Болезнь Альцгеймера у молодых людей: симптомы, причины

Симптомы и причины болезни Альцгеймера у молодых людей

Болезнь Альцгеймера у молодых людей встречается крайне редко и считается скорее исключением. Как правило, данное заболевание поражает мозг пожилых людей старшелет.

Именно после перехода за этот возрастной рубеж впервые проявляются нарушения, при которых начинают интенсивно отмирать клетки головного мозга, вследствие чего разрушаются нейронные связи.

Болезнь Альцгеймера — одна из самых часто встречающихся форм деменции (по-другому — слабоумия). У заболевшего меняется восприятие реальности, появляются провалы в памяти и наблюдается общее ухудшение интеллекта.

Однако болезнь Альцгеймера не является природной частью старения и может поражать не только пожилых. В последнее время участились случаи подобных нарушений у людейлет.

Кроме этого, подобная деменция представляет собой очень распространенную форму слабоумия среди юношей и девушек с различными отклонениями.

Около 1/5 части молодых людей со слабоумием страдает именно болезнью Альцгеймера. Хотя эта доля намного меньше, чем количество таких больных среди пожилых людей.

С возрастом у людей часто наблюдается развитие патологических процессов, влияющих на нервную систему. Заболевания Альцгеймера входит в их группу и представляет собой скопление бета-амилоидов (пептида Aβ42), которые со временем преобразуются в амилоидные бляшки. Этот пептид также влияет на развитие тау-белков и из-за чего образуются нейрофибриллярные клубки в нервных клетках мозга (нейронов).

Проявляющийся процесс обычно возникает по неизвестным причинам и у врачей есть лишь догадки и предположения насчет его этиологии. Среди основных версий специалисты выделяют наследственную предрасположенность, травмы головы, аутоиммунные процессы и негативное влияние окружающей среды. Появляется болезнь как у мужчин, так и у женщин с фактически одинаковой долей вероятности, поэтому важно знать ее первые симптомы, чтобы вовремя начать их купировать.

Симптомы болезни Альцгеймера можно увидеть за 10 лет до диагноза, поэтому признаки деменции часто замечаются у молодых людей до 40 лет. В основном первоначально у них страдает память и скорость мыслительных процессов. Среди прочих признаков болезни Альцгеймера на ранней стадии можно выделить следующие:

• Постоянное переспрашивание простого вопроса;
• Регулярные пересказы одной истории. Больной каждый раз думает, что впервые рассказывает ее;
• Забывания простых вещей, например, имен знакомых и времени приема пищи. Человек постоянно выбирает одни и те же продукты и не чувствует насыщения;
• Трудности во время осуществления покупок в магазине;
• Ослабленная ориентация на местности;
• Нарушение гигиены. Человек, страдающий от синдрома Альцгеймера, часто забывает следить за чистотой;
• Невозможность решать простые вопросы. Больные постоянно скидывают все проблемы на своих знакомых, близких и друзей, с которыми раньше справлялись без посторонней помощи;
• Употребление слов, похожих по звучанию, но отличающихся от тех, которые должны быть использованы;
• Отсутствует длительная концентрация внимание на одном действии;
• Развитие излишнего консерватизма. Больной боится любых перемен в своей жизни;
• Постоянные потери предметов.

В ранние признаки болезни Альцгеймера также входит быстрая потеря интереса к любым занятиям и резкие всплески беспочвенной агрессии.

Развивается патология постепенно и вместе с этим процессом усугубляется и симптоматика. На средней стадии первые симптомы болезни Альцгеймера выглядят следующим образом:

• Изменяется поведение вплоть до того, что больной полностью прекращает соблюдать гигиену, не замечая этого;
• Наблюдается полностью спутанная картина в голове. Человек может называть сына — братом, а кота – собакой;
• Иногда при синдроме Альцгеймера люди могут нанести себе вред сами не ведая этого, например, перепутав продукты или специи с чем-либо еще или потерявшись в родном городе;
• Путаются предметы, при этом человек даже не понимает, что это не его вещи, а свои он не узнает;
• Изо дня в день повторяются одни и те же истории, фразы, слова и даже действия;
• У больного отсутствует логическое объяснение своим поступкам и действиям;
• Полностью теряется способность воспринимать прочитанное;
• Постоянно наблюдаются резкие всплески эмоций. Больной с синдромом Альцгеймера может начать проклинать прохожего человека или начать клясться в любви к собаке;
• Исчезает восприятие времени и больной постоянно будит всех или гуляет ночью по улице думая, что сейчас день;
• Ухудшается связь с реальным миром. Человек одевается не по погоде, например, зимой надевает плавки, а летом шубу. Чаще всего сам больной уже не может осуществлять простых действий по типу купания и приема пищи.

