Можно ли вылечить легочную гипертензию 1 степени

Легочная гипертензия: описание заболевания

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

Таким образом, выздоровление и снижение риска образования осложнений зависят от действий пациента. Самостоятельно патологию лечить нельзя, так что задача пациента — обратиться за помощью к врачу. Только в этом случае и при соблюдении установленных правил прогноз благоприятен для пациента.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

• появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
• охрипший голос или сухой кашель;
• снижение массы тела без видимых причин;
• учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
• подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
• обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

• нарушение ритма сердца – аритмия;
• признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
• кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований:

• электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;
• компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;
• эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;
• рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;
• катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;
• ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко, подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша, что позволяет снизить количество летальных исходов.

В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.

По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок.

Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.

На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.

В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:

• 1 степень, или транзиторная (лабильная) – характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
• 2 степень, или стабильная гипертензия – характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
• 3 степень, или необратимая – развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

Симптомы заболевания	Их характерные особенности
Одышка	Затруднение возникает только на вдохе Первое проявление патологии Вначале возникает только при физической нагрузке На поздних стадиях присутствует и в покое Нет приступов удушья
Боли в грудной клетке	Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими Нет четкого начала болевого синдрома Продолжительность от нескольких секунд до суток Усиливаются при физическом напряжении Нет эффекта от приема Нитроглицерина
Головокружения, обмороки	Всегда связаны с нагрузкой Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут
Перебои в работе сердца, сердцебиение	По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель	Возникает у 1/3 заболевших В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)
Кровь в мокроте (кровохарканье)	Есть только у 10% пациентов Возникает однократно Редко сохраняется в течение нескольких дней Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Класс заболевания	Что беспокоит
Первый	При физических нагрузках проявлений заболевания нет
Второй	При умеренной нагрузке появляются симптомы заболевания, перечисленные выше В покое жалоб нет
Третий	Небольшая физическая нагрузка приводит к ухудшению состояния В покое состояние удовлетворительное
Четвертый	Невозможность выполнять любые нагрузки Проявление симптомов даже в покое

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0  – первичная  легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Узнать о легочной гипертензии на ранней стадии большая удача, так как в большинстве ситуаций нет никаких явных симптомов. Однако если более внимательно присмотреться и прислушаться к себе, то можно обнаружить некоторые признаки умеренной гипертензии.

Основной симптомы это сниженные физические возможности, когда человек ощущается постоянно общую слабость, явных причин для которой нет. Нередко при прохождении обследования обнаруживается рассматриваемый недуг разных стадий. Рассмотрим, какие у легочной гипертензии бывают степени, какими симптомами они отличаются, чем грозят и какого лечения требуют.

1. Первая степень (I) выражается учащенным пульсом, наличие физических нагрузок воспринимается относительно легко, других симптомов не наблюдается, что осложняет диагностирование.
2. На второй степени (II) пациент уже явно чувствует упадок сил, страдает от одышки, головокружения и болей в груди.
3. У больного с третей степенью (III) комфортное состояние бывает лишь во время бездействия, любая физическая нагрузка вызывает обострение симптомов одышки, усталости и т.д.
4. Четвертая степень (IV) считается самой тяжелой. Легочную гипертензию данной стадии сопровождает хроническая усталость, наблюдаемая даже после ночного пробуждения, все признаки присутствуют даже в покое, может отхаркиваться кровь, случаются обмороки, набухают шейные вены. При любой нагрузке вся симптоматика резко обостряется, сопровождаясь синюшностью кожи и вероятным отеком легких. Человек, по сути, превращается в инвалида, которому с трудом дается даже элементарное обслуживание себя.

Легочная гипертензия 1 степени отличается лишь частым сердцебиением, опытный врач способен ее обнаружить на ЭКГ и отправить на дополнительную проверку сосудов легких. 2 степень легочной гипертензии отличается более явными симптомами, игнорировать которые нельзя и важно не откладывая посетить кардиолога или терапевта.

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени – что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

• увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
• увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
• увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Легочная гипертония у детей

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

• хронический бронхит;
• фиброз ткани легких;
• врожденные пороки сердца;
• бронхоэктаз;
• гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
• тромбозы сосудов в легких;
• альвеолярная гипоксия;
• повышенный уровень эритроцитов;
• спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

• болезни щитовидной железы;
• интоксикация организма ядовитыми веществами;
• длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
• употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
• ВИЧ-инфекции;
• онкологические заболевания кровеносной системы;
• цирроз печени;
• генетическая предрасположенность.

