Питание при эритремии 2 стадии

Полезные продукты при эритремии

Для борьбы с полицитемией больному следует придерживать растительной и кисломолочной диеты. К употреблению рекомендуются:

• сырые, отварные, тушеные овощи (особенно фасоль);
• кефир, йогурт, творог, молоко, простокваша, закваска, ряженка, сметана (обязательно без наполнителей, лучше домашнего производства);
• яйца;
• зелень (шпинат, щавель, укроп, петрушка);
• сушеные абрикосы и виноград;
• блюда, приготовленные из цельнозерновых культур (тофу, коричневый рис, цельнозерновой хлеб);
• орехи (миндаль и бразильские орехи);
• чай (особенно зеленый).

Особенности заболевания

• Питание в профилактике и лечении анемий

Практически все заболевания кроветворной системы протекают с явлениями анемией, при которой уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина.

Запрещено использование любых материалов без нашего предварительного письменного согласия.

Первичная (истинная) полицитемия — заболевание крови из группы лейкозов, возникающее идиопатически (без видимых причин), протекает длительно (хронически) и характеризуется ростом числа эритроцитов, увеличением гематокрита и вязкости крови. Синонимы наименования патологии — болезнь Вакеза-Ослера, эритремия, первичный эритроцитоз.

Эритремия считается злокачественным опухолевым процессом, который обусловлен усиленной пролиферацией (гиперплазией) клеток костного мозга. Особенно сильно патологический процесс охватывает эритробластический росток — часть костного мозга, состоящую из эритробластов и нормобластов. Патогенез основных проявлений связан с появлением в крови огромного количества эритроцитов, а также с некоторым увеличением числа тромбоцитов и нейтрофилов (нейтрофильных лейкоцитов).

Если изначально у больного чаще всего наблюдается первичный эритроцитоз, то есть повышается только количество эритроцитов, то дальше изменения начинают охватывать и другие клетки крови. Экстрамедуллярное кроветворение (патологическое образование крови вне костного мозга) происходит в органах брюшины — в печени и селезенке, где тоже локализуется часть эритропоэза — процесса образования эритроцитов.

Изучение и первое описание эритроцитоза было сделано в 1892 году Вакезом, а в 1903 г. ученый Ослер предположил, что причиной заболевания является нарушение работы костного мозга. Истинная полицитемия наблюдается несколько чаще, чем прочие аналогичные патологии, но все-таки является довольно редкой. Оно диагностируется примерно у 5 человек в год на 1 млн. населения.

Чаще всего болезнь отмечается у людей старше 50 лет, средний возраст выявления — 60 лет. У детей подобный диагноз ставится очень редко, преимущественно, после 12 лет. В среднем, только 5% заболевших имеют возраст младше 40 лет. Мужчины болеют такой патологией чаще, чем женщины. В общей структуре хронических миелопролиферативных болезней истинная полицитемия занимает 4-е место. Иногда она передается по наследству, поэтому встречаются семейные случаи.

Добавьте страницу в закладки Ctrl D Понравилось? Будем благодарны, если поделитесь страницей.

Задайте свой вопрос специалисту прямо сейчас

Наш специалист ответит на все Ваши вопросы

Если Вы зарегистрированы, в «Сибирском Здоровье» за вами закреплен ваш персональный Консультант, связывайтесь с ним. Или переводитесь к нам.

Точные причины эритремии не определены. Врачи, изучая каждый из клинических случаев, принимают во внимание потенциальные факторы риска.

Повышение вероятности развития эритремии обуславливается:

• Генетическими аномалиями (генными мутациями).
• Пагубным воздействием ионизирующего излучения (повышенные дозы получают пациенты, работающие в сфере атомной энергетики, проходящие курсы лучевой противораковой терапии, проживающие в зоне аномального радиационного фона).
• Попаданием в организм ядовитых (токсических) веществ.
• Систематическим использованием сильнодействующих цитостатиков.
• Тяжёлыми болезнями сердца, лёгких.

Несмотря на то, что перечисленные причины эритремии относятся к разряду гипотетических, многочисленные медицинские исследования смогли объяснить, почему заболевание провоцирует ряд осложнений. При эритремии повреждается (искажается) регулирующий механизм продуцирования кровяных клеток (их число становится чрезмерным). Нарушается кровоток, дестабилизируется тканевое кровоснабжение, возникают функциональные сбои различной тяжести.