Болезнь Альцгеймера — это редкая патология, характеризующаяся прогрессивным снижением интеллекта. Чаще всего заболевание встречается в более старшем возрасте, однако, отмечаются случаи развития деменции и в относительно юном возрасте, к счастью, это крайнее редкая форма. О причинах развития болезни читайте в этой статье.

Течение болезни как правило, у каждого пациента индивидуальное, однако, существует ряд наиболее часто встречаемых симптомов, по которым и можно судить о развитии болезни Альцгеймера.

Первые симптомы довольно часто путают с возрастными изменениями, которым со временем поддается мозг либо влиянием стрессовых ситуаций на общее состояние организма человека. На ранней стадии отмечается выраженное расстройство памяти, со временем появляется раздражительность, спутанность сознания, агрессивность, частые и зачастую необъяснимые колебания настояния, проблемы с дикцией.

Согласно результатам длительных наблюдений, специалисты пришли к такому выводу, что болезнь Альцгеймера значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин, данное соотношения составляет 2:1. Заболевание сопровождается как снижением интеллектуальных способностей, так и расстройствами личности, изменениями поведения.

Для женщин с выраженной деменцией свойственно более замкнутое поведение, они становятся плаксивыми, с частыми неаргументированными перепадами настроения. Помимо этого, женщины, чаще чем мужчины становятся одержимы какими-то маниакальными идеями, начинают собирать различные мелкие вещи, как правило, никому не нужные вещи. Уход за такими больными должен быть намного тщательней и более трепетный, во избежание развития очередной депрессии или нервного срыва.

Мужчина в любое время считался опорой, добытчиком и кормильцев, и когда его подстерегает такое заболевание, как болезнь Альцгеймера, мир вокруг начинает рушиться. Симптоматически деменция у мужчин проявляется в виде выраженных расстройств личности и поведенческих привычек. Больной становится более агрессивным, ожесточенным, несдержанным. На фоне таких проявлений заболевания у мужчины выявить на ранних стадиях сложнее, так как многие подобное поведение могут списывать на характер.

Для последней, одной из самых тяжелых стадий, характерна полная зависимость пациента от окружающих. На фоне прогрессирующей патологии отмечается быстрая утрата мышечной массы, западение языка, что затрудняет произношение членораздельных слов. Больные Альцгеймером на последней стадии самостоятельно не в силах встать с постели, уход за собой полностью исключается, это же касается и приема пищи.

Нарушается память и способности рассуждать.

Это достаточно сильно препятствует нормальному социальному или профессиональному функционированию.

Болезнь Альцгеймера также известна как старческое слабоумие типа Альцгеймера (SDAT).

В процессе болезни в ткани мозга формируются бляшки и узелки. Это приводит к гибели клеток мозга. Пациенты с болезнью Альцгеймера также испытывают дефицит некоторых жизненно важных химических веществ в головном мозгу, которые обеспечивают передачу нервного импульса — нейромедиаторов.

Болезнь Альцгеймера — это наиболее распространенная форма слабоумия. Признаки болезни Альцгеймера ухудшаются по мере прогрессирования болезни. Не существует лекарства от этого состояния, однако разработаны способы замедления ее развития и некоторые методы симптоматического лечения. Болезнь Альцгеймера на данный момент неизлечима и приводит к смерти.

Распространена ли болезнь Альцгеймера?

Признаки ее, согласно данным Национального института по проблемам старения, выявялютсятся примерно у 2,4-4,5 миллиона американцев. В Великобритании примерночеловек страдают болезнью Альцгеймера.

Название болезни происходит от имени немецкого невропатолога и психиатра — Алоизия Альцгеймера. Ему приписывают самое первое описание случая «пресенильного слабоумия» в 1906 году, которому Крепелин, коллега Альцгеймера, дал название в честь его имени.

В 1901 году, во время работы Альцгеймера в психиатрической больнице во Франкфурте на Майне, Германия, доктор наблюдал 51-летнюю пациентку миссис Auguste Deter. Пациентка имела различные поведенческие симптомы, которые не подходили ни под какие существующие диагнозы:

• она быстро теряла память,
• имела дезориентацию, спутанность сознания,
• ей было трудно выразить свои мысли,
• она относилась подозрительно к членам семьи и сотрудникам больницы.