Точную причину недуга на сегодняшний день выявить не удалось. Неправильный рост эндотелия часто связан с внутренними дисбалансами организма, из-за неправильного питания и поступления таких элементов как калий и натрий. Указанные химические вещества ответственны за сужение и расширение сосудов, при их недостатке может возникать сосудистый спазм.

Часто нарушения появляются при других сердечных заболевания – врожденном пороке сердца, обструктивной легочной болезни и других. В подобных случаях легочную гипертензию диагностируют как осложнение и воздействовать нужно прежде всего на ее первопричину.

Доказанной причиной является употребление в пищу особых аминокислот, влияющих на разрастание эндотелия. Несколько десятков лет назад было отмечено, что употребление рапсового масла, в котором присутствуют указанные аминокислоты, привело к увеличению случаев заболевания. В итоге были проведены исследования, подтвердившие, что в рапсе имеется большая концентрация триптофана, из-за чего появляется умеренная легочная гипертензия и повышается риск тяжелых последствий.

В некоторых случаях причины заключаются в применении гормональных средств контрацепции, препаратов для резкого снижения массы тела и других средств, ведущих к нарушению внутреннего функционала организма человека.

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или  формироваться  после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

В Испании отмечали аналогичный всплеск, связанный с популяризацией рапсового масла. Из 20 тысяч заболевших 2,5 % получили диагноз «ЛГ». Позднее причиной бума ученые назвали аминокислоту триптофан.

При  нарушении функции  эндотелия предпосылкой  может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению  сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной  секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической  ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Нарушается  выработка или доступность  оксида азота, снижается  синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание  стенок  артерий, нарушение  кровотока  легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

• Сердечные патологии разного происхождения;
• Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
• Васкулиты;
• Нарушения обменных процессов;
• ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
• Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности.  Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ  особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

• Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза. Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.
• Анализ образа жизни пациента. Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
• Физикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
• ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
• Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
• КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
• Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод  не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий .
• Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
• Анализ крови (биохимический и общий).
• Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика  требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику  могут быть:

• Появление одышки с привычной нагрузкой.
• Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
• Постоянное ощущение непреходящей усталости.
• Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

ЛГ может развиваться  как в зрелом возрасте,  так и  у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит  предпосылкой  ЛГ у новорожденных. Если  с первым  вдохом кровеносная система не  снижает давление в сосудах,  возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия»  грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза,  тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает  за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Группа факторов	Доказанные	Вероятные
Лекарственные средства и токсины	Аминорекс	Амфетамин
	Рапсовое масло	L-триптофан
	Фенфлурамин
	Дексфенфлурамин
Медицинские и демографические	Женский пол	Беременность
		Гипертония
Заболевания	ВИЧ-инфекция	Заболевания печени с замещением клеток соединительной тканью

Пока ученым не удалось установить причины развития такого редкого заболевания как идиопатическая легочная гипертензия. Предполагается, что ее возникновение может вызываться генными мутациями, аутоиммунными заболеваниями или приемом оральных контрацептивов.

Вторичная легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое способны провоцировать различные по своей причине хронические заболевания легких, сосудов, сердца и некоторых других систем и органов. Наиболее часто такое осложнение провоцируется следующими недугами:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• миокардит;
• врожденные и приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, дефекты перегородок и др.);
• заболевания, сопровождающиеся ТЭЛА;
• новообразования легких и сердца;
• хронические воспалительные и обструктивные процессы в легких и бронхах (туберкулез, пневмосклероз, эмфизема, саркоидоз);
• васкулиты с локализацией в зоне легочной артерии;
• легочно-печеночные сосудистые патологии и поздние стадии нарушения функции печени;
• нарушения строения грудной клетки и позвоночного столба (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика при ожирении, погрешности про торакопластике);
• патологии крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии.

Симптомы

В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:

• I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
• IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.

Основное коварство легочной гипертензии заключается в том, что во время стадии компенсации она может протекать совершенно бессимптомно и выявляется уже в запущенных формах. Первые ее признаки начинают проявляться только тогда, когда легочное артериальное давление превышает показатели нормы в 2 раза и более.

Обычно первые симптомы легочной гипертензии таковы:

• появление ничем необъяснимой одышки даже при незначительных нагрузках или при полном покое;
• необъяснимое снижение массы тела при привычном режиме питания;
• охрипший голос;
• постоянный сухой кашель;
• эпизоды головокружений или обмороков;
• учащенное сердцебиение;
• заметная пульсация яремной вены на шее;
• ощущение дискомфорта и тяжести в области печени.

