Как лечить гипертензию легких

Классификация патологии

В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:

• I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
• IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

Основная группа	Подгруппы заболевания
Легочная артериальная гипертензия	Идиопатическая или без первичной причины
	Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
	Связанная, или ассоциированная, с: сосудистым отложением коллагена (системная красная волчанка, склеродермия); врожденными пороками сердца; печеночной гипертонией; ВИЧ-инфекцией; лекарственным или токсическим поражением; заболеваниями щитовидной железы; болезнью Гошера (отложение в тканях глюкоцереброзида); болезнью Рандю – Ослера; болезнью накопления гликогена; патологиями строения молекулы гемоглобина (гемоглобинопатии); удалением селезенки; болезнями, сопровождающимися повышенной активностью красного костного мозга (миелопролиферативные).
	Связанная с большим поражением капилляров и вен: легочная вено-окклюзионная болезнь (образование тромбов в венозной системе легких), легочный капиллярный гемангиоматоз (разрастание ткани мелких сосудов с образованием доброкачественных образований – гемангиом).
	Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца	Поражение левого желудочка
	Поражение клапанов левого желудочка
Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови	Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития)
	Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах)
	Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ)
	Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого
	Хроническая обструктивная болезнь легких
	Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани
Легочная гипертензия на фоне тромбоэмболии или эмболии	Закупорка конечных ветвей легочных артерий
	Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов
	Не связанное со сгустками тромбирование: опухолевыми массами; паразитами; инородными телами.
Смешанные формы	Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани
	Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов
	Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов
	Сдавление легочных сосудов извне: увеличение внутригрудных лимфоузлов (лимфаденопатия); воспаление средостения (медиастинит).

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

• заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
• заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
• заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

 Среднее давление,мм рт. ст.Систолическое давление,мм рт. ст.Норма{amp}lt; 25{amp}lt; 35Легкая, 1 степень26–3536–45Умеренная, 2 степень36–4546–60Тяжелая, 3 степень  {amp}gt; 45{amp}gt; 60

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

• первичная легочная гипертензия;
• вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

• прекапиллярная легочная гипертензия;
• гипертензия посткапиллярной формы;
• гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

• при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
• хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
• при первичном поражении артерии;
• после резекции легких;
• после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

• дефекты предсердия;
• дефекты желудочковой перегородки;
• пролапс митрального клапана;
• высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

• острая ЛГ;
• хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

В зависимости от тяжести протекания болезненного состояния медики выделяют 4 класса пациентов:

1. Первая стадия, не сопровождающаяся потерей физической активности. Больной с легочной недостаточностью может выдерживать обычные нагрузки без появления слабости, головокружения, боли в грудине или одышки.
2. На второй стадии заболевания физическая активность пациента ограничена. В состоянии покоя жалоб нет, но привычная нагрузка вызывает выраженную одышку, головокружения и сильную слабость.
3. Третья стадии гипертензии вызывает вышеперечисленные признаки при самой небольшой физической активности человека, страдающего этой болезнью.
4. Легочная гипертензия четвертой стадии знаменуется выраженными признаками слабости, одышки и болей даже тогда, когда человек находится в состоянии абсолютного покоя.

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности.  Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Развитие болезни у детей

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

Таким образом, выздоровление и снижение риска образования осложнений зависят от действий пациента. Самостоятельно патологию лечить нельзя, так что задача пациента — обратиться за помощью к врачу. Только в этом случае и при соблюдении установленных правил прогноз благоприятен для пациента.

Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких.

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

• хронический бронхит;
• фиброз ткани легких;
• врожденные пороки сердца;
• бронхоэктаз;
• гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
• тромбозы сосудов в легких;
• альвеолярная гипоксия;
• повышенный уровень эритроцитов;
• спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

• болезни щитовидной железы;
• интоксикация организма ядовитыми веществами;
• длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
• употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
• ВИЧ-инфекции;
• онкологические заболевания кровеносной системы;
• цирроз печени;
• генетическая предрасположенность.

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0  – первичная  легочная гипертензия.