Ее симптомы прогрессировали. Леди умерла в 1906 году. Вскрытие, произведенное доктором вместе с двумя итальянскими врачами, показало, что мозг пациентки очень усох, но не было никаких признаков атеросклероза (утолщение и затвердение стенок артерий).

У женщин

Болезнь Альцгеймера у молодых

Болезнь Альцгеймера – тяжелое нейродегенеративное заболевание, постоянно прогрессирующее и приводящее к полному распаду личности. Продолжительность жизни, как правило, 10–20 лет после установления диагноза. Продолжительность жизни зависит от многих факторов, в том числе и от возраста начала болезни.

Известно, что различают болезнь Альцгеймера с ранним началом (пресенильная форма) и с поздним началом (сенильная форма). Так вот, пресенильная форма болезни протекает более агрессивно, прогрессирует быстрее и продолжительность жизни укорачивается до 10 лет.

Болезнь Альцгеймера – тяжелое нейродегенеративное заболевание, постоянно прогрессирующее и приводящее к полному распаду личности. Продолжительность жизни, как правило, 10–20 лет после установления диагноза.

Продолжительность жизни зависит от многих факторов, в том числе и от возраста начала болезни.

Болезнь Альцгеймера, еще совсем недавно считавшаяся заболеванием людей старшего возраста, сегодня встречается и у лиц более молодого поколения. Как свидетельствует статистика, среди пациентов, не достигших 65-летия, количество заболевших составляетслучаев на каждыечеловек, однако в некоторых индустриально развитых странах показатель может быть выше.

Ранняя болезнь Альцгеймера может быть диагностирована даже у 40-летних, в этом случае речь идет о заболевании наследственного характера. Но из всех подтвержденных диагнозов генетическая предрасположенность спровоцировала болезнь лишь у 4,5% всех больных. Развитие болезни в этом случае связывают с мутацией в одном из генов, в результате чего были нарушены биохимические реакции, что привело к повреждению внутриклеточных компонентов, повлекших за собой гибель нервных клеток.

Деменция у лиц молодого и среднего возраста не является такой уж редкой проблемой. По некоторым данным, распространенность подобных нарушений среди лиц в возрастелет составляет от 67 до 81 случая нанаселения, и только в Великобритании околотаких больных [61]. При этом диагностика причины деменции у этого контингента больных в клинической практике нередко связана со значительными затруднениями.

Болезнь Альцгеймера может дебютировать на 4-м десятилетии жизни, в этих случаях заболевание часто носит семейный характер с аутосомно-доминантным характером наследования и практически полной пенетрантностью [15; 61]. Однако наследственным аутосомно-доминантным заболеванием являются менее 5% случаев болезни Альцгеймера [3].

В МКБ-10 [9] выделяют деменцию при болезни Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет — 2 тип, пресенильная деменция альцгеймеровского типа) и с поздним началом (65 лет и старше — 1 тип, сенильная деменция альцгеймеровского типа). К настоящему времени известны 4 гена, связанные с этим заболеванием — на 21, 14, 1 и 19 хромосомах.

Гены белка предшественника β-амилоида, белков — пресенилина -1 и -2 (соответственно, хромосомы 21, 14, 1) связаны с семейной формой болезни Альцгеймера с ранним началом, а аполипопротеин Е (хромосома 19) является фактором риска возникновения этого заболевания в позднем возрасте. Название “пресенилин” этот белок получил из-за того, что в изучаемых семьях заболевание начиналось в пресенильном возрасте.

Показано, что развитие аутосомно-доминантных случаев болезни Альцгеймера связано с наличием мутаций в хромосоме 21 (ген белка предшественника β-амилоида) и, возможно, в хромосомах 14 (пресенилин-1) и 1 (пресенилин-2). У этих больных, составляющих небольшую часть среди пациентов с болезнью Альцгеймера, заболевание возникает в относительно более молодом возрасте и быстро прогрессирует.

Предполагалось, что мутации гена пресенилина -1 (всего их описано более 40) отмечаются в 50-70% случаев аутосомно-доминантной семейной формы заболевания с ранним началом [11], однако в последующем были получены существенно меньшие цифры — около 7% [60]. Мутации в гене пресенилин-1 характеризуются полной пенетрантностью и обязательно проявляются в возрасте от 30-ти до 50-ти лет, а мутация в гене пресенилин-2 характеризуются неполной пенетрантностью и могут встречаться у носителей старше 70-ти лет без видимой патологии [11].