Позднее у больного появляются стенокардические приступы и аритмии по типу мерцательных. Кроме этого, в мокроте могут выявляться прожилки крови. При нарастающем отеке легкого у больного развивается кровохарканье.

Пациент предъявляет жалобы на появление болей в правом подреберье, которые провоцируются развитием венозного застоя. При прощупывании живота врач определяет расширение границ печени и болезненность. Нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения приводят к появлению отеков на ногах (в области стоп и голеней) и скоплению жидкости в брюшной полости (асциту).

При терминальной стадии развития легочной гипертензии в сосудистом русле возникают гипертонические кризы, провоцирующие развитие отека легкого. Они начинаются с приступов нехватки воздуха, затем у больного начинается сильный кашель с выделением кровянистой мокроты, появляется испуг и беспокойство. Кожа становится синюшной, у пациента появляется психомоторное возбуждение, может неконтролируемо отделяться кал и обильно выделяется светлая моча. В тяжелых случаях отек легкого заканчивается развитием острой сердечной недостаточности и ТЭЛА, которые приводят к летальному исходу.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

• I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
• II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
• III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
• IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

В начале своего развития легочная гипертензия практически никак себя не проявляет, в связи с чем пациент может не обращаться в больницу вплоть до наступления тяжелых стадий болезни. Нормальное систолическое давление в легочных артериях составляет 30 мм.рт.ст, а дистолическое – 15 мм.р.ст. Ярко выраженные симптомы появляются лишь тогда, когда эти показатели повышаются в 2 раза и больше.

На начальных этапах болезнь может быть выявлена на основании следующих симптомов:

• Одышка. Это главный признак. Она может возникать внезапно даже в спокойном состоянии и резко усиливаться при минимальной физической активности.
• Снижение веса, которое происходит постепенно, вне зависимости от рациона питания.
• Неприятные ощущения в животе – его будто распирает, все время чувствуется необъяснимая тяжесть в области живота. Этот симптом свидетельствует о том, что в воротной вене начался застой крови.
• Обмороки, частые приступы головокружения. Возникают в результате недостаточного снабжения кислородом головного мозга.
• Непрекращающаяся слабость в теле, ощущение бессилия, недомогания, сопровождающиеся подавленным, угнетенным психологическим состоянием.
• Частые приступы сухого кашля, хриплый голос.
• Учащенное сердцебиение. Возникает в результате недостатка кислорода в крови. Объем кислорода, необходимый для нормальной жизнедеятельности, в этом случае поступает только при учащенном дыхании либо повышении частоты сердечных сокращений.
• Расстройства кишечника, сопровождающиеся повышенным газообразованием, рвотой, тошнотой, болями в животе.
• Болевые ощущения с правой стороны тела, под ребрами. Свидетельствуют о растяжении печени и увеличении ее в размерах.
• Боли сжимающего характера в районе грудной клетки, чаще возникающие во время физических нагрузок.

На более поздних стадиях легочной гипертензии появляются следующие симптомы:

• При кашле выделяется мокрота, в которой присутствуют кровяные сгустки. Это свидетельствует о развитии отека в легких.
• Сильные боли за грудиной, сопровождающиеся выделением холодного пота и паническими приступами.
• Сбои сердечного ритма (аритмия).
• Болезненность в районе печени, возникающая вследствие растяжения ее оболочки.
• Скопление жидкости в полости живота (асцит), сердечная недостаточность, обширная отечность и посинение ног. Данные признаки свидетельствуют о том, что правый желудочек сердца перестает справляться с нагрузкой.

Для терминальной стадии легочной гипертензии характерны:

• Образование тромбов в легочных артириолах, что вызывает удушье, разрушение тканей, инфаркты.

• Острые отеки легких и гипертонические кризы, которые возникают обычно в ночное время. При этих приступах больной испытывает резкую нехватку воздуха, задыхается, кашляет, при этом выхаркивая мокроту с кровью.

  Кожа синеет, яремная вена выражено пульсирует. В такие моменты больной испытывает страх и панику, он чрезмерно возбужден, его движения хаотичны. Такие приступы обычно заканчиваются летальным исходом.

Диагностирует заболевание кардиолог. Обращаться к врачу необходимо при первых признаках болезни: сильная одышка при обычных нагрузках, боли в груди, постоянная усталость, появление отеков.