Классификация истинной полицитемии

Для определения эритремии используются методы лабораторной и инструментальной диагностики:

• Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов.
• Биохимический анализ крови определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, железа, билирубина, аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ).
• Анализ крови, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС). На начальной и эритремической стадиях ОЖСС повышена незначительно и умеренно соответственно. На анемической стадии эритремии значения могут быть как пониженными, так и повышенными.
• Анализ крови на уровень эритропоэтина — гормона почек, позволяющий оценить состояние кроветворной системы.
• Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия), показывающее гиперплазию трех ростков костного мозга и количество клеток крови в каждом из них. Кроме того, этот метод определяет наличие раковой или фиброзной ткани.
• УЗИ органов брюшной полости, демонстрирующее увеличение печени и селезенки.
• Доплерография — метод исследования, показывающий скорость движения крови в различных органах и тканях. Исследование помогает обнаружить наличие тромбов.

Несмотря на то, что эритремия считается «добрым» раком и имеет доброкачественное течение, при несвоевременном лечении болезнь, как правило, заканчивается смертельным исходом. Больные эритремией могут прожить до 20 лет. По каким критериям определяется прогноз заболевания:

• своевременное и правильное лечение повышает продолжительность жизни;
• лечение симптоматики повышает качество жизни;
• уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в формуле крови: чем выше показатели, тем хуже исход для пациента;
• ответ организма на терапию. Бывает, что эритремия слабо поддаётся лечению или не поддаётся вообще;
• выраженность поражения костного мозга;
• тромболитические осложнения. Болезнь очень часто вызывает инфаркт миокарда, инсульт и тромбозы внутренних органов, поэтому летальный исход может наступить от осложнений, которые вызывает эритремия;
• при отсутствии острого лейкоза продолжительность жизни увеличивается.

Очень важно не терять время при первых признаках болезни и ни в коем случае не бояться услышать страшный диагноз. Если в период болезни строго придерживаться медицинских рекомендаций, то можно прожить длительное время.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит  повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов, но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов) и тромбоцитов. Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

• Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 10¹²/л), гемоглобина (180-220 ^Г/л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 ⁹/л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов – до 9,0-15,0 х 10⁹/л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

• БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно  накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
• Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
• Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате – гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
• Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни – трехростковую гиперплазию.

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, «приливы» жара при климаксе, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов, но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

• Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х/л), гемоглобина (Г /л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровнях 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

• БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
• Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
• Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
• Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.

Среди болезней крови много таких, что вызывают снижение разных элементов — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Но при некоторых патологиях, напротив, происходит бесконтрольное увеличение количества клеток крови. Состояние, при котором наблюдается хроническое повышение числа эритроцитов, и происходят прочие патологические изменения, получило название «истинная полицитемия».

Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. В этом случае ее нередко именуют как «фамильная полицитемия». Но чаще всего эритремия является вторичным состоянием, представляя собой одно из проявлений общего патологического процесса. Точные причины не установлены, но существует несколько теорий о появлении истинной полицитемии.

Исследования клеток при эритремии выявляло у многих больных клоновое происхождение патологии, так как в лейкоцитах, тромбоцитах, эритроцитах у них был выявлен один и тот же фермент. Клоновую теорию подтверждают и проводимые цитологические исследования в отношении кариотипа групп хромосом, где были выявлены различные дефекты, схожие у разных больных.

Есть также вирусно-генетическая теория, согласно которой до 15 видов вирусов могут внедряться в организм и, при участии ряда провоцирующих факторов, приводить к сбою в работе костного мозга. Они проникают в предшественники клеток крови, которые затем вместо нормального созревания начинают делиться и формировать новые эритроциты и другие клетки.

Что касается факторов риска по развитию истинной полицитемии, то, предположительно, они могут быть следующими:

• заболевания легких;
• долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
• синдромы гиповентиляции легких;
• разные гемоглобинопатии;
• длительный стаж курения;
• опухоли костного мозга, крови;
• гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
• ожоги большой части тела;
• сильные стрессы;
• диарея;
• облучение рентгеном, радиацией;
• отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
• поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
• лечение солями золота;
• туберкулез запущенной формы;
• серьезные хирургические вмешательства;
• «синие» пороки сердца;
• патологии почек — гидронефроз, стеноз артерий почек.

Эритремия диета

Эритремия характеризуется увеличением количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. При эритремии диета рекомендуется преимущественно молочно-растительная с ограничением животных белков и исключением продуктов, богатых железом и витамином С. Во время лечения радиоактивным фосфором уменьшается количество продуктов, содержащих фосфор (мозги, яйца, сыр, мясо, рыба, бобовые).

В начальный период заболевания назначается диета № 15 с ограничением продуктов, усиливающих кроветворение (печень), в развернутой стадии – диета № 6, резко ограничивающая или полностью исключающая мясные и рыбные продукты, бобовые.

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В отношении принципов диеты при эритремии существует требование – питание при эритремии должно быть здоровым и полноценным. В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты.

В привычном меню необходимо ограничить количество продуктов, которые активируют процессы кроветворения (мясо, рыба, печень, гречка, бобовые) и могут способствовать солеобразованию (щавель, шпинат).

Когда человек сталкивает с этим заболеванием, он растерян и не знает, как жить с эритремией. Однако при условии ответственного и здравого отношения к своему здоровью, если строго соблюдать все рекомендации и назначения лечащего врача, возможно отдалить прогрессирование болезни на многие десятилетия.

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания.  В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Больным, страдающим этим недугом, рекомендован отдых, покой и правильное, полноценное питание. Однако следует учитывать, что продукты, которые входят в рацион, не должны усиливать кроветворение.

Поэтому категорически запрещается употребление таких продуктов, как: печень, гречка, шпинат, бобовые, щавель, мясные и рыбные блюда.

На данный момент народная медицина ещё не нашла средств, которые способны лечить эритремию. Многие врачи уверены, что если лечиться только нетрадиционными методами, то это не принесёт эффекта, а больной лишь потеряет драгоценное время. Эритремию можно лечить комплексно, то есть одновременно применять медикаментозную и народную медицину.

Популярное народное средство – это спиртовая настойка коры дерева козья ива, которая способна снизить гемоглобин, разжижить кровь и очистить сосуды. Она готовится следующим образом. Кора заливается спиртом 1:1 и ставится в тёмное, сухое место. Через 2-3 дня её можно принимать как лекарство по одной столовой ложке три раза в день. Такое лечение не всем подходит, поэтому перед тем, как употреблять настойку, требуется проконсультироваться с лечащим врачом.

От того, насколько своевременно будет начато лечение эритремии, зависит прогноз и вероятность развития осложнений болезни.

В ходе лечения эритремии применяют:

• Противоопухолевые комплексы (цитостатики). Способствуют уничтожению мутировавших клеток крови. Предпосылками для прохождения лечебного курса служат тромбозы, инфаркт, инсульт, увеличение печени, селезёнки, критические (существенно превышающие допустимые значения) показатели содержания кровяных клеток. Длительность курса лечения, сопровождаемого постоянным контролем состояния пациента, составляет от нескольких недель до нескольких месяцев.
• Сосудорасширяющие, противовоспалительные препараты, медикаменты, которые угнетают факторы свертывания крови. Обеспечивают повышение текучести крови.
• Препараты железа (восполняют дефицит микроэлемента).
• Лекарственные средства, нарушающие процесс выработки мочевой кислоты, ускоряющие её выведение из организма с уриной. Результат – устранение обострений суставной симптоматики.
• Препараты, нормализующие артериальное давление (при гипертензии).
• Антигистаминные комплексы. Способствуют устранению зуда и других аллергических проявлений.
• Сердечные гликозиды, нормализующие жизнедеятельность сердца.
• Гастропротекторы, минимизирующие вероятность развития язвенной болезни желудка.

Коррекция кровотока

Улучшить клиническую картину эритремии помогает флеботомия (кровопускание), в ходе которой из кровотока удаляется до 300-400 мл. крови. Процедура, проводимая по методике забора венозной крови, способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови, показателей давления, улучшению состояния кровеносных сосудов.

Эритроцитаферез, применяющийся в качестве альтернативы флеботомии, предусматривает пропускание крови через аппарат, удаляющий из нее эритроциты, с последующим возвращением крови в организм. Регулярность проведения манипуляции – еженедельно (курс – 3-5 процедур).

При необходимости производится переливание донорской крови.

В случае отсутствия эффекта от консервативных методик терапии на тяжелых стадиях эритремии проводят операцию по удалению поражённой эритремией селезёнки.

Для улучшения состояния пациентов, страдающих от эритремии, по разрешению врача допускается употреблять:

• Сок из цветков конского каштана (снижает интенсивность тромбообразования).
• Настойку из лекарственного донника (нормализует давление, устраняет нарушения сна, проявления мигрени).
• Отвары на основе могильника, грабной травы, крапивы, барвинка (улучшают состояние сосудов, оптимизируют кровообращение).
• Спиртовую настойку на коре козьей ивы (способствует снижению содержания гемоглобина в крови).

Схемы приёма каждого из фитосредств необходимо согласовывать с медицинским специалистом.

Для получения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, способствующую уменьшению объема, оптимизации состава циркулирующей крови.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению.  Но только не в случае с полицитемией.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

• Слабость и постоянное чувство усталости;
• Значительное снижение работоспособности;
• Повышенная потливость;
• Головные боли и головокружения;
• Заметное снижение памяти;
• Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

• Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
• Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
• Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
• Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции.

покраснение кожных покровов при полицитемии

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

1. Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
2. Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
4. Увеличение печени и селезенки;
5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга;
8. Подагра;
9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
11. Телеангиэктазии;
12. Склонность к тромбозам вен и артерий;
13. Варикозное расширение вен голени;
14. Тромбофлебиты;
15. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
16. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
17. Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
18. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета, который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
19. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
20. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляетлет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз.

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляетлет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;

Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который  и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз.

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита).  Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
3. Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х 10¹²/л и Нb (гемоглобин) до 150 ^г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
3. Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Проявление эритремии зависит от стадии ее развития. Начальный период долгое время протекает бессимптомно. Его течение может занять от нескольких месяцев до десятков лет. В образце крови наблюдается умеренно повышенное количество эритроцитов: 5–7*1012 при норме 4,0–5,1 у мужчин и 3,7–4,7 у женщин. Неспецифическими признаками эритремии являются:

• покраснение кожи головы, ладоней и стоп, слизистых оболочек глаз, ротовой полости, возникающее на фоне повышения уровня крови в организме;
• пульсирующие головные боли;
• шум в ушах;
• жгучая боль в пальцах рук и ног.

Во время эритремической стадии количество красных телец в крови возрастает минимум до 8*1012. Также увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, при этом уровень лимфоцитов остается в норме. Для этого периода эритремии характерны следующие процессы:

• повышение вязкости крови и замедление ее движения по сосудам;
• появление тромбов, закупоривающих мелкие сосуды;
• быстрое разрушение эритроцитов в селезенке;
• повышенный уровень пуринов и свободного гемоглобина в крови.

В связи с этими процессами возникают яркие клинические симптомы:

• Багрово-синюшный цвет кожи, точечные кровоизлияния в оболочки глаз, десен, внутренней стороны щек.
• Эритромелалгия — резкая боль в кончике носа и пальцах рук и ног, мочках ушей, длящаяся от нескольких минут до нескольких часов.
• Длительные кровотечения даже после незначительных травм, что обусловлено увеличенным объемом крови и нарушением свертываемости.
• Повышение артериального давления вследствие вязкости и увеличенного объема крови.
• Боль, покраснение и ограниченная подвижность суставов, что обусловливает высокий уровень солей мочевой кислоты в крови.
• Зуд кожи, вызванный высвобождением большого количества гистамина в селезенке. Он усиливается во время контакта с водой, особенно горячей, и может распространяться на все тело.
• Дефицит железа возникает из-за его расхода на строительство эритроцитов. Недостаток элемента выражается в сухости кожи и слизистых оболочек, появлении трещин в углах губ, расслаивании ногтей, ломкости волос, снижении иммунитета.
• Увеличение печени и селезенки из-за переполнения кровью.
• Некротические процессы в пальцах рук и ног вследствие закупорки капилляров. Некроз проявляется потерей чувствительности, снижением температуры, бледностью, а затем почернением тканей.

Во время второй стадии эритремии развиваются и прогрессируют различные заболевания:

• Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие нарушенного кровообращения слизистых оболочек органов пищеварения. Симптомами являются боли в животе после еды, изжога, рвота, тошнота.
• Инфаркт миокарда как реакция на закупорку сосудов сердца. Инфаркт проявляется как острая боль в груди, длящаяся более 15 минут.
• Инсульт — острое нарушение кровоснабжения какой-либо области головного мозга, возникшее в случае эритремии из-за тромба. Каждый из случаев инсульта протекает с индивидуальной клиникой, в зависимости от пораженной области различаются и симптомы.
• Дилатация (растяжение) сердечных камер, связанная с переполнением их кровью.

На анемической стадии эритремии стволовые клетки замещаются соединительной тканью. В свою очередь, такая трансформация приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В результате кроветворную функцию берут на себя селезенка и печень, в которых образуются экстрамедуллярные очаги.

К основным симптомам анемической стадии эритремии относятся:

• Длительные кровотечения, возникающие спонтанно или при минимальном повреждении кожи, суставов или слизистых оболочек. Кровь может течь, не сворачиваясь, несколько часов.
• Апластическая анемия, обусловленная уменьшением уровня эритроцитов, и как следствие, гемоглобина в крови.
• Дефицит железа.
• Частые обмороки.
• Чувство недостатка воздуха.
• Повышенная утомляемость, слабость, вялость.
• Бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено недостатком эритроцитов в крови.