Критерии различных типов болезни Альцгеймера [9]

— относительно быстрое начало и прогрессирование;

— помимо нарушений памяти имеются афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия.

Может быть указание в семейном анамнезе на болезнь Альцгеймера у родственников, синдром Дауна, однако наличие этих признаков не является строго необходимым.

— очень медленное постепенное начало и прогрессирование (характер последнего может быть оценен лишь ретроспективно по прошествии трех лет);

— превалирование нарушений памяти над когнитивными нарушениями.

Генетический фактор также прослеживается в случаях неаутосомно-доминантной семейной формы болезни Альцгеймера. При этом риск развития заболевания в 4 раза выше у близких родственников больных и в 40 раз — у родственников, у которых среди близких отмечалось два и более случаев деменции. Наличие в семейном анамнезе указаний на возникновение синдрома Дауна также является фактором риска развития болезни Альцгеймера.

Возможно, что различные генетические дефекты имеют общий конечный путь в реализации патологических изменений. Высказывается предположение, что мутации гена пресенилина-1 могут иметь значение и при спорадических формах болезни Альцгеймера, а также при болезни Альцгеймера с началом в позднем возрасте [60].

Предрасполагающим к развитию болезни Альцгеймера, как спорадических, так и поздних семейных случаев, является наличие аллели ε4 аполипопротеина E, что способствует формированию сенильных бляшек. Наличие аллели аполипопротеина Е ε4 является фактором риска развития болезни Альцгеймера и в России [8].

Аполипопротеин Е является важным липопротеином, участвующим в метаболизме липидов (кодирование холестерол-транспортирующего липопротеина). Существуют 3 изоформы аполипопроина Е, которые среди лиц европеоидной расы встречаются со следующей частотой: ε%, ε% и ε%. Структуры различных изоформ похожи — их различая связаны с 1-2 аминокислотами [60].

Аллель ε4 действует как дозозависимый модификатор возраста начала заболевания — уменьшение возраста начала заболевания отмечается при увеличении числа аллелей ε4. У лиц, гомозиготных по аллели аполипопротеина Е ε4, болезнь Альцгеймера возникает налет раньше, а у гетерозиготных — на 5-10 лет раньше, чем у лиц, имеющих ε2-или ε3-аллели [55]. Однако D.

Murman и соавт. [48] отметили, что наличие аллели ε4 характерно для пациентов, у которых заболевание дебютировало в возрастелет. У больных с дебютом заболевания вгода и после 75 лет подобной связи выявлено не было. Полученные данные позволили авторам предположить, что в этих случаях возникновение болезни Альцгеймера обусловлено иными факторами, в том числе и генетическими, но не связанными с аллелью аполипопротеина Е ε4.

Аполипопротеин Е влияет на отложение p-А4 компонента амилоида, присутствующего в сенильных бляшках, нейрофибриллярных клубочках и стенках церебральных сосудов. У пациентов с аллелью аполипопротеина Е ε4 отмечается истончение гладкомышечной стенки церебральных сосудов [38] и уменьшение объем амигдалы, структуры, поражению которой при болезни Альцгеймера придается особая роль [66].

Высказывается предположение об аполипопротеине Е ε4 как генетическом маркере болезни Альцгеймера, однако патогенетическое его значение не установлено. Необходимо заметить, что аполипопротеин Е ε4 часто выявляется у пациентов с сосудистой деменцией, деменцией с тельцами Леви, болезнью Паркинсона, деменцией лобного типа, болезнью Крейтцфельдта-Якоба [60].

Обнаружено, что связь аллели ε4 аполипопротеина E с возникновением болезни Альцгеймера прослеживается не во всех этнических группах. В частности, исследование в Кении, в которое было включено 105 пожилых людей из народности банту, не выявило подобной зависимости [52]. Сходные данные были получены в Нигерии (в исследование было включено почти 2500 лиц народности йоруба) [51]. В этой связи следует заметить, что в Африке частота встречаемости этого заболевания существенно ниже, чем в Европе или Северной Америке [47].