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

Основная группа	Подгруппы заболевания
Легочная артериальная гипертензия	Идиопатическая или без первичной причины
	Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
	Связанная, или ассоциированная, с: сосудистым отложением коллагена (системная красная волчанка, склеродермия); врожденными пороками сердца; печеночной гипертонией; ВИЧ-инфекцией; лекарственным или токсическим поражением; заболеваниями щитовидной железы; болезнью Гошера (отложение в тканях глюкоцереброзида); болезнью Рандю – Ослера; болезнью накопления гликогена; патологиями строения молекулы гемоглобина (гемоглобинопатии); удалением селезенки; болезнями, сопровождающимися повышенной активностью красного костного мозга (миелопролиферативные).
	Связанная с большим поражением капилляров и вен: легочная вено-окклюзионная болезнь (образование тромбов в венозной системе легких), легочный капиллярный гемангиоматоз (разрастание ткани мелких сосудов с образованием доброкачественных образований – гемангиом).
	Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца	Поражение левого желудочка
	Поражение клапанов левого желудочка
Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови	Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития)
	Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах)
	Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ)
	Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого
	Хроническая обструктивная болезнь легких
	Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани
Легочная гипертензия на фоне тромбоэмболии или эмболии	Закупорка конечных ветвей легочных артерий
	Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов
	Не связанное со сгустками тромбирование: опухолевыми массами; паразитами; инородными телами.
Смешанные формы	Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани
	Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов
	Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов
	Сдавление легочных сосудов извне: увеличение внутригрудных лимфоузлов (лимфаденопатия); воспаление средостения (медиастинит).

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Симптоматика и признаки

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими  особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

• Проявляется даже в спокойном состоянии;
• При любой нагрузке интенсивность усиливается;
• В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

• Быстрая утомляемость и слабость;
• Обмороки и нарушения сердечного ритма;
• Бесконечный сухой кашель;
• Отеки ног;
• Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
• Боль в груди от расширения артерии;
• Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Как видим, признаки ЛГ не настолько специфичны, чтобы можно было установить точный диагноз без комплексного обследования.

Методы лечения

Лечение легочной гипертензии всегда должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Оно включает в себя рекомендации по снижению рисков усугубления и осложнения патологического состояния, лечение основного заболевания и симптоматическую медикаментозную терапию. В качестве дополнения могут применяться народные или нетрадиционные методики. При неэффективности консервативной терапии больному рекомендуется хирургическое лечение.

Рекомендации

Для снижения существующих рисков при легочной гипертензии больным рекомендуется:

• вакцинация от гриппа и пневмококковых инфекций, усугубляющих течение патологии;
• регулярные и дозированные физические нагрузки;
• соблюдение диеты при сердечной недостаточности;
• предупреждение наступления беременности.

Близкие и родные больных с легочной гипертензией должны оказывать им постоянную психологическую поддержку. У таких пациентов нередко развиваются депрессии, они чувствуют себя ненужными, часто раздражаются по мелочам и не желают быть обузой для своего окружения. Такое удрученное состояние негативно сказывается на течении легочной гипертензии, и для его устранения необходима постоянная психологическая работа над существующей проблемой. При необходимости пациентам может рекомендоваться консультация психотерапевта.

Для устранения проявлений и последствий легочной гипертензии больному назначаются следующие группы препаратов:

• диуретики – снижают нагрузку на сердце, уменьшают отеки;
• антикоагулянты и антиагреганты – снижают нагрузку на сердце, предупреждают развитие тромбозов и тромбоэмболий;
• сердечные гликозиды – улучшают работу сердца, устраняют аритмии и сосудистые спазмы, уменьшают одышку и отеки;
• сосудорасширяющие средства – снижают давление в легочном русле;
• простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина – блокируют рост эндотелия, устраняют сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают тромбообразование.

Для устранения гипоксии при выраженной одышке больным показаны курсы оксигенотерапии.

При идиопатической легочной гипертензии больным назначаются ингибиторы ФДЭ типа 5 (Силденафил) и оксид азота. Их действие обеспечивает снижение сопротивления сосудов, устраняет гипертензию и облегчает кровоток.

Народная медицина

В качестве дополнительных средств для лечения легочной гипертензии врач может порекомендовать прием лекарственных трав:

• настой из плодов красной рябины;
• свежевыжатый сок тыквы;
• настой адониса весеннего и др.

Больные с легочной гипертензией должны знать, что лечение этой патологии невозможно только при помощи народных средств. Лекарственные травы в таких случаях могут применяться только в виде мягких мочегонных средств и сборов для успокоения кашля.

Для облегчения работы сердца больному может рекомендоваться проведение баллонной предсердной септостомии. Суть этого вмешательства заключается во введении в левое предсердие катетера с баллоном и лезвием, которым разрезается перегородка между предсердиями. При помощи баллона врач расширяет разрез и таким образом добивается облегчения сброса оксигенированной крови из левой половины сердца в правую.

Обнаружение патологии это сложная задача, но лечить гипертензию ничуть не легче. Эффективность лечения во многом определяется стадией развития, на первых этапах существуют методики консервативной терапии при помощи лекарственных средств, при серьезном развитии, когда прогноз плохой, существует угроза жизни и невозможно вылечиться лекарственными препаратами, назначают хирургическую операцию.

Лечением занимается кардиолог. При обнаружении симптомов и их подтверждении первым делом необходимо снизить вероятность тяжелых последствий, сопровождающих легочную гипертензию. Для этого нужно:

1. При наличии беременности, отказаться от дальнейшего вынашивания, так как сердце матери в такой период подвергается сильнейшим перегрузкам, что грозит смертью и матери и ребенка.
2. Ограниченно питаться, не передать, соблюдать диету с уменьшением потребления жирного и соленого. Пить надо также не много – до полутора литров жидкости в сутки.
3. Не усердствовать с физическими нагрузками, разгружая и так перегруженную сердечнососудистую систему.
4. Поставить необходимые прививки, защищающие от болезней, которые способы опосредованно усугубить заболевание.

Само консервативное лечение легочной гипертензии порой продолжается по несколько лет, когда требуется регулярно принимать комплекс назначенных лекарственных средств, подавляющих прогрессирования разрастания эндотелия. В этот период пациент должен принимать:

• Антагонистов, подавляющих процесс патологического клеточного деления.
• Препараты, не допускающие образования тромба в сосудах и уменьшающих их спазм.
• Пользоваться оксигенотерапией, цель которой насыщение крови кислородом. При умеренной легочной гипертензии процедура не требуется, а при тяжелой степени, она необходима постоянно.
• Средства для разжижения крови и ускорения ее протекания.
• Препараты с мочегонным эффектом.
• Для нормализации ритма сердцебиения назначаются гликозоиды.
• При необходимости принимаются лекарства для расширения артериального просвета, что понижает показатели АД.
• Лечение с помощью оксида азота проводят при низкой эффективности других методов. В результате снижается показатель давления во все сосудистой системе.

Хирургию применяют в условиях, когда легочную гипертензию вызывает, например, цианотический порок сердца, не поддающийся лечению другими способами.

В качестве хирургической терапии проводят операцию баллонной предсердной септостомии, когда перегородка между предсердиями разрезается и расширяется специальным баллоном. Благодаря этому поступление насыщенной кислородом крови идет в правое предсердие, что уменьшает симптомы и выраженность легочной гипертензии.

При самом тяжелом течении может потребоваться пересадить легкие или сердце. Такая операция очень сложна, имеет массу ограничений, и существуют большие сложности с поиском донорских органов, особенно в России, однако современная медицина в состоянии проводить подобные манипуляции.

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

• Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
• Снижение давления в сосудах легких;
• Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

В  рекомендациях  могут присутствовать  лекарственные средства:

• Препараты, расслабляющие мышцы сосудов, особенно эффективны на первых стадиях ЛГ. Если лечение начато до возникновения в сосудах необратимых процессов, прогнозы будут благоприятными.
• Разжижающие кровь лекарства. При сильной вязкости крови доктор может назначить кровопускание. Гемоглобин у таких больных должен быть на уровне до 170 г/л.
• Кислородные ингаляции, облегчающие симптомы, назначают при тяжелой одышке.
• Рекомендации по питанию продуктами с низким содержанием соли и нормой  воды до 1,5 л/ день.
• Контроль физической активности – разрешены нагрузки, не доставляющие неприятных ощущений.
• Мочегонные средства назначаются при осложнении ЛГ патологией правого желудочка.
• При запущенной болезни прибегают к кардинальным мерам – пересадке легких и сердца. Метод такой операции при легочной гипертонии на практике только осваивают, но статистика трансплантаций убеждает в их эффективности.
• Единственный в России препарат для лечения ЛГ – это Траклир, снижающий давление в легочных артериях за счет угнетения активности индотелина-1 – мощного вазоактивного вещества, провоцирующего сужение сосудов. Насыщение кислородом в легких восстанавливается, угроза резкого дефицита кислорода с отключением сознания пропадает.