На терминальной стадии эритремия может переродиться в злокачественное заболевание, чаще — в миелобластный лейкоз или эритромиелоз. Это происходит у 1 % нелеченных и у 11–15 % пациентов, принимающих цитостатики.

На начальных этапах патология протекает бессимптомно. По мере развития эритремия проявляется:

• Изменением оттенка (покраснением, порозовением) слизистых оболочек, кожи вследствие накопления эритроцитов в сосудах. Признаки выражены слабо, жалобы отсутствуют, поэтому диагностирование и лечение эритремии проводится далеко не в каждом клиническом случае.
• Головными болями. Появление симптома объясняется дестабилизацией мозгового кровообращения.
• Болями в пальцах конечностей. Неприятные симптомы возникают вследствие нарушения процесса транспортировки кислорода к тканям, ишемии.

Эритремическая стадия сопровождается:

• Болезненными ощущениями в суставах (объясняются скоплением продуктов распада кровяных клеток в суставных тканях).
• Увеличением селезенки, печени.
• Гипертензивной симптоматикой.
• Покраснением, зудом кожных покровов, интенсифицирующимся при контактах с водой.
• Расширением сосудов.
• Некрозами пальцев.
• Повышенной кровоточивостью (после стоматологических вмешательств, нарушения целостности кожи).
• Обострениями язв органов пищеварительного тракта (связаны со снижением барьерных функций слизистых оболочек на фоне циркуляторных нарушений). Пациенты жалуются на тошноту, рвоту, изжогу, болезненные ощущения в животе.
• Увеличением печени (следствие переполнения органа кровью), болями, тяжестью в области правого подреберья, пищеварительными сбоями, дыхательными нарушениями.
• Анемической симптоматикой (искажением вкусового восприятия, пищеварительными нарушениями, расслоением ногтевых пластин, ломкостью волос, пересушенностью слизистых и кожи, появлением трещин в уголках рта, снижением сопротивляемости инфекционным агентам).
• Образованием тромбов, создающих препятствия для транспортировки крови.
• Сбоями в функционировании миокарда, растяжением сердца, аритмией, инсультом, инфарктом (сформировавшиеся тромбы закупоривают сосудистые просветы, ткани мозга и сердца испытывают острый дефицит питательных веществ и кислорода).

Распространённое проявление наиболее тяжелой стадии эритремии – кровотечения, появляющиеся без воздействия внешних факторов или в результате травмирования мышечных, суставных тканей, кожных покровов. Ключевая причина развития кровотечений при эритремии заключается в существенном снижении концентрации тромбоцитов в крови.

На фоне прогрессирующей анемии ухудшается самочувствие, что проявляется ощущениями нехватки воздуха (даже при минимальных нагрузках), утомляемостью, слабостью, обмороками, побледнением слизистых и кожных покровов.

При отсутствии действенных терапевтических мероприятий возможен летальный исход.

Заболевание имеет три стадии: начальная, эритремическая и анемическая. Каждая из этих стадий характеризуется своеобразной симптоматикой.

Начальная стадия. В этой фазе могут проявляться такие признаки: покраснение кожи и слизистых оболочек, головные боли, дискомфорт пальцев рук и ног. Селезёнка имеет незначительное увеличение. Срок течения стадии – пять лет.

Эритремическая стадия. При пальпации селезёнки отмечается её значительное увеличение. Кровь становится более вязкой, нарушается её свёртываемость. Симптомы болезни становятся агрессивными и выражаются в следующих состояниях:

• слабость, головные боли;
• зуд кожи после попадания на неё воды;
• омертвление тканей верхних и нижних конечностей;
• болевые ощущения кончиков пальцев;
• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• тромбоз глубоких сосудов;
• ишемическая болезнь сердца.

Средняя длительность заболевания – 10 лет, после чего эритремия переходит в более тяжёлую степень.

Анемическая стадия. Увеличиваются риски развития инсульта, инфаркта миокарда и острого тромбоза. Эта стадия опасная тем, что имеет осложнения:

• острый лейкоз;
• миелолейкоз;
• гипопластические изменения кроветворной системы.

Формула крови у больных смещена: анализ указывает на эритроцитемию, нейтрофилёз и панмиелоз.

Все симптомы эритремии характеризуются развитием у человека двух синдромов:

1. Плеторический синдром – его развитие обусловлено ростом количества форменных клеток крови.
2. Миелопролиферативный синдром – симптомы, входящие в него, обусловлены увеличением размеров клеток.

Проявление данных синдромов полицитемии у больного зависит от стадии эритремии. Всего есть 3 стадии эритремии:

• начальная эритремия;
• эритремическая эритремия;
• анемическая эритремия.

Переход каждой стадии эритремии в более тяжелую форму происходит постепенно, поэтому деление на стадии – понятие условное. О стадии развития болезни судят по клиническим проявлениям и данных лабораторного обследования.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии протекает практически асимптомно. В лабораторных обследованиях отмечается только повышенная скорость оседания эритроцитов до 7*109/л и гемоглобина. Симптомы начальной стадии эритремии, которые больной человек отмечает у себя, обусловлены нарушением проходимости мелких сосудов головного мозга и являются общими, характерными для многих других нарушений: боли в пальцах верхних и нижних конечностей, голове, а также покраснения по всему телу кожных покровов и слизистых оболочек.

Следующей по тяжести клинических проявлений является эритремическая стадия эритремии. Симптомы, характерные для нее, определяются тем, что возрастает число форменных клеток крови и, как следствие, процессами их усиленного гемолиза крови в селезенке, нарушениями процессов свертывания крови.

Симптомы эритремической стадии полицитемии, выделяют такие:

• изменение окрашивания кожных покровов по типу эритроцианоза, то есть кожа приобретает багрово-синюшный оттенок;
• эритромелалгия. Причины возникновения приступов боли в различных участках тела (кончики пальцев, мочка уха), сопровождающихся покраснением болезненного участка, до конца не изучены. Многие специалисты склоняются к мнению, что к этому приводит нарушение микроциркуляции. Характер и продолжительность этих болей различны, и зависят от того, насколько успело прогрессировать заболевание. Сначала они кратковременны и проходят довольно быстро после погружения болезненного участка в холодную воду. Но по мере нарастания патологических расстройств в организме, приступам алиментарной мелалгии подвергаются все большие участки тела, распространяясь на кисти и стопы;
• некрозы пальцев верхних и нижних конечностей. Объясняется это нарушением свертывания крови, увеличением вязкости крови, что приводит к формированию тромбоцитарных пробок, которые закрывают просвет артериол. Подобная закупорка сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, появлению боли в пораженном участке, потере чувствительности, местному снижению температуры и в последующем отмиранию тканей;

• гипертония. Это связано с возрастанием ОЦК (объема циркулирующей крови) в кровеносном русле и увеличением вязкости крови. Гипертоническая болезнь развивается постепенно по мере ухудшения клинической картины. При этом больной отмечает усиление интенсивности и частоты головных болей, нарушения зрения, повышенную утомляемость и слабость;
• гепатомегалия. К увеличению размеров печени приводит повышение вязкости крови, в результате чего одномоментно в органе может задерживаться до 1 л крови. Если в печени образуются метастазы, она может достигать гигантских размеров – до 10 кг. При этом больной отмечает появление приступообразных болей в области правого подреберья, расстройства пищеварения и нарушения дыхания;
• спленомегалия. Причины те же, что и при гепатомегалии. Также к развитию этого нарушения приводит формирование патологических очагов кроветворения в ней;
• зуд кожных покровов. Его появление обусловлено возрастанием количества форменных клеток крови и их усиленным разрушением в селезенке. При этом в кровеносное русло поступает большое количество биологически активного вещества – гистамина, который провоцирует появление кожного зуда, усиливающегося при контакте с водой;
• усиленная кровоточивость. Обусловлена развитием в организме таких патологических состояний, как гипертония, увеличение ОЦК и снижение функций свертывания крови. Характеризуется продолжительными и сильными кровотечениями при незначительных травмах (удаление зубов, небольшие порезы);
• суставная боль. Обусловлено кумуляцией в кровеносной системе продуктов распада клеток крови. Одним из веществ распада является пурин, превращающийся в ураты (соли мочевой кислоты). В здоровом организме ураты выводятся вместе с мочой, однако при развитии эритремии происходит их накопление и откладывание в суставах. Визуально это явление проявляется в покраснении участка кожи вокруг сустава, а также в появлении чувства боли и ограничение подвижности в нем;
• язвенные поражения слизистой желудочно-кишечного тракта. Объясняются нарушениями микроциркуляции в слизистой оболочке, что приводит к ослаблению ее барьерной функции. Как результат, желудочный сок и грубая пища агрессивно воздействуют на слизистую, вызывая появление язв. Больной отмечает появление боли, усиливающейся после принятия пищи или возникающей на голодный желудок. Также признаками этих нарушений служат изжога, чувство тошноты и рвота после еды;
• железодефицитная анемия. В здоровом организме в состав гемоглобина входит только 70% от общего количества железа, остальная часть используется для процессов метаболизма в других тканях. При прогрессировании эритремии для формирования эритроцитов начинает уходить 95% железа, что приводит к острой его нехватке в других клетках. Визуально дефицит железа проявляется в сухости кожных покровов, повышенной ломкости волос, появляются «заеды», ногти расслаиваются и легко ломаются, нарушается не только аппетит, но и процессы пищеварения. Кроме того, снижается общая сопротивляемость организма к развитию инфекций;
• болезни сердечно-сосудистой системы (инфаркты, инсульты). Обусловлены все теми же нарушениями состава и функций крови;
• лабораторно в анализах отмечается увеличение всех показателей крови.

РЕКОМЕНДОВАННЫЕ ТОВАРЫ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Чем раньше человек обратился за помощью, тем более эффективным может быть терапия. На третьей стадии, либо при наслоении другого опухолевого процесса на эритремию проводится симптоматическая терапия в сочетании с лечением химиопрепаратами. Химиотерапевтическое лечение может быть рекомендовано и на других стадиях заболевания, но не всегда организм дает на него адекватный ответ. Из симптоматических средств, улучшающих качество жизни, применяются такие:

1. Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
2. Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
3. Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
4. Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
5. Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.

1. Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объемемл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
2. Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
3. Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии — второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
4. Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
5. Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
6. Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.

Трансплантация костного мозга при таком заболевании, как эритремия, часто приводит к неблагоприятным результатам, поэтому применяется редко. В некоторых случаях показано выполнение спленэктомии, но при развитии острого лейкоза такую операцию не делают даже при выраженной спленомегалии.

Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации.

Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

Во время определения тактики лечение эритремии, врач учитывает необходимость решения следующих задач:

• остановить процессы размножения мутировавших клеток;
• нормализовать процессы свертывания крови;
• привести показатели гемоглобина крови и гематокрита в норму;
• устранить железодефицитное состояние;
• предотвратить накопление в кровеносном русле продуктов клеточного распада;
• разработать терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с симптоматическими проявлениями заболевания.

Лечение эритремии медикаментами предусматривает использование химиотерапевтических препаратов, лекарственные средства, способствующие разжижению крови, препараты железа. Для контроля эффективности лечебных мероприятий периодически следует проводить анализ крови при эритремии.

ТОПовая продукция от корпорации «Сибирское Здоровье (видео)

Внизу статьи находится подборка препаратов для профилактики заболевания

Эритремия (иначе заболевание Вакеза или полицитемия) – болезнь системы кроветворения человека хронического характера, во время течения которой в костном мозгу увеличено количество образования эритроцитов.

Эритремия считается заболеванием взрослых (возрастной категорией от 40 до 60-ти лет), при чем болеют преимущественно мужчины. Среди детей болезнь встречается очень редко.

Причины возникновения данного заболевания по сегодняшний день не озвучены. Для того, чтобы диагностировать эритремию необходимо сделать анализ крови, для получения более подробной информации по количеству и содержанию лейкоцитов делается биопсия костного мозга. Также, отмечается повышение уровня гемоглобина и увеличение вязкости крови.

Лечение эритремии преимущественно заключается в приеме медикаментов, к которым относятся:

• Противоопухолевые средства (цитостатики), назначаемые во второй стадии эритремии. Они снижают скорость деления и уничтожают мутантные клетки. К препаратам относятся Миелосан, Бусульфан, Миелобромол, Гидроксимочевина. Эти средства имеют побочные эффекты, самый тяжелый из которых — развитие лейкоза, поэтому их принимают в стационаре, под постоянным врачебным наблюдением. По возможности противоопухолевые препараты не назначают людям до 65 лет.
• Интерферон альфа-2а и Гидроксимочевина, которые снижают уровень тромбоцитов и уменьшают селезенку. Препараты вызывают тяжелые побочные эффекты, поэтому назначаются в крайнем случае.
• Анагрелид — препарат, снижающий уровень тромбоцитов. Среди побочных эффектов — головная боль, задержка жидкости, проблемы пищеварения.
• Радиоактивный фосфор, Мелфалан, Хлорамбуцил, Бусульфан, Пипоброман — средства, подавляющие гиперплазию ростков костного мозга, но во много раз повышающие риск озлокачествления опухоли.
• Препараты железа, повышающие его уровень в организме.
• Средства, регулирующие уровень мочевой кислоты, — Аллопуринол, Сульфинпиразон.

Для регуляции уровня эритроцитов, снижения объема циркулирующей крови и профилактики тромбозов прибегают к процедурам:

• Кровопусканиям — основному способу для борьбы с закупоркой сосудов. В начале лечения сеансы проводятся через день. За одну процедуру пациент избавляется от 500 мл крови (при сосудистых нарушениях объем составляет 250 мл крови). По достижении цели — латентного дефицита железа — частоту сеансов уменьшают, а затем назначают препараты железа. Удаленную кровь можно сохранить для будущих переливаний.
• Эритроцитоферезу — методу, извлекающему из крови только эритроциты.

Помимо этого, проводится симптоматическая терапия, которая включает прием:

• препаратов, снижающих артериальное давление;
• средств, поддерживающих здоровье сердца;
• антигистаминных препаратов и проведение ПУВА-терапии для устранения кожного зуда;
• прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь), но только при острых тромбозах;
• гастро- и гепатопротекторов.

Для борьбы с анемией используется переливание донорской крови и очищенных эритроцитов. При низкой эффективности терапии может быть удалена селезенка.

В случае нелеченной эритремии нужно избегать хирургического вмешательства из-за неблагоприятного прогноза. Более чем у 75 % пациентов с эритремией во время операции развиваются геморрагические и тромботические нарушения, при этом треть из них погибает. Однако если лечение показывает хороший результат, операция, как правило, проходит без осложнений.

• Отказу от вредных привычек, потребления лекарств без согласования с медицинскими специалистами.
• Ограничению пребывания на открытом солнце.
• Недопущению воздействия вредоносных видов излучения.
• Укреплению иммунной системы.
• Поддержанию водного баланса.
• Повышению двигательной активности.
• Проведению диагностики (в том числе самодиагностики эритремии), направленной на своевременное выявление патологии.

Прогноз на продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии идентифицирована эритремия, а также от своевременности и эффективности лечебных процедур. При чётком выполнении предписаний врача, касающихся терапии эритремии, диеты, образа жизни, прогноз благоприятен: продолжительность жизни составляет 20 и более лет с момента диагностирования заболевания.

Прогноз на жизнь

Эритремия накладывает определенные ограничения на образ жизни пациента. Так, больному необходимо придерживаться диеты с ограничением продуктов, негативно влияющих на состояние крови: соли, маринадов, печени, красного вина. На начальной стадии рекомендуется соблюдать правила общего лечебного стола (№ 15), который исключает лишь жирное мясо и птицу, маргарин, острые специи.

Начиная с эритремической стадии, пациент должен придерживаться стола № 6:

• Запрещены мясные и рыбные бульоны, бобы, фасоль, горох, щавель, шпинат, грибы, соленые сыры, сухофрукты, консервы, копчености и полуфабрикаты. Из напитков исключаются кофе, крепкий чай, сладкая газированная вода, квас, кислые напитки, алкоголь.
• Яйцо ограничено до 1 шт. в день.
• Перед приготовлением вторых блюд из рыбы и мяса их следует отварить — так они потеряют половину пуринов.
• Разрешены молочные и кисломолочные продукты, выпечка, свежие и термически обработанные овощи и овощные супы, крупы, ягоды и фрукты, мед. Из напитков разрешены чистая и минеральная щелочная вода, морсы, кисели, некислые фруктовые и ягодные соки.
• Питание должно быть дробным — маленькими порциями, 5-6 раз в день, пищу рекомендуется варить или готовить на пару.

Помимо этого, больному нужно внимательно относиться к любым изменениям в своем состоянии:

• Не допускать отравлений, так как при поносе, рвоте организм обезвоживается, что приводит к сгущению крови. Если это произошло, нужно пить как можно больше воды или даже обратиться к врачу, чтобы поставить капельницу для восстановления водного баланса.
• В жаркую погоду регулярно пить, не допускать жажды.
• Скорректировать режим физических нагрузок. От занятий спортом, особенно силовых тренировок, возможно, придется отказаться. Зато ходьба, плавание, йога помогут предотвратить образование тромбов в крови.
• Укреплять иммунитет, чтобы избежать простуды и инфекционных заболеваний, избегать мест скопления людей во время эпидемий.
• При появлении хронических кровотечений из носа или десен, острой боли в животе, уменьшении массы тела, возникновении рвоты с кровью следует обратиться к лечащему врачу.

Народная медицина при гипертонии советует применять и яблочный уксус. Каждый…

Особенность яблока в том, что это универсальный оздоровитель, который содержит…

Гипертиреоз — заболевание, обусловленное повышенной функцией щитовидной железы. Его признаки:…

При лечении поноса народная медицина советует, в частности, применять черноплодную…

Пониженные эритроциты в крови что это значит

Повышенные эритроциты в крови у ребенка, симптомы и лечение

Что может значить повышенный белок крови?

Гинекологический мазок на определение показателей биоциноза влагалища женщины

Золотистый стафилококк в горле: Лечение и профилактика

---