Протекает  заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей,  сердечной и легочной недостаточностью.  ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»:  лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Любопытно, что грозное заболевание развивается  при влиянии одной из двух патологий: при резком росте объемов крови с последующим увеличением давления или при  перепадах  давления  в сосудах  с неизменным объемом кровотока.

Диагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление  в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении  давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с  неизбежной преждевременной смертью.

Важно понять, что шанс выживаемости больных с таким серьезным диагнозом прямо пропорционален  времени диагностики. Поэтому надо четко представлять себе первые признаки и звенья патогенеза, чтобы  разработать адекватную  и своевременную терапию.

Факторы риска и причины развития ЛГ

Группа факторов	Доказанные	Вероятные
Лекарственные средства и токсины	Аминорекс	Амфетамин
	Рапсовое масло	L-триптофан
	Фенфлурамин
	Дексфенфлурамин
Медицинские и демографические	Женский пол	Беременность
		Гипертония
Заболевания	ВИЧ-инфекция	Заболевания печени с замещением клеток соединительной тканью

Развитие легочной гипертензии провоцируется постепенным сужением просвета сосудов русла легочной артерии – капилляров и артериол. Такие изменения вызываются утолщением внутреннего слоя сосудов – эндотелия. При осложненном течении такой процесс может сопровождаться воспалением и деструкцией мышечного слоя легочной артерии.

Сужение просвета сосудов вызывает постоянное оседание в нем тромбов и приводит к его облитерации. Впоследствии у больного повышается давление в системе легочной артерии и развивается легочная гипертензия. Этот процесс увеличивает нагрузку на правый желудочек сердца. Вначале его стенки гипертрофируются, пытаясь компенсировать нарушение гемодинамики.

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

• увеличение давления в левом предсердии;
• сужение сосудов;
• повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

• заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
• закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
• долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Относительно педиатрической популяции, у ребенка преимущественно диагностируется высокая легочная гипертензия, сопровождающаяся существенным ускорением кровотока.

Для новорожденных характерна персистирующая легочная гипертензия, основные причины которой – перинатальная асфиксия, гипоксия. Менее частые причины персистирующей легочной гипертензии у новорожденных – досрочное закрытие протока артерий, вследствие чего возникает повышение кровотока.

Относительно частая причина, по которой возникает легочная гипертензия у новорожденных, это диафрагмальная грыжа у младенцев.

Персистирующая легочная гипертензия у малышей может возникнуть в результате неонатального инфицирования патогенными микроорганизмами.

Легочная гипертензия у новорожденных может развиться вследствие применения женщиной во время беременности противовоспалительных лекарств нестероидной группы.

Также персистирующая легочная гипертензия у детей – нередкое следствие полицитемии (расстройства кровотока).

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

• попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
• следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
• чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
• не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
• солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
• ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
• не курите;
• не употребляйте алкоголь;
• не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
• для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

Прогноз ЛГ без лечения неблагоприятный. Медиан выживания при идиопатической форме заболевания составляет 2,8 года. Медиан выживания при заболевании с системной склеродермией составляет около 12 месяцев. Аналогичный прогноз имеет заболевание, связанное с ВИЧ-инфекцией. Напротив, лучший прогноз, чем при идиопатической форме ЛГ, наблюдается у пациентов с заболеванием, связанным с врожденным пороком сердца.

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

Среди негативных последствий заболевания можно выделить основные:

• усугубление сердечной недостаточности. Правые отделы сердца могут перестать справляться со своей текущей нагрузкой, что еще ухудшает положение больного;
• состояние, именуемое ТЭЛА – тромбоз артерии в легком, когда сгусток крови перекрывает сосуд. Это заболевание не просто опасно, но напрямую угрожает жизни пациента;
• гипертонический криз, сопряженный с отеком легкого.

При этом легочная гипертензия вызывает хроническую или острую формы сердечной и легочной недостаточности, опасные для жизни больного.