Клинические проявления болезни Альцгеймера с началом в молодом возрасте аналогичны проявлениям заболевания с началом в пожилом возрасте [61]. К начальным проявлениям болезни Альцгеймера относятся мнестические расстройства, а также снижение работоспособности, сужение круга интересов, лабильность настроения, тревожность, мнительность, расторможенность.

Наличие мнестических расстройств является основополагающим для диагностики этого заболевания. Расстройства памяти, преимущественно кратковременной, в начале заболевания не носят грубый характер, однако дальнейшее прогрессирование мнестических расстройств приводит к забыванию имен близких людей, названий предметов, слов.

Обычно в течение трех лет от развития первых признаков заболевания к нарушениям памяти присоединяются расстройства зрительно-пространственных функций, счета. Наиболее характерным для развернутой стадии болезни Альцгеймера считается возникновение афато-апракто-агностического синдрома и грубых мнестических расстройств, что сопровождается дезориентировкой, нарушением чтения и письма и связано с выраженной атрофией теменно-височно-затылочных отделов.

Это проявляется нарушением ориентировки в хорошо знакомых местах, помещениях (больные могут забывать дорогу домой и теряться), они испытывают подчас непреодолимые трудности в простых бытовых задачах — одевании, пользовании обычными домашними предметами, не говоря уже о более сложных действиях. Возможно возникновение синдрома Балинта (при нормальной остроте зрения больной может воспринимать только один небольшой предмет, игнорируя все остальное), анозогнозии. Сохранение некоторых профессиональных навыков нередко позволяет пациентам удерживаться на работе даже при клинических манифестных формах болезни.

Болезнь Альцгеймера у молодых

Алоис Альцгеймер наблюдал с 1901 года 51-летнюю пациентку страдавшей комплексом симптомов, не характерных для других заболеваний:

• прогрессирующая потеря памяти
• затруднение в формулировании мыслей
• дезориентация во времени и пространстве
• спутанность сознания
• подозрительность к окружающим

Через 5 лет больная умерла. При вскрытии, в ткани мозга были обнаружены специфические патологические отложения белка – амилоидные бляшки и нейрофиблиллярные клубочки.

Оказалось, что амилоид откладывается между клетками, нарушая межнейронные связи, а нейрофибриллярные клубочки образуются в клетке, нарушая обменные процессы в нейроне. Все это приводит к гибели клеток – атрофии коры.

Причины этого патологического процесса точно неизвестны. Хотя и существует несколько теорий этиологии болезни Альцгеймера. Не будем сейчас останавливаться на всех, тем более, что некоторые из них не выдерживают серьезной критики, а большинство факторов могут учитываться, лишь как факторы риска.

В 21, 14, 1 и 19 хромосомах выявлены гены, которые связаны с развитием патологического процесса при болезни Альцгеймера: предшественник амилоида, пресенилин 1 и 2, аполипопротеин Е.

А теперь – подробнее о причинах Альцгеймера в молодом возрасте.

Алоис Альцгеймер считал, что описанное им заболевание начинается в 50 – 56 лет нем возрасте. Большую часть двадцатого века считалось, что болезнь Альцгеймера развивается в 45 – 65 лет. Но как же тогда относиться к статистике, что с возрастом заболеваемость значительно увеличивается и достигает максимума в возрастной группе 85 лет и старше?

Поэтому и разделили болезнь Альцгеймера на пресенильную форму и сенильную. Пресенильная форма встречается в 5-10% случаев.

Пресенильная форма болезни Альцгеймера у молодых может дебютировать на четвертом десятке жизни; самый ранний случай зафиксирован в 28 лет. Альцгеймер в раннем возрасте, как правило, характерен для семейной формы болезни: заболевание прослеживается не менее, чем в двух поколениях и у нескольких членов семьи. Семейная форма регистрируется в 1% случаев.

С семейной формой с ранним началом связаны гены белков предшественника амилоида, пресенилинов 1, 2. В частности, мутации пресенилина 1 проявляются у людей от 30 до 50 лет.

Причем, в семьях, в которых отмечалось два и более случая болезни Альцгеймера, вероятность заболевания повышается в 40 раз. Также фактором риска болезни является наличие в семье случаев болезни Дауна.

Ген аполипопротеин Е4 считают фактором, ответственным за развитие сенильной формы болезни Альцгеймера. Однако ученые Оксфордского университета провели исследование, позволяющее предполагать некоторую роль этого гена и у молодых.

