Surg 2011;141:702–710. - Thistlethwaite P.A, Madani M.M, Kemp A.D, et al. Venovenous
extracorporeal life support after pulmonary endarterectomy: indications,
techniques, and outcomes. AnnThoracSurg 2006;82:2139–2145. - Мершин К.В., Мартынюк Т.В. Место медикаментозной терапии в лечении
хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Евразийский
кардиологический журнал. 2014;1:113-118. - HoeperMM, MayerE, SimonneauG, RubinLJ. Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension. Circulation 2006;113:2011–2020.
- GhofraniHA, HoeperMM, HalankM, et al. Riociguat for chronic
Thromboembolic pulmonary hypertension and pulmonary arterial
hypertension: A phase II study. Eur Respir J. 2010;36:792–9. - Ghofrani HA, D’Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the
treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med
2013;369:319–329. - Skoro-Sajer N, Bonderman D, Wiesbauer F, et al. Treprostinil for
severe inoperable chronic thromboembolicpulmonary
hypertension.ThrombHaemost 2007;5:483–489. - Olschewski H, Simonneau G, Gali? N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002;347(5):322-9.
- Ja??s X, D’Armini AM, Jansa P, et al. Bosentan for treatment of
inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT
(Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronic Thromboembolic
pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am
CollCardiol 2008;52:2127–2134. - Gali? N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2005;353(20):2148-57.
- Reichenberger F, Voswinckel R, Enke B, et al. Long-term treatment
with sildenafil in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur
Respir J 2007;30:922–927. - Kataoka M, Inami T, Hayashida K, et al. Percutaneous transluminal
pulmonary angioplasty for the treatment of chronic thromboembolic
pulmonary hypertension. Circ Cardiovasc Interv 2012;5:756–762. - Sugimura K, Fukumoto Y, Satoh K, et al. Percutaneous transluminal
pulmonary angioplasty markedly improves pulmonary hemodynamics and
long-term prognosis in patients with chronic thromboembolic pulmonary
hypertension. CircJ 2012; 76:485–488. - Данилов Н.М., Матчин Ю.Г., Мартынюк Т.В.,
др. Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий у больных
с неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией
(первый опыт в России). Consilium medicum 2015;10:.61-66. - Inami T, Kataoka M, Shimura N, et al. Pulmonary edema predictive
scoring index (PEPSI), a new indexto predict risk of reperfusion
pulmonary edema and improvement of hemodynamicsin percutaneous
transluminal pulmonary angioplasty. JACC Cardiovasc Interv
2013;6:725–736. - Revel MP, Sanchez O, Couchon S, Planquette B, Hernigou A, Niarra R,
Meyer G, Chatellier G. Diagnostic accuracy of magnetic resonance imaging
for an acute pulmonary embolism: results of the ‘IRM-EP’ study. J
Thromb Haemost 2012;10(5): 743–750 - Stein PD, Chenevert TL, Fowler SE, Goodman LR, Gottschalk A, Hales
CA, Hull RD, Jablonski KA, Leeper KV Jr., Naidich DP, Sak DJ, Sostman
HD, Tapson VF, Weg JG, Woodard PK. Gadolinium-enhanced magnetic
resonance angiography for pulmonary embolism: a multicenter prospective
study (PIOPED III). Ann Intern Med 2010;152(7):434–3. - van Belle A, Bu?ller HR, Huisman MV, Huisman PM, Kaasjager K,
Kamphuisen PW, Kramer MH, Kruip MJ, Kwakkel-van Erp JM, Leebeek FW,
Nijkeuter M, Prins MH, Sohne M, Tick LW. Effectiveness of managing
suspected pulmonary embolism using an algorithm combining clinical
probability, D-dimer testing, and computed tomography. JAMA
2006;295(2):172–179.
Термины и определения
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
(ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
отделов сердца и сердечной недостаточности [1,3].
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
(ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
отделов сердца и сердечной недостаточности [1,3].ХТЭЛГ является
уникальной формой легочной гипертензии (ЛГ), поскольку она потенциально
излечима с помощью хирургического лечения [3,6,7].
Диагноз ХТЭЛГ устанавливается при наличии критериев прекапиллярной
ЛГпо данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС): среднее давление
в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 мм рт.ст.; давление заклинивания в
легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 ммрт.ст.; величина легочного сосудистого
сопротивления (ЛСС) {amp}gt; 2 ЕД.
Вуда(все гемодинамические параметры
должны измеряться в покое);выявлении хронических/ организованных
тромбов/эмболов в легочных артериях эластического типа (легочный ствол,
долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии)при
эффективнойантикоагулянтной терапии на протяжении не менее чем 3
месяцев [3-5].