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Медикаментозное

Прогноз и возможные осложнения

Лёгочная гипертензия относится к серьёзным заболеваниям, поэтому лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие терапии усугубляет течение патологии, в результате чего повышается вероятность летального исхода. 

Отсутствие вмешательства или несвоевременное начало лечения может приводить к осложнениям. Имеется вероятность перехода первичной формы во вторичный тип, в результате чего состояние пациента ухудшится. Распространённым осложнением является усиление кислородной недостаточности, что приводит к ухудшению питания тканей.

Отёчность лёгких часто наблюдается при гипертонических кризах. У пациента усиливается чувство удушья, что особенно часто происходит ночью. Состояние сопровождается сильным кашлем с выделением мокроты, а в некоторых случаях наблюдается кровохарканье. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок, шейные вены набухают и пульсируют. Летальный исход чаще связан с тромбоэмболией артерии или сердечно-лёгочной недостаточностью острого и хронического типа.

Из  негативных последствий  надо отметить:

• Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
• ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
• Гипертонический криз и осложнение в  форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности  сердца и  легких, угрожающие жизни гипертоника.

Легочная гипертензия: прогноз

На общий прогноз влияют следующие факторы:

• степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
• нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
• улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

• Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
• Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
• Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
• Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
• При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле. При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности. Ее лечение должно начинаться как можно раньше, и больному необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога и кардиолога.

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

Прогноз при лечении  гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20%  зафиксированных случаев ЛГ закончились  преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за  недостаточности  за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории  гипертоников влияют показатели среднего  АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на  лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

При таком количестве отрицательных прогнозов есть и момент положительный: при лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов симптомы болезни постепенно исчезают. Если  ЛГ адекватно отвечает на предлагаемое лечение, выживаемость в 95% случаев превышает пятилетний рубеж.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

• отказ от курения и других вредных привычек;
• своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
• регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
• исключение стрессовых ситуаций;
• контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Меры профилактики

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

• Придерживаться  принципов здорового образа жизни с  отказом от курения и регулярными физическими  нагрузками.
• Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
• При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
• Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические  нагрузки. Важно только соблюдать меру.
• Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

ЛГ на сегодняшний день – это тяжелое и сложно диагностируемое заболевание, так как симптомы легочной гипертензии мало чем отличаются от многих других, менее опасных болезней. Тем более важно внимательно относиться к своему здоровью и самочувствию своих близких.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

Профилактические меры представлены общими правилами. Пациенту запрещается употреблять алкогольную продукцию и табачные изделия. Ведение здорового образа жизни — основа хорошего самочувствия. Если лёгочная гипертензия была вызвана определённой болезнью, то нужно её устранять.

Благоприятно сказываются физические нагрузки. Занятия физкультурой улучшают кровообращение и помогают избежать образования тромбов. Однако рекомендуется к физическим упражнениям относиться аккуратно, так как чрезмерная нагрузка приведёт к обратному результату. Полезны пешие прогулки на свежем воздухе или выполнение гимнастики.

К профилактическим мерам относят и правильное питание. Обеспечение организма витаминами — важный компонент здоровья. На помощь придут не только витаминные комплексы, но и натуральные ингредиенты — свежие овощи и фрукты. Особенно это актуально для людей, живущих в холодном климате, в условиях севера.

Профилактические меры, предупреждающие легочную гипертензию очень важны. Особенно это касается людей в группах риска – при наличии порока сердца, если есть родственники с такой же болезнью, после 40-50 лет. Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, в частности важно:

1. Бросить курить, так как табачный дым абсорбируется легкими и поступает в кровь.
2. При вредной профессии, к примеру, у шахтеров, строителей, им постоянно приходится дышать грязным воздухом, насыщенным микрочастицами. Таким образом, необходимо обязательно соблюдать все нормативы по охране труда для данного вида деятельности.
3. Укреплять иммунную систему.
4. Не допускать психологических и физических перегрузов, отражающихся на здоровье сердечнососудистой системы.

Сколько живут люди с таким недугом точно сказать невозможно. При умеренной степени и соблюдении всех рекомендаций кардиолога, легочная гипертензия имеет положительный прогноз.

---