APOE4 выявляют у четверти населения мира, однако далеко не каждый заболевает болезнью Альцгеймера. APOE4 имеет несколько генетических вариантов (копий); наличие одной копии повышает риск заболевания в 4 раза, двух копий – в 10 раз.

Замечено, что это ген повышает активность гиппокампа (отдела мозга, участвующего в формировании памяти).

Ученые сравнивали с помощью МРТ активность гиппокампа у 36 добровольцев 20 – 35 лет. Половина из них была носителями одной копии APOE4, другая половина составляла контрольную группу. Оказалось, что у носителей APOE4 активность гиппокампа была выше, в том числе и во время отдыха. Дело за малым – нужно сравнить полученные результаты с образцами активности гиппокампа больных.

Симптомы у больных болезнью Альцгеймера в молодом возрасте сходны с проявлениями болезни в пожилом возрасте. Но имеют и свои особенности.

Сначала появляются нарушения кратковременной памяти. Характерны проблемы поиска нужного слова, потеря нити разговора. Может появиться некоторая неловкость в выполнении привычных дел. Могут стать агрессивными, устраивают конфликты дома и на работе, совершают неадекватно большое количество покупок. Снижается работоспособность, сужается круг интересов, развивается эмоциональная неустойчивость, тревожность, подозрительность, мнительность.

Переход в стадию умеренной деменции происходит примерно в течение трех лет. К прогрессирующим нарушениям памяти присоединяются нарушения пространственной ориентации, чтения, письма. Появляются серьезные проблемы с выполнением простых повседневных дел. Пациенты могут заблудиться в хорошо знакомых местах. Может развиться синдром Балинта, когда острота зрения нормальная, а больной видит только один предмет, не воспринимая остальные.

Позднее развиваются нарушения в эмоционально-волевой сфере и расстройства восприятия. Характерны гневливость, раздражительность, эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Психозы, галлюцинации и бред возникают у 50% больных, депрессия развивается в 40% случаев.

Иногда, у наиболее молодых пациентов, у которых отмечается преимущественная атрофия задних отделов головного мозга, наблюдается сочетание расстройств памяти с корковыми нарушениями зрения. Особенность этого варианта – относительная сохранность личности.

Лечение болезни Альцгеймера у молодых не отличается от лечения сенильной формы.

Главные виновники нарушений — бета-амилоидные бляшки в сосудах головного мозга у молодых людей. Их накопление вызывает токсическое поражение, что крайне отрицательно сказывается на всем состоянии человека. На данный момент специалисты предполагают, что предпосылками для появления этих бляшек являются неправильный образ жизни и различные заболевания. Далее приведены самые распространенные из них:

1. Врожденное слабоумие. Наиболее подвержены развитию ранней болезни Альцгеймера люди с синдромом Дауна и прочими похожими отклонениями. Одна из главных причин — слабые мозговые связи.
2. Сосудистая деменция. Такой вид, как сосудистая деменция, возникает в том случае, когда у человека есть проблемы с поступлением крови к мозгу. В зоне риска находятся люди со следующими заболеваниями: диабет, атеросклероз, гипертония, заболевания щитовидной железы, опухоли головного мозга.
3. Лобно-височная деменция. Около 12% молодых людей с деменцией имеют лобно-височную форму заболевания. Обычно она поражает людей в возрасте от 35 лет. В 40% случаев такой человек имеет наследственную предрасположенность.
4. Мозговые нарушения, связанные с алкоголем. Как видно из названия, это нарушение может возникнуть у людей, которые регулярно потребляли большое количество алкоголя. Из-за алкоголизма в организме возникает недостаток тиамина (витамина В1), что сильно влияет на мозг и другие части нервной системы. От этого слабоумие появляется примерно у 10% молодых людей. Сейчас этот вид нарушения принято выделять как отдельное заболевание — синдром Корсакова.
5. Деменция с тельцами Леви. Подобные отклонения вызваны крошечными белковыми наростами в сосудах головного мозга. Такой формой страдают около 10% больных молодых людей со слабоумием. В последнее время этот вид отделяют от болезни Альцгеймера и причисляют к одним из общих форм деменции.
6. Другие редкие формы заболевания. Болезнь Альцгеймера в молодом возрасте может проявиться примерно у 20% молодых людей по причине уже имеющихся других редких отклонений. К таким причисляют:

• болезнь Паркинсона;
• болезнь Хантингтона;
• болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Болезнь Альцгеймера в молодом возрасте имеет ту же клиническую картину, которая характерна для заболевания, