Полиневропатия – типы, проявления, лечение

Наследственные полиневропатии

НМСН I (демиелинизирующего) и II (аксонального) типов, известные как болезнь Шарко-Мари-Тус, в целом имеют схожую клиническую картину. Заболевание чаще всего дебютирует в первом-втором десятилетиях жизни. В начале заболевания развивается симметричная слабость перонеальной группы мышц, степпаж, затем постепенно появляются атрофии мышц стоп и голеней («ноги аиста»).

Слабость и атрофии дистальных мышц нижних конечностей приводят к характерному изменению стоп (формирование «полой» или «конской» стопы, изменение стоп по типу фридрейховских). Икроножные мышцы длительно остаются сохранными. Слабость в мышцах рук присоединяется через 10-15 лет после начала заболевания.

Сенсорные нарушения чаще всего представлены умеренной гипестезией по типу «высоких носков» и «перчаток». Для наследственных полиневропатий не характерны парестезии и вегетативные расстройства. Болевой синдром редко бывает выражен и чаще всего связан с деформацией стоп и ортопедическими нарушениями.

Клиническая картина синдрома Русси-Леви – фенотипического варианта НМСН IA типа – включает арефлексию, атаксию и тремор. Для синдрома Русси-Леви характерна резко выраженная демиелинизация (скорость проведения по нервам ног не превышает 5-16 м/с) при относительно сохранной функции аксонов (по данным игольчатой ЭМГ денервационный процесс слабо выражен, атрофии затрагивают лишь мышцы стоп, в то время как мышцы голеней остаются относительно сохранными, поэтому для данной формы не характерен степпаж).

В 50% случаев выявляют деформацию стоп по типу фридрейховских (либо высокие своды стоп), слабость дистальных мышц стоп, гипестезию в дистальных отделах нижних конечностей, нарушение суставно-мышечного чувства, отсутствие сухожильных рефлексов. В целом течение синдрома Русси-Леви более благоприятное, чем НМСН IA типа, протекающей по типу невральной амиотрофии.

Наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования и проявляется рецидивирующими множественными мононевропатиями. Больных обычно наблюдают по поводу частых туннельных невропатий, при этом обращает на себя внимание, что локальная демиелинизация вызывается незначительным сдавлением. При дальнейшем развитии процесса возникает мозаичная симптоматика, связанная с остаточными явлениями после перенесённых туннельных синдромов.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

При НМСН в последние годы были выявлены изменения в генах, кодирующих белки миелина периферических нервов. Примерно у 70% пациентов с клинической картиной, характерной для НСМН 1 типа, выявляется дупликация в гене, кодирующем белок периферического миелина РМР22, у других пациентов выявлены изменения в гене, кодирующего белок миелина zero (MPZ) на 1-й хромосоме.

Лечение

Несмотря на прогресс в области молекулярной биологии, патогенетического лечения не существует. В распоряжении врачей имеются лишь методы симптоматической терапии, в частности, лечебная физкультура и вспомогательные средства (например, шины на стопу, ходунки и т.п.).

Симптомы и признаки полиневропатии

Полиневропатии — системное заболевание периферической нервной системы, чаще всего наблюдающееся среди лиц старшего возраста. Этиология полиневропатий многообразна. Наиболее распространенные формы — диабетическая и алкогольная пол и невропатии. По происхождению различают токсические, метаболические, иммунные и наследственные формы полиневропатий.

Патогенез во многих случаях остается неясным. Причинами некоторых метаболических полиневропатий (например, при порфирии, амилоидной полиневропатии) также являются генетические мутации.

При полиневропатиях наблюдаются 3 формы поражения нервных волокон:

1. Аксональная дегенерация — выявляется прежде всего в крупных и длинных волокнах, начинается с наиболее удаленных участков нервных волокон (ретроградная дегенерация), основные причины: интоксикации, системные заболевания (например, васкулиты), метаболические расстройства, алиментарная недостаточность.
2. Сегментарная демиелинизация: первичное поражение миелиновой оболочки (шванновских клеток), при котором аксоны в начале заболевания остаются интактными, но при тяжелых формах они могут страдать вторично.
3. Нейронопатия: первичное поражение тел клеток.

Классические симптомы полиневропатии включают: гипо- или арефлексию, нарушения чувствительности (гипестезию) или проявления раздражения сенсорных волокон (дизестезия, парестезии, ощущение жжения), двигательные расстройства, иногда мышечные спазмы (крампи). При поражении вегетативных волокон наблюдаются нарушения проводимости сердца, ортостатическая гипотензия, зрачковые расстройства. Вегетативные нарушения при полиневропатиях, особенно нарушения ритма сердца, могут быть опасными для жизни.

Наиболее часто полиневропатия клинически проявляется симметричным нарушением моторных и сенсорных функций дистальных отделов конечностей. Но встречаются и асимметричные формы. К ним относятся множественные мононевропатии, асимметричная сенсорная невропатия, плексопатии, поражения черепных нервов.

Вне зависимости от того, какой вид заболевания у человека, будь-то алкогольная или диабетическая, наследственная или токсическая полинейропатия или же демиелинизирующая, симптомы зачастую они имеют одни и те же.

Широкий спектр факторов, вызывающих заболевание, зачастую в первую очередь поражают нерв, а после приводят к нарушению функции их работы. Основными симптомами недуга есть:

• слабость в мышцах рук и ног;
• нарушение дыхательного процесса;
• снижение рефлексов и чувствительности, вплоть до их полного отсутствия;
• продолжительное ощущение «мурашек» по всей коже;
• повышенное потоотделение;
• тремор или судороги;
• отёки рук и ног;
• учащённое сердцебиение;
• шаткая походка и головокружение;
• запоры.

Определить ту или иную разновидность полиневропатии можно по внешним симптомам:

1. Мышечная слабость. Этот симптом характерен для многих видов заболевания. Он свидетельствует о поражении моторных волокон.
2. Вялость мышц ног. Наблюдать такое поражение мышц ног можно в двух случаях. Прежде всего, это может быть связано с нарушением работы аксона. Кроме того, симптом проявляется при наследственной предрасположенности к заболеванию.
3. Болезненные ощущения в икрах. Боли, онемение или покалывания могут указывать на наличие воспаления (острая воспалительная полиневропатия). При этом пациент ощущает симметричную вялость в конечностях.
4. Нарушения чувствительности в конечностях и их двигательные расстройства. В большинстве случаев речь идёт о хронической воспалительной полиневропатии. У пациентов пропадает или ослабевает один или несколько рефлексов. Тяжёлое течение болезни приводит к серьёзным осложнениям. Обычно уже через год после возникновения заболевания пациенты частично или полностью теряют трудоспособность.

При аксональной полинейропатии часто наблюдается вегетативная дисфункция. В таких случаях у больного возникают учащённое сердцебиение, повышенная сухость кожных покровов, расстройство регуляции сосудистого тонуса и дисфункция пищеварительной системы.

Вегетативная недостаточность более характерна для тех пациентов, у кого полирадикулонейропатия была вызвана наследственной предрасположенностью или наличием сахарного диабета. Расстройства вегетативной регуляции особенно опасны, поскольку часто становятся причиной внезапной смерти.

У пациентов разного возраста и состояния здоровья отмечаются как разное течение болезни, так и разный потенциал к восстановлению. В основном при полинейропатиях случается следующее:

• Мышцы рук и ног ослабевают
• Рефлексы снижаются
• Вы хуже видите, вам трудно дышать и глотать
• По коже бегают мурашки
• Снижается чувствительность
• Изменяется координация движений
• Вы видите, что кожа руки и ног приобрела другой оттенок, стала холоднее/горячее
• Мышцы могут атрофироваться

Полиневропатия при порфирии

Острая перемежающаяся порфирия – наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся периодическими приступами болей в животе, которые сочетаются с острым развитием полиневропатии и различными нарушениями со стороны ЦНС. Приступ, как правило, провоцируется приёмом алкоголя либо лекарственных средств, применением наркоза, стрессом.

Характерны острое возникновение болей в животе, диареи с развитием через 2-4 сут тетрапареза. В тяжёлых случаях возникает поражение бульбарных и дыхательных мышц. В большинстве случаев приступ проходит бесследно через 1-2 мес. Для порфирийной полиневропатии характерно неклассическое распределение сенсорных и моторных нарушений (возможно снижение чувствительности в проксимальных отделах; могут оставаться сохранными сухожильные рефлексы).

Диагностика

Основную роль играют электрофизиологические методы диагностики, которые позволяют выявить объективные признаки полиневропатии, провести дифференциальный диагноз между демиелинизацией и аксональной дегенерацией, контролировать динамику заболевания.

• Электронейрография (ЭНГ): выявляет тип пораженных волокон и форму поражения (аксональная дегенерация, демиелинизация). Оцениваются следующие параметры: дистальная латенция, амплитуда потенциала действия и скорость проведения возбуждения (СПВ) по нервным волокнам. При аксоналыгом поражении в первую очередь отмечается снижение амплитуды потенциала действия, при этом дистальная латенция и СПВ либо не изменяются, либо изменяются умеренно (в связи с относительной сохранностью быстропро-водящих волокон крупного калибра). Основными признаками демиелинизации являются увеличение дистальной латенции и замедление СПВ (более чем на 80% по сравнению с нормой). Если с помощью ЭНГ изменений дис-тальных отделов не обнаружено, рекомендуется провести исследование проксимальных отделов.
• Электромиография (ЭМГ). С помощью ЭМГ проводят дифференциальный диагноз между острым и хроническим аксональным поражением. При остром поражении аксона после латентного периода (в среднем 14 дней) выявляется патологическая спонтанная активность. При хроническом поражении аксонов наблюдаются признаки реиннервации двигательных единиц в виде полифазных, расширенных и высоамплитудных потенциалов с измененной конфигурацией.
• Вегетативные функциональные пробы. Для клинической практики имеют значение:
  • Вариабельность сердечного ритма; исследуются вазомоторные реакции (низкочастотные колебания, отражающие состояние симпатической нервной системы), изменения сердечного ритма в зависимости от фазы дыхания (высокочастотные колебания), а также барорецепторные реакции. При полиневропатии с поражением вегетативной нервной системы может наблюдаться как снижение, так и повышение вариабельности ритма сердца.
  • Проба Шеллонга с изометрическим сжиманием кисти в кулак (отражает состояние симпатической иннервации).
  • Исследование кожно-гальванической реакции с целью оценки судомоторной функции и, соответственно, состояния симпатической иннервации.

Для выявления этиологии полиневропатии проводят лабораторное обследование.

• Исследование крови: клинический анализ крови с определением СОЭ, исследование концентрации глюкозы и гликемического профиля, содержания альбумина, электрофорез белков и иммуноэлектрофорез сыворотки, определение показателей липидного обмена и функции печени, почек, уровня витаминов группы В, фолиевой кислоты, метилмалоновой кислоты, гомоцистеина. Дополнительно проводят специальные тесты, в том числе при подозрении на васкулит: определение криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к двойной цепи ДНК, антител к SS-A- и SS-B-антигенам, антитела к DM1. По показаниям проводят исследование содержания предшественников порфиринов (8-аминолевулиновая кислота, проба Шварца—Уотсона), витамина Е, тяжелых металлов в моче, исследование на ВИЧ.
• Исследование ЦСЖ. Для воспалительных полиневропатий, особенно с вовлечением корешков (ОВДП, ХВДП) характерно значительное повышение уровня белка, выявляемое через неделю после появления симптомов. Повышение уровня белка может наблюдаться и при других формах полиневропатий, прежде всего при диабетической (вследствие нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера). Легкое увеличение цитоза (до 50/мм3) возможно при полирадикулитах, значительное повышение цитоза свидетельствует о ра-дикулопатии другого происхождения (например, нейроборрелиозе), обычно оно сопровождается также повышением уровня белка. Выявление атипичных клеток подтверждает диагноз карциноматоза мозговых оболочек. Олигоклональные антитела выявляют прежде всего при воспалительных полиневропатиях (при ОВДП – с частотой 6%, при ХВДП – 16%).
• Биопсия нервов (как правило, икроножного нерва) проводится по строгим показаниям — не для подтверждения диагноза полиневропатии, а для выяснения ее этиологии. Исследовать биоптат нерва целесообразно при подозрении на следующие заболевания: иммунные полиневропатии (особенно ХВДП), НМСН и НСВН, васкулиты, амилоидную полиневропатию, саркоидоз. При метаболических и алиментарных полиневропатиях биопсия нерва имеет меньшую значимость, так как ее результаты в большинстве случаев неспецифичны. Основной предпосылкой для проведения биопсии является наличие современной лаборатории, располагающей широким спектром методов исследования (световая микроскопия, электронная микроскопия, иммуногистохимические методы).

При выявлении заболевания лечащему врачу необходимо установить наличие или отсутствие наследственной предрасположенности. Также нужно выяснить, не получал ли пациент в последнее время отравлений свинцом.

Токсическая полиневропатия может характеризоваться повышенной слабостью и общей утомляемостью. Получить отравление можно не только, например, на рабочем месте, но и при приеме некоторых препаратов. Вот почему врач должен знать, принимал ли пациент последнее время лекарства.

Полиневропатия часто становится следствием одного из хронических заболеваний. Больной должен предоставить все сведения об их наличии. Болезни почек приводят к возникновению уремической разновидности заболевания. Диабетическая полиневропатия является следствием наличия у больного сахарного диабета.

Лечебная физкультура – один из способов эффективного воздействия, используемого наравне с приёмом лекарств. ЛФК не сможет устранить причины полиневропатии, однако физические упражнения помогают поддерживать атрофирующиеся мышцы в тонусе и избежать контрактуры мышц нижних конечностей. Для этих же целей применяются и периодические курсы массажа.

Медикаментозного лечения, которое гарантировало бы полное исцеление, не существует. Лечащий врач может назначить нестероидные противовоспалительные медикаменты, антидепрессанты, анальгетики, анестетики и антиконвульсанты.

Антиконвульсанты (в основном это Габапентин, Прегабалин и Карбамазепин) необходимы для торможения импульсов, которые идут от повреждённого нерва. Анальгетики и анестетики используются для облегчения боли. Дозировку того или иного препарата устанавливает лечащий врач.

Рефлексотерапия считается одним из наиболее эффективных методов лечения. Иногда используется плазмоферез. Этот способ необходим в тех случаях, когда проблема возникла в результате интоксикации организма. Магнитотерапия и электростимуляция применяются в самых тяжёлых случаях.

Самостоятельно диагностировать любой из вышеописанных видов полинейропатии только по симптомам у человека не получится (многие симптомы схожи с проявлением других болезней). При обнаружении одного или нескольких признаков, нужно как можно скорее обратиться к врачу. Для постановки диагноза специалисты проведут широкий ряд исследований, в который входят:

• первичный осмотр и опрос;
• неврологический осмотр и проверка базовых нервных рефлексов;
• полный анализ крови;
• рентгенография;
• УЗИ;
• биопсия;
• консультации больного у таких специалистов, как терапевт и эндокринолог.

Постановка правильного диагноза и назначение лечения требуют тщательной диагностики и выявления причины. В качестве диагностических мероприятий проводится тщательный осмотр пациента, выявление всех его жалоб. После чего обязательно сдаётся анализ крови и мочи. При необходимости – электронейромиография, которая позволяет оценить скорость прохождения нервного импульса по рукам и ногам.

Для более подробного изучения может потребоваться биопсия поражённого нерва, а также проводится консультация других специалистов – терапевта, эндокринолога.

Причины развития полиневропатии

К иммунным невропатиям относятся полирадикулоневропатии, которые могут быть острыми (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, или острый синдром Гийена—Барре) и хроническими (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия). Вариантом иммунной невропатии является также мультифокальная моторная невропатия, которая поражает только двигательные нервы.

Симптомы и признаки: медленно прогрессирующая слабость и атрофия отдельных мышц, преимущественно верхних конечностей, с мультифокальным распределением. Заболевают главным образом лица молодого возраста. Клиническая картина внешне может напоминать БАС. При электрофизиологическом исследовании выявляются локальные блоки проведения, ограниченные несколькими отдельными нервами.

Лечение

К преимуществам иммуноглобулина относятся также относительная простота в применении и отсутствие серьезных побочных эффектов.

После первоначального введений иммуноглобулина рекомендуется поддерживающее лечение. Примерно такой же эффективностью обладают иммуносупрессоры, прежде всего циклофосфамид. Но в связи с выраженным токсическим действием этот препарат не является средством первого ряда, особенно при лечении молодых пациентов, а также больных с легкими формами заболевания.

Примерно у 10% пациентов с идиопатической полиневропатией выявляется моноклональный парапротеин (М-протеин) в плазме или моче, что свидетельствует о наличии у них моноклональной гаммопатии. Полиневропатический синдром часто становится первым клиническим проявлением этого заболевания.

Симптомы и признаки. Четкой связи между типом гаммопатии и формой полиневропатии не существует. Полиневропатия часто характеризуется преобладанием нарушений чувствительности со стойкими парестезиями и дизестезией. Признаки раздражения сенсорных волокон в сочетании с выраженными вегетативными нарушениями свидетельствуют в пользу амилоидной полиневропатии.

Для полиневропатии, связанной с IgG-гаммопатией и остеосклеротичес-кой миеломой, характерно преобладание двигательных расстройств, более того, иногда она по своему течению напоминает острый аксональный вариант синдрома Гийена—Барре. Следует отметить, что полиневропатия может проявляться за несколько месяцев или лет до диагностики миеломы. Вопрос об общности патогенеза данного вида полиневропатии и ХВДП, при которой в 25% случаев выявляется парапротеин, остается открытым.

Диагноз парапротеинемии подтверждают результаты иммуноэлектрофореза. В ходе исследования примерно в 1/3 случаев выявляют непластические заболевания, такие как множественная миелома с гиперпродукцией иммуноглобулинов типа G, A, D или Е, макроглобулинемия Вальденстрема (гиперпродукция IgM) или лимфома. Может также наблюдаться амилоидоз, особенно его приобретенная форма, которая в 90% случаев связана с наличием IgG-парапротеина.