Для того, чтобы риск возникновения данного заболевания стал минимальным, необходимо принять следующие меры:

• придерживаться принципов здорового образа жизни. В частности, необходимо категорически отказаться от курения и ежедневно делать физические упражнения;
• необходимо своевременно выявлять и лечить основные заболевания, влекущие за собой гипертензию. Это возможно в случае регулярного профилактического посещения врача;
• при установленных заболеваниях бронхов и легких, имеющих хроническую природу, нужно внимательно наблюдать за течением болезни. Диспансерное наблюдение позволит избежать осложнений болезни и облегчит ее течение;
• диагностированная легочная гипертензия не является запретом на любую физическую активность. Напротив, подобным больным показана умеренная нагрузка на свежем воздухе. Активность должна быть регулярной, но ни в коем случае не более интенсивной;
• все ситуации, влекущие за собой стрессовое состояние, необходимо исключить. Конфликты на работе, дома или в транспорте могут вызвать обострение недуга.

Таким образом, чем раньше пациент обратится к врачу за консультацией и чем более тщательно будет выполнять его указания, тем больше шансов приостановить течение болезни и не перевести его в более тяжелую стадию, хуже поддающуюся лечению. 

Профилактические меры, предупреждающие легочную гипертензию очень важны. Особенно это касается людей в группах риска – при наличии порока сердца, если есть родственники с такой же болезнью, после 40-50 лет. Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, в частности важно:

1. Бросить курить, так как табачный дым абсорбируется легкими и поступает в кровь.
2. При вредной профессии, к примеру, у шахтеров, строителей, им постоянно приходится дышать грязным воздухом, насыщенным микрочастицами. Таким образом, необходимо обязательно соблюдать все нормативы по охране труда для данного вида деятельности.
3. Укреплять иммунную систему.
4. Не допускать психологических и физических перегрузов, отражающихся на здоровье сердечнососудистой системы.

Сколько живут люди с таким недугом точно сказать невозможно. При умеренной степени и соблюдении всех рекомендаций кардиолога, легочная гипертензия имеет положительный прогноз.

Из  негативных последствий  надо отметить:

• Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
• ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
• Гипертонический криз и осложнение в  форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности  сердца и  легких, угрожающие жизни гипертоника.

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

• Придерживаться  принципов здорового образа жизни с  отказом от курения и регулярными физическими  нагрузками.
• Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
• При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
• Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические  нагрузки. Важно только соблюдать меру.
• Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

ЛГ на сегодняшний день – это тяжелое и сложно диагностируемое заболевание, так как симптомы легочной гипертензии мало чем отличаются от многих других, менее опасных болезней. Тем более важно внимательно относиться к своему здоровью и самочувствию своих близких.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

Лёгочная гипертензия относится к серьёзным заболеваниям, поэтому лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие терапии усугубляет течение патологии, в результате чего повышается вероятность летального исхода. 

Легочная гипертония у детей

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или  формироваться  после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

В Испании отмечали аналогичный всплеск, связанный с популяризацией рапсового масла. Из 20 тысяч заболевших 2,5 % получили диагноз «ЛГ». Позднее причиной бума ученые назвали аминокислоту триптофан.

При  нарушении функции  эндотелия предпосылкой  может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению  сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной  секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической  ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Нарушается  выработка или доступность  оксида азота, снижается  синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание  стенок  артерий, нарушение  кровотока  легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

• Сердечные патологии разного происхождения;
• Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
• Васкулиты;
• Нарушения обменных процессов;
• ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
• Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ  особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

• Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза. Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.
• Анализ образа жизни пациента. Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
• Физикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
• ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
• Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
• КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
• Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод  не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий .
• Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
• Анализ крови (биохимический и общий).
• Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика  требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику  могут быть:

• Появление одышки с привычной нагрузкой.
• Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
• Постоянное ощущение непреходящей усталости.
• Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

ЛГ может развиваться  как в зрелом возрасте,  так и  у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит  предпосылкой  ЛГ у новорожденных. Если  с первым  вдохом кровеносная система не  снижает давление в сосудах,  возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия»  грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза,  тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает  за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Классификация заболевания

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

• легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
• ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
• ЛГ при заболеваниях легких;
• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Основные признаки легочной гипертензии:

• одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
• боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
• головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
• обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
• хроническая усталость;
• отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
• сухой кашель;
• синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

• человек не может выполнять самые обыденные задачи, которые выполняются в нормальном состоянии;
• пациента имеет симптомы болезни даже в состоянии покоя;
• пациент во время усугубления болезни имеет тенденцию находиться в постели.

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

Симптомы заболевания	Их характерные особенности
Одышка	Затруднение возникает только на вдохе Первое проявление патологии Вначале возникает только при физической нагрузке На поздних стадиях присутствует и в покое Нет приступов удушья
Боли в грудной клетке	Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими Нет четкого начала болевого синдрома Продолжительность от нескольких секунд до суток Усиливаются при физическом напряжении Нет эффекта от приема Нитроглицерина
Головокружения, обмороки	Всегда связаны с нагрузкой Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут
Перебои в работе сердца, сердцебиение	По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель	Возникает у 1/3 заболевших В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)
Кровь в мокроте (кровохарканье)	Есть только у 10% пациентов Возникает однократно Редко сохраняется в течение нескольких дней Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Класс заболевания	Что беспокоит
Первый	При физических нагрузках проявлений заболевания нет
Второй	При умеренной нагрузке появляются симптомы заболевания, перечисленные выше В покое жалоб нет
Третий	Небольшая физическая нагрузка приводит к ухудшению состояния В покое состояние удовлетворительное
Четвертый	Невозможность выполнять любые нагрузки Проявление симптомов даже в покое

Терапевтические методы

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

• расширение кровеносных сосудов;
• уменьшение свертываемости крови;
• уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
• улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Резидуальная легочная гипертензия (возникшая при пороках сердца) предполагает использование ингибиторов АПФ в сочетании с другими препаратами.

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

• легочная эндартерэктомия;
• септостомия предсердия;
• трансплантация легких.

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

• односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
• двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
• трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

Легочная гипертензия достаточно успешно поддается лечению, если болезнь еще не перешла в терминальную стадию. Врач назначает лечение в соответствии со следующими задачами:

• определение причины болезни и ее устранение;
• понижение давления в легочной артерии;
• предотвращение образования тромбов.

Медикаментозная

В зависимости от симптоматики, назначают следующие средства:

• Сердечные гликозиды – например, Дигоксин. Улучшают кровообращение, снижают вероятность развития аритмии, благоприятно влияют на работу сердца.
• Препараты для снижения вязкости крови – Аспирин, Гепарин, Герудин.
• Сосудорасширяющие средства, которые расслабляют стенки артерий и облегчают ток крови, благодаря чему понижается давление в артерии легкого.
• Простагландины. Предотвращают спазмы сосудов и образование тромбов.
• Мочегонные препараты. Позволяют вывести из организма излишки жидкости, тем самым сократив отечность и снизив нагрузку на сердце.
• Муколитики – Мукосольвин, Ацетилцистеин, Бромгексин. При сильном кашле облегчают отделение слизи из легких.
• Антагонисты кальция – Нифедипин, Верапамил. Расслабляют сосуды легких и стенки бронхов.
• Тромболитики. Растворяют сформировавшиеся тромбы и предотвращают образование новых, а также улучшают проходимость кровеносных сосудов.

Операции

При малой эффективности медикаментозного лечения врачом ставится вопрос о проведении хирургического вмешательства. Операции при легочной гипертензии бывают нескольких типов:

1. Межпредсердное штудирование.
2. Трансплантация легкого.
3. Сердечно-легочная трансплантация.

Помимо назначенных врачом методов лечения легочной гипертензии для успешного выздоровления пациент должен соблюдать некоторые рекомендации: полностью отказаться от курения или наркотических средств, снизить физические нагрузки, не сидеть на одном месте больше двух часов в день, исключить или снизить до минимума количество соли в рационе питания.

Признаки  ЛГ

В начале своего развития легочная гипертензия практически никак себя не проявляет, в связи с чем пациент может не обращаться в больницу вплоть до наступления тяжелых стадий болезни. Нормальное систолическое давление в легочных артериях составляет 30 мм.рт.ст, а дистолическое – 15 мм.р.ст. Ярко выраженные симптомы появляются лишь тогда, когда эти показатели повышаются в 2 раза и больше.

На начальных этапах болезнь может быть выявлена на основании следующих симптомов:

• Одышка. Это главный признак. Она может возникать внезапно даже в спокойном состоянии и резко усиливаться при минимальной физической активности.
• Снижение веса, которое происходит постепенно, вне зависимости от рациона питания.
• Неприятные ощущения в животе – его будто распирает, все время чувствуется необъяснимая тяжесть в области живота. Этот симптом свидетельствует о том, что в воротной вене начался застой крови.
• Обмороки, частые приступы головокружения. Возникают в результате недостаточного снабжения кислородом головного мозга.
• Непрекращающаяся слабость в теле, ощущение бессилия, недомогания, сопровождающиеся подавленным, угнетенным психологическим состоянием.
• Частые приступы сухого кашля, хриплый голос.
• Учащенное сердцебиение. Возникает в результате недостатка кислорода в крови. Объем кислорода, необходимый для нормальной жизнедеятельности, в этом случае поступает только при учащенном дыхании либо повышении частоты сердечных сокращений.
• Расстройства кишечника, сопровождающиеся повышенным газообразованием, рвотой, тошнотой, болями в животе.
• Болевые ощущения с правой стороны тела, под ребрами. Свидетельствуют о растяжении печени и увеличении ее в размерах.
• Боли сжимающего характера в районе грудной клетки, чаще возникающие во время физических нагрузок.

На более поздних стадиях легочной гипертензии появляются следующие симптомы:

• При кашле выделяется мокрота, в которой присутствуют кровяные сгустки. Это свидетельствует о развитии отека в легких.
• Сильные боли за грудиной, сопровождающиеся выделением холодного пота и паническими приступами.
• Сбои сердечного ритма (аритмия).
• Болезненность в районе печени, возникающая вследствие растяжения ее оболочки.
• Скопление жидкости в полости живота (асцит), сердечная недостаточность, обширная отечность и посинение ног. Данные признаки свидетельствуют о том, что правый желудочек сердца перестает справляться с нагрузкой.

Для терминальной стадии легочной гипертензии характерны:

• Образование тромбов в легочных артириолах, что вызывает удушье, разрушение тканей, инфаркты.

• Острые отеки легких и гипертонические кризы, которые возникают обычно в ночное время. При этих приступах больной испытывает резкую нехватку воздуха, задыхается, кашляет, при этом выхаркивая мокроту с кровью.

  Кожа синеет, яремная вена выражено пульсирует. В такие моменты больной испытывает страх и панику, он чрезмерно возбужден, его движения хаотичны. Такие приступы обычно заканчиваются летальным исходом.

Диагностирует заболевание кардиолог. Обращаться к врачу необходимо при первых признаках болезни: сильная одышка при обычных нагрузках, боли в груди, постоянная усталость, появление отеков.

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими  особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

• Проявляется даже в спокойном состоянии;
• При любой нагрузке интенсивность усиливается;
• В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

• Быстрая утомляемость и слабость;
• Обмороки и нарушения сердечного ритма;
• Бесконечный сухой кашель;
• Отеки ног;
• Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
• Боль в груди от расширения артерии;
• Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Как видим, признаки ЛГ не настолько специфичны, чтобы можно было установить точный диагноз без комплексного обследования.

Использование народных средств терапии

Одновременно с медикаментами можно смягчить симптомы заболевания народными средствами. Иногда они оказывают подобное влияние на состояние здоровья, как и современные лекарства. Народные средства включают:

• экстракт женьшеня;
• экстракт барбариса;
• экстракт листьев гинкго билоба.

При их использовании в качестве монотерапии вряд ли можно вылечить тяжелое заболевание, но природные средства на протяжении веков доказали свою эффективность при условии применения в сбалансированных пропорциях. Поэтому целесообразно использовать их как поддерживающие терапевтические методы при заболевании.

Операции

Как снизить риск осложнений – рекомендации

Отёчность лёгких часто наблюдается при гипертонических кризах. У пациента усиливается чувство удушья, что особенно часто происходит ночью. Состояние сопровождается сильным кашлем с выделением мокроты, а в некоторых случаях наблюдается кровохарканье. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок, шейные вены набухают и пульсируют. Летальный исход чаще связан с тромбоэмболией артерии или сердечно-лёгочной недостаточностью острого и хронического типа.

Поддерживающее лечение

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

---