Примерно в 2/3 случаев парапротеинемия не имеет неопластического происхождения и представляет собой так называемую «доброкачественную эссенциальную гаммопатию». Эта форма обозначается также как MGUS (monoclonal gammopathy of unknown significance — моноклональная гаммопатия неопределенной значимости).

Она подразделяется на несколько типов — в зависимости от продуцируемого иммуноглобулина (IgG, IgA и IgM). MGUS ранее обозначалась как «доброкачественноая гаммопатия», но в настоящее время показано, что примерно у 20% пациентов в дальнейшем развиваются неопластические синдромы (чаще множественная миелома).

Причины. Полиневропатии при гаммопатиях, вероятно, имеют аутоиммунный генез. Выявляемые при этих заболеваниях иммуноглобулины обладают свойствами антител к компонентам миелина периферических нервов. Так, при IgM-гаммопатии выделен макроглобулин, способный взаимодействовать с МАГ (миелин-ассоциированным гликопротеином).

В экспериментах на животных полиневропатию удается вызвать при введении антител к МАГ. Наряду с этим были выявлены иммуноглобулины со свойствами антител к ганглиозидам и сульфатированным гликолипидам. При IgG- и IgA-гаммопатиях полиневропатии наблюдаются реже, а наличие антител убедительно не доказано.

Лечение

Успехи в лечении полиневропатий, связанных с гаммопатиями, в целом невелики. Общепринятых схем лечения и показаний на данный момент не существует.

При неопластических гаммопатиях схемы лечения в каждом отдельном случае должны разрабатываться совместно с терапевтами.

• Лучевая терапия применяется при солитарной плазмоцитоме, комбинированная иммуносупрессивная терапия мелфаланом и преднизолоном — при множественной миеломе. Основная схема включает курсовое применение мелфалана и преднизолона; курс повторяют через 6 нед. При необходимости в интервале между курсами назначают преднизолон.
• Плазмаферез в лечении полиневропатии при множественной миеломе неэффективен.
• При макроглобулинемии Вальденстрема показан короткий курс лечения хлорамбуцилом (лейкераном) в сочетании с преднизолоном. В качестве альтернативы возможен длительный курс лечения хлорамбуцилом или циклофосфамидом.
• При прогрессировании симптомов полиневропатии рекомендуется плазмаферез.

При полиневропатии, связанной с «доброкачественной» гаммопатией, назначение иммуносупрессивной терапии зависит от выраженности проявлений и степени прогрессирования полиневропатического синдрома.

• При легких и умеренно выраженных формах (чаще всего при IgG- или IgA-гаммопатиях) применяют преднизолон. В зависимости от лечения возможно дополнительное назначение азатиоприна.
• Наиболее часто диспротеинемическая полиневропатия связана с IgM-гаммопатией, характеризующейся наличием антител к МАГ (миелин-ассоциированному гликопротеину). Обычно подобный вариант полиневропатии плохо поддается лечению. Применение одного преднизолона неэффективно, однако возможно некоторое улучшение при добавлении к нему циклофо-сфамида или хлорамбуцила. Дополнительным методом лечения является плазмаферез.
• При наиболее тяжелых формах полиневропатии, ассоциированных с наличием антител к МАГ, показано ежемесячное проведение плазмафереза в сочетании с длительным приемом циклофосфамида внутрь либо введением этого препарата путем внутривенной пульс-терапии.

Наиболее часто полиневропатия развивается при узелковом полиартериите. При данном заболевании она наблюдается в 50—70% случаев.

Симптомы и признаки. Чаще всего (примерно в 50% случаев) наблюдается множественная мононевропатия с поражением одного или нескольких периферических нервов. Менее часто наблюдаются асимметричная сенсорная невропатия и дистальная симметричная полиневропатия (обе формы выявляются примерно по 25% случаев). В силу специфики лечения при различных заболеваниях для их диагностики часто бывает необходима биопсия нерва.

Причины. Данные полиневропатии являются следствием воспалительной клеточной инфильтрации стенок vasa nervorum с сегментарной пролиферацией интимы, стенозом или облитерацией сосудов.

Лечение

Основной принцип терапии — иммуносупрессия.

• Преднизолон.
• В зависимости от тяжести состояния — с самого начала лечения или позже к кортикостероиду добавляют циклофосфамид или азатиоприн. При молниеносном течении заболевания и системных некротизирующих васкулитах показан также иммуноглобулин.
• Дополнительно назначают ацетилсалициловую кислоту.

Симптомы и признаки. Вследствие ретроградной дегенерации аксонов, характерной для токсических поражений, ноги вовлекаются раньше, чем руки. Патолого-анатомическое исследование выявляет аксональную дегенерацию преимущественно крупных, миелинизированных волокон.

Причины. Обсуждают несколько этиологических факторов: дефицит тиамина (витамина В1), других витаминов группы В, фолиевой кислоты (например, вследствие мальабсорбции при хроническом атрофическом гастрите).

Частота лекарственных полиневропатий постоянно увеличивается, особенно они характерны для пациентов, проходящих курс химиотерапии онкологических заболеваний. Наиболее высок риск тяжелой полиневропатии при приеме следующих лекарственных средств: алмитрин, амиодарон, циплатин, таксол, талидомид, винкристин.

Симптомы и признаки. Симптомы появляются при кумуляции препарата, в большинстве случаев доминируют признаки аксональной дегенерации.

Лечение

• Динамическое наблюдение за пациентом.
• Отмена (если это возможно) или снижение дозы лекарственного препарата, как правило, приводит к улучшению или ремиссии. Внимание! Возможно временное прогрессирование полиневропатии, несмотря на отмену токсического агента.
• Изониазид: признаки полиневропатии уменьшаются при одновременном назначении витамина В₆.

Полиневропатии развиваются прежде всего при отравлении следующими веществами: растворители, пестициды (фосфорорганические соединения), тяжелые металлы, окись азота.

Симптомы и признаки: полиневропатии, вызванные нейротоксическими химикатами или тяжелыми металлами, чаще всего проявляются симметричными дистальными сенсомоторными нарушениями с аксональным поражением, преимущественно длинных аксонов крупного диаметра. Наблюдаются следующие симптомы: арефлек-сия, парезы, атрофии, гипестезия или симптомы раздражения сенсорных волокон. Первыми в процесс вовлекаются нижние конечности, при больших дозах токсического агента развивается дегенерация более коротких аксонов.

Лечение

Возможности лечения полиневропатий, вызванных химикатами и бытовыми ядами, остаются ограниченными. Основным методов терапии является прекращение воздействия токсического агента и еговыведение. После этого возможно медленное наступление ремиссии.

В отдельных случаях используют следующие методы лечения:

• Полиневропатия при отравлении свинцом: связывание токсического агента с помощью БАЛ (британский антилюизит, 3 мг в день) и ЭДТА (этилендиаминтетраацетат). Оба препарата обладают токсическими свойствами, поэтому должны применяться строго по показаниям. Возможно и назначение D-пеницилламина. (при длительном лечении рекомендуется сочетание с витамином В6, 50 мг вдень внутрь).
• Полиневропатия при отравлении ртутью: средством выбора является D-пеницилламин.
• Полиневропатия при отравлении мышьяком: димеркапрол.

Множественные мононевропатии

Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две формы – моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения – приобретённая аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развитием асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще рук), фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений. Клиническая картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает боковой амиотрофический склероз (изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожильные рефлексы часто сохранны), в связи с чем диагностика этого заболевания особенно важна, так как в отличие от бокового амиотрофического склероза оно поддаётся терапии и имеет благоприятный прогноз для жизни.

Заболевание сопровождается формированием стойких блоков проведения по двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдромов. Характерный признак – сохранность проводящей функции сенсорных волокон в месте блока проведения по моторным волокнам.

Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание. Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная моторная невропатия.

При васкулитах клинически часто развивается множественная мононевропатия ишемического характера с асимметричным поражением нервов конечностей. Характерен болевой синдром по ходу нерва. При ЭМГ выявляют аксональные изменения в клинически поражённых нервах при сохранной проводящей функции близлежащих клинически интактных нервов.

Диагноз уточняют с помощью биопсии нерва. Часто множественная мононевропатия возникает уже на фоне установленного диагноза системного заболевания. В случае неустановленного диагноза обращают на себя внимание необъяснимая потеря массы тела, лихорадка, артралгии, миалгии, ночная потливость, лёгочные и абдоминальные симптомы.

Полиневропатии при васкулитах и системных заболеваниях соединительной ткани

Последствия будут зависеть от того, чем была вызвана полиневропатия. При своевременном лечении прогноз у пациентов в целом благоприятный. Полное выздоровление практически невозможно, однако и смертность от полинейропатии относительно невысокая. Пациенту необходим постоянный контроль лечащего врача.

При наследственной форме заболевания добиться улучшения состояния здоровья больного очень сложно. Болезнь медленно прогрессирует, и всё, что может сделать доктор – это облегчить её течение. Пациенты способны быстро адаптироваться к своему новому состоянию. Даже на более поздних стадиях они остаются дееспособными и продолжают самостоятельно себя обслуживать.

К тяжёлым последствиям различных видов полинейропатии относятся нарушения двигательной активности, вызванные слабостью мышц. При некоторых разновидностях заболевания происходят дыхательные нарушения.

Из-за дисфункции нервов, которые обеспечивают движения дыхательной мускулатуры, человек практически утрачивает способность снабжать себя кислородом самостоятельно. При нарушениях функции нервов, обеспечивающих работу сердечной активности, пациент рискует умереть от внезапной остановки сердца. Однако такие последствия происходят нечасто.

Лечение

Полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов группы В

Одна из причин развития сенсорной нейропатии – это острый дефицит витаминов в организме, особенно группы В. Поэтому обязательная составляющая лечения – это витаминотерапия. Всем пациентам назначают терапевтические дозы таких препаратов:

• В1 – тиамин относится к серосодержащим веществам. Принимает участие в углеводном обмене. Недостаток В1 приводит к неполному усвоению углеводов и смещению кислотно-щелочного баланса в сторону увеличения кислотности. На этом фоне происходит снижение болевой чувствительности. Тиамин отвечает за передачу нервных импульсов в головной мозг и к периферическим нервам. Снабжает нервные клетки глюкозой, защищая их от разрастания и истончения защитного слоя.
• В6 – пиридоксин способствует выработке гемоглобина, поддерживает хорошую память и умственные способности. Витамин предупреждает нервные и кожные расстройства, замедляет процессы старения. Уменьшает мышечные спазмы, судороги, онемение конечностей, невриты. Также пиридоксин оказывает мочегонное действие.
• В12 – цианокобаламин играет важную роль в нормальном функционировании нервной системы. Вещество принимает участие в создании ДНК и РНК в каждой клетке тела, улучшает процесс усваивания белков, жиров и углеводов. Дефицит В12 проявляется различными поражениями нервной системы, пернициозной анемией. Также возможны поражения спинного мозга, зрительных нервов, периферических нервных волокон.
• С – аскорбиновая кислота принимает участие в росте и восстановлении клеток тканей, костей, кровеносных сосудов. Способствует усвоению других полезных веществ, защищает организм от инфекций и ускоряет процессы выздоровления.
• Е – это мощный антиоксидант, который поддерживает оптимальное функционирование всех органов и систем организма. Токоферол предупреждает процесс старения.

Дефицит любого витамина приводит к определенным последствиям и осложнениям. Для полноценного снабжения организма полезными веществами, следует придерживаться сбалансированного питания и дополнительно принимать поливитаминные комплексы.

Диабетическая полиневропатия

Хроническая дистальная диабетическая полиневропатия в типичных случаях начинается с чувства онемения I либо III-V пальцев одной стопы, затем довольно медленно область расстройств чувствительности увеличивается, появляется чувство онемения пальцев второй стопы, через некоторое время оно охватывает стопы целиком и может подниматься по голени до уровня колен, в этой стадии может присоединяться чувство онемения кончиков пальцев рук.

Нарушаются болевая, температурная, вибрационная чувствительность, в развёрнутой стадии заболевания может развиться полная анестезия. Двигательные расстройства выражены слабее. Рано выпадают ахилловы рефлексы. Невропатические боли, как правило, присоединяются через несколько лет после начала полиневропатии, имеют очень неприятную для больного эмоциональную окраску, часто сопровождаются мучительной аллодинией и плохо поддаются лечению.

Одновременно с чувствительными расстройства развиваются трофические нарушения кожи голеней, связанные как с поражением вегетативных волокон, так и с микроангиопатией. Вегетативные нарушения не ограничиваются конечностями – для сахарного диабета характерно развитие дизавтономии, проявляющейся в недостаточной вегетативной регуляции внутренних органов (снижение вариабельности сердечного ритма, тахикардия, ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение работы ЖКТ).

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Дифтерийная полиневропатия

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Симптомы в зависимости от формы нарушения

Существует несколько классификаций заболевания.

По механизму повреждения полиневропатия бывает:

1. Аксональная. Происходит из-за нарушения работы аксона. Эта разновидность имеет обменное или токсическое происхождение. Симптомы развиваются постепенно. Течение заболевания обычно тяжёлое. Аксональная полиневропатия имеет неблагоприятный прогноз.
2. Нейропатическая. В этом случае поражёнными оказываются тела нервных клеток.
3. Демиелинизирующая. Вызвана нарушением структуры миелиновой оболочки нервного волокна. В отличие от аксональной разновидности имеет благоприятный прогноз.

По типу нервного волокна:

1. Моторная. При этой форме поражение распространяется на двигательные волокна. Клинически выражена в виде параличей и парезов.
2. Сенсорная. Поражёнными оказываются чувствительные волокна. Пациент обычно жалуется на онемение.
3. Сенсорно-моторная. Как следует из самого названия, поражёнными оказываются и сенсорные, и моторные волокна.
4. Вегетативная. При этой форме страдают нервы, отвечающие за работу внутренних органов.
5. Смешанная. При смешанной полиневропатии можно наблюдать наличие поражения всех видов нервных волокон.

Полиневропатии бывают различной этиологии:

1. Алкогольная. Может возникнуть у человека, употребляющего алкоголь часто и в больших количествах. Чем ниже качество спиртных напитков, тем выше вероятность появления заболевания.
2. Дифтерийная. Возникает в результате заражения дифтерией. Поражёнными преимущественно оказываются черепные нервы.
3. Синдром Гийена-Барре. Этиологический фактор возникновения этой формы заболевания не установлен. Форма относится к аутоиммунным. Поражённой оказывается миелиновая оболочка.
4. Диабетическая. Возникает или на начальных этапах развития сахарного диабета, или через несколько лет после появления этой болезни.
5. Идиопатическая. Этиологический фактор возникновения не установлен.

Диагностика и лечение

Одними только народными средствами вряд ли удастся избавиться от нейропатии, разве что она была вызвана физическим перенапряжением, данный фактор устранен и обеспечен покой пораженной части руки. Если же в основе дисфункции конечности лежит какой-либо патологический процесс, то лечить следует его, а народные методы могут применяться в качестве дополнительных мероприятий, если лечащий врач позволит их использовать.

Уменьшить отек и усилить приток крови к больному месту, а также – восстановить работоспособность руки может помочь массаж с горчичным маслом. Оно наносится на пораженную конечность и втирается легкими круговыми движениями до полного впитывания в кожу. Такая процедура разогревает поверхность кожи, стимулирует нервные окончания и способствует уменьшению парестезии, а заодно и оздоравливает поверхность кожи, лишенную иннервации. Массаж рекомендуется делать ежедневно по 15-20 минут.

В качестве массажного масла можно также использовать касторовое или лавандовое, а можно – чередовать все три.

Рекомендуется также делать скипидарные ванночки для рук. Необходимые ингредиенты:

• натертое на терке детское мыло – 30г;
• дистиллированная вода (можно профильтрованной) – 600 мл;
• живичный скипидар промышленного производства – 500 мл;
• камфорный спирт –20мл;
• салициловая кислота – 3г.

Для приготовления смеси воду наливают в эмалированную емкость и дают закипеть, всыпают туда натертое мыло и салициловую кислоту и, помешивая стеклянной палочкой, продолжают варить еще четверть часа. Затем емкость убирают с огня и понемногу, продолжая размешивать содержимое, вливают скипидар, затем камфорный спирт.

На небольшой тазик достаточно 10 мл смеси, которую растворяют в теплой воде (≈36-37℃). Нужно опустить больную конечность в тазик и понемногу добавлять в него горячую воду, чтобы температура поднималась со скоростью один градус в минуту. Время процедуры – десять минут. После чего нужно отдохнуть часа два, лучше полежать, держа больную конечность в тепле и покое.

Смесь для ванночек хранят в прохладном темном месте в посуде с крышкой, желательно не прозрачной. Перед употреблением перемешивают.

Ванночки при нейропатии можно делать еще с сосновой хвоей и красным горьким перцем. Сначала готовят хвойный отвар, для чего отмеряют 600г хвои, затем измельчают и заливают тремя литрами воды. Доводят до кипения и отваривают полчаса. Выключают огонь и дают настояться минут сорок. Затем добавляют в посуду с отваром две чайные ложки красного молотого перца. Конечность держат в ванночке 20-30 минут. Насухо промакивают полотенцем, и делают массаж проблемной зоны с питательным кремом для рук.

Рекомендуется ежедневно натощак принимать такой витаминный микс: 300мл кефира или простокваши смешать с двумя столовыми ложками смолотых в кофемолке подсолнечных семечек и ½ стакана мелко нарезанной петрушки, перемешать. Можно так завтракать – легко и полезно.

Основой народной медицины является лечение травами. Нейропатию также можно лечить с применением лекарственных растений.

Массажное и компрессное масло из травы зверобоя с имбирем. Наполнить банку емкостью 0,5л измельченными надземными частями свежесрезанной травы зверобоя. Не утаптывать. Залить подогретым до температуры 50-60℃ подсолнечным маслом. Прикрыть блюдцем и настаивать в защищенном от света месте 20 суток. Процедить, добавить столовую ложку сухого молотого имбиря. Перед употреблением перемешивать.

Восстановить чувствительность конечности поможет такое средство: взять порошок из листьев гингко билоба в объеме четырех столовых ложек и заварить на три часа в литровом термосе кипящей водой. Затем процедить и выпить в течение дня произвольными порциями. Лечиться до улучшения состояния.

Демиелинизирующую нейропатию народная медицина предлагает врачевать отваром из корней одуванчика: залить полную столовую ложку измельченных в порошок корешков кипятком в объеме 300мл и кипятить на небольшом огне четверть часа и настаивать оставшиеся ¾. Затем процедить и пить каждый день перед завтраком, обедом и ужином.

При нейропатии любого генеза рекомендуется приготовить следующий сбор из высушенных растений:

• по 10г листьев мяты перечной и цветков ромашки лекарственной;
• по 20г травы золототысячника и березовых листьев;
• по 30г черничных листев и цветков бессмертника;
• по 40г травы зверобоя и спорыша.

Сделать смесь и взять ее в объеме четырех столовых ложек. Залить в эмалированной посуде литром отстоянной и профильтрованной воды и настаивать в течении восьми часов (можно на ночь). Утром поставить на огонь, довести до кипения и проварить пять минут. Выключить огонь и оставить на треть часа. Процедить и выпить в течение дня произвольными порциями.

Благотворно влияет на периферическую нервную систему и помогает в ее восстановлении такая смесь: смешать в равных объемах измельченные высушенные растительные компоненты – траву череды, подмаренника цепкого, вербены, дурнишника зобовидного и глухой крапивы, корни лопуха и солодки, цветы бузины, шишки хмеля и березовые листья.

Лечиться травяными настоями и отварами нужно не менее двух декад, потом сделать перерыв.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Показанием к оперативному вмешательству является постоянная интенсивная боль и нарастание негативных симптомов – утрата моторных функций, чувствительности, гипотрофические изменения кожи или сохранение симптоматики в течение шести месяцев от начала лечения. Операции в большинстве случаев позволяют избавить нерв от компрессии и создать условия, исключающие его повреждение.

При травматических повреждениях нерва также проводятся операции по восстановлению его целостности, при новообразованиях – удаляют сжимающую нерв опухоль или дренируют гематому после ушиба.

Хирургическое лечение невропатии верхних конечностей проводят под местной анестезией открытым или эндоскопическим способом. В первом случае операция производится через разрез длиной примерно 5 см, во втором – делается два или даже один небольшой разрез до 1,5см.

В зависимости от вида патологии выполняются различные операции – рассечение запястной связки, пластика канала и другие, посредством которых происходит освобождение нерва. После успешно проведенного хирургического лечения в восстановительном периоде больному иммобилизуют на время конечность, назначаются лекарства и витамины для обезболивания, снятия послеоперационных отеков, улучшения трофики и нервной проводимости.

Лазерная терапия в настоящее время принадлежит к новейшим методам физиотерапевтического воздействия и применяется далеко не повсеместно. В лечении нейропатий используется низкоинтенсивное лазерное излучение (НИЛИ). Его воздействие еще находится в стадии изучения, однако, данные исследований показывают его высокую эффективность, причем на разных стадиях заболевания периферической нервной системы. Особенно хорошо поддаются лазерной терапии пациенты с легкой и средней степенью тяжести нейропатии.

Например, лазерная акупунктура дает выраженный клинический эффект, который проявляется в уменьшении интенсивности болевых ощущений и неврологических симптомов – повышением скорости проведения нервных импульсов по волокнам, ответственным за моторику, активизацией кровотока в периферических сосудах, улучшением базовых критериев иммунного статуса.

Положительные результаты НИЛИ свидетельствуют о стабилизации состояния больных нейропатией, у них примерно в полтора раза быстрее восстанавливаются сенсорно-моторные функции.

Ишемическая оптическая нейропатия подразумевает 2 вида патологий, которые отличаются локализацией места поражения зрительного нерва. Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва – это поражение нервных волокон в интрабульбарном отделе, который ограничен склерой и находится в пределах глазного яблока. Это самый короткий отдел зрительного нерва (всего 0,5 мм), в котором располагается его диск.

Ишемические нарушения в зрительном диске (при передней форме патологии поражаются ретинальный, хориоидальный или склеральный слой) можно заметить уже на ранней стадии даже при помощи обычной офтальмоскопии.

Задняя ишемическая нейропатия зрительного нерва – это изменения в ретробульбарном (он же интраорбитальный) отделе. Длина этого отдела от 2,5 до 3,5 см, он располагается между склерой и орбитальным отверстием зрительного канала. Увы, нарушение кровоснабжения нервов в этом отделе в начале патологии незаметно при проведении офтальмоскопии или ретинографии. Информативными будут лишь электрофизиологические методы исследования и доплерография сосудов (сонная, глазная и надблоковая артерия).

Как и в первом случае, болезнь поражает преимущественно людей в возрасте. При этом частота выявления данной патологии у мужчин значительно выше, чем у женщин.

Основным специфическим симптомом обеих патологий считается резкое снижение качества зрения вследствие спазма сосудов, закупорки тромбом или склеротических изменений. Не исключается влияние системных заболеваний и острых кровопотерь.

Но ишемические процессы могут возникать не только в области зрительного нерва, но и в других структурах нервной системы. Причиной нейропатий в любом случае будет нарушение кровотока в сосудах, которые питают конкретный нерв.

Это поражение одного из самых молодых нервов в области черепа. Это легкоранимое образование несет в себе важную функцию регулирования мимики. Иными словами он отвечает за иннервацию мимических мышц. Понятно, что снижение его функции ведет к появлению на лице странной гримасы, которую человек не может контролировать.

Гомеопатия

Чтобы лечить нейропатию верхних конечностей гомеопатическими средствами необходимо обратиться к врачу-гомеопату. Арсенал лекарств, применяемых для устранения такой патологии очень велик, поэтому подобрать эффективный препарат может только специалист в этой области.

Официальная медицина использует гомеопатические препараты, выпускаемые фармацевтической промышленностью.

Galium Aparine (Подмаренник цепкий) – диуретик и анестетик;

Galium Album (Подмаренник белый) – спазмолитическое и седативное действие;

Sempervivum Tectorium (Живучка кровельная) – жгучие боли;

Sedum Acre (Очиток едкий) – миорелаксант и диуретик;

Thuja (Туя) – гипотиреоз, обменные нарушения, потеря чувствительности, остеохондроз, невралгии, парестезии;

Clematis (Клематис) – невралгии;

Caltha Palustris (Калужница болотная) – купирует судороги, воспалительный процесс, боль; все вышеописанные препараты применяются и при онкозаболеваниях;

Echinacea angustifolia (Эхинацея) – иммуностимулятор, интоксикации, лимфаденит, травмы с повреждением тканей и угрозой сепсиса;

Hedera Helix (Плющ обыкновенный) – обладает противовоспалительными свойствами;

Juniperus Communis (Можжевельник обыкновенный) – болезни мочевыделительной системы;

Saponaria (Мыльный корень) – невралгии;

Urtica (Крапива жгучая) – невриты, суставный ревматизм, диуретик и другие растительные компоненты позволят избавиться от нейропатии любого происхождения;

Ononis Spinose (Стальник колючий) – применяется при заболеваниях почек и как противоревматическое средство.

В состав также входит еще один органический компонент – Рyrogenium (продукт септического разложения) в качестве антисептика.

Phosphorus (Фосфор) – назначается при невралгиях, невритах и нервной слабости, диабетикам, при болезнях печени, интоксикациях, в том числе алкогольной, параличах, парезах и атрофиях нервов;

Argentum (Серебро) – контрактуры, парестезии, остеохондроз, несахарный диабет, полиартрит, интоксикации;

Acidum Nitricum (Азотная кислота) – артриты и невралгии;

Побочные действия препарата не выявлены.

Разовая доза составляет 10 капель. Для купирования острого дискомфорта ее принимают каждые четверть или полчаса первые 48 часов, затем – трижды в сутки. Можно развести в столовой ложке воды или просто накапать под язык. Принимать перед едой, задерживать в полости рта перед проглатыванием. Есть можно через четверть часа после приема.

При нейропатиях травматического происхождения может быть назначен препарат Траумель С, который не уступает по эффективности нестероидным противовоспалительным средствам. Он выпускается в каплях и таблетках, ампулах для инъекций, в форме мази и геля. Лечебное действие обеспечивают соединения кальция, Hamamélis virginiána (Гамамелис виргинский), Hypericum perfoliatum (Зверобой продырявленный), Millefolium (Тысячелистник), Aconitum (Борец реповидный) и (Arnica montana) Арника – способные укреплять стенки сосудов, снимать отеки, боль, воспаление, интоксикацию. Гомеопатические разведения соединений ртути дополняют эффекты растительных субстанций.

Chamomilla (Ромашка), Echinacea angustifolia (Эхинацея), Calendula officinalis (Календула), Symphytum officinalis (Окопник лекарственный), Hepar sulphur (Гепар сульфур) активизируют и нормализуют метаболические процессы в месте поражения, способствуя клеточному обновлению и восстановлению нормальной тканевой структуры.

Разовая доза составляет 10 капель, при выраженной отечности ее можно увеличить до 30 капель. Прием троекратный. Их можно развести в столовой ложке воды или просто накапать под язык. Принимать перед едой, задерживать в полости рта перед проглатыванием. Есть можно через четверть часа после приема.

Таблетки держат под языком до полного растворения, принимают по одной трижды в сутки.

При наличии суставных заболеваний, приведших к нейропатии можно комбинировать Траумель с комплексным средством Цель Т, облегчающим симптоматику данных заболеваний – в частности болевого синдрома, отечности, воспаления. Препарат оказывает выраженное регенерирующее действие. В его формулу включено 14-16 компонентов (в зависимости от формы) растительного – Arnica montana (Арника), Rhus toxicodendron (Рус токсикоденедрон), Паслен горько-сладкий), минерального (соединения серы, натрия, кремниевая кислота), биологического (плацентарного, эмбрионального) происхождения. Совокупность таких активных субстанций нормализует процессы метаболизма в тканях, восстанавливает их нормальную структуру и деятельность.

Формой выпуска препарата Цель Т являются таблетки для рассасывания под языком, мазь и ампулы с инъекционным раствором. К каждой лекарственной форме прилагается инструкция по применению в острых случаях и при поддерживающей терапии. Противопоказан препарат при аллергии на растения семейства сложноцветных или другие компоненты, хотя случаи гиперчувствительности крайне редки.

Устранить последствия массивной медикаментозной или алкогольной интоксикации, очистить организм от токсинов инфекционных агентов и действия других отравляющих веществ, а также – укрепить иммунный статус, восстановить клеточное дыхание и питание в поврежденных тканях можно с помощью капель Лимфомиозот, кроме того, использовать препараты, препятствующие гипоксическим процессам в тканях и нарушениям метаболизма – Дискус композитум, Убихинон композитум и Коэнзим композитум. Это инъекционные лекарственные средства, однако, содержимое ампул можно употреблять для приема внутрь. Дозы и кратность приема назначает врач.

Альтернативный способ лечения нейропатических состояний – это применение гомеопатических препаратов. При поражении сенсорных нервных волокон применяют такие средства:

• Selinum oreoselinum – общая слабость, нарушение тактильной чувствительности, жжение в различных местах, мышечные подергивания.
• Brassica napus oleifera – ослабление чувствительности (температурная, болевая, тактильная), парестезии, отеки.
• Chininum hydrocyanicum – повышенное потоотделение, непроизвольное подергивание мышц, затрудненное дыхание, жжение, холодные конечности.
• Coccinella septempunctata – стреляющие и пульсирующие боли, влажность и холод дистальных отделов конечностей, мигрирующие боли.
• Lac vaccinum – общая нервозность, резкое снижение чувствительности, нарушение координации движений, головокружение.

Применять вышеперечисленные гомеопатические средства следует только по назначению врача-гомеопата. Доктор изучает историю болезни пациента, подбирает наиболее действенное средство с указанием его дозировки и продолжительности применения.

[18], [19], [20], [21]

Об авторе: admin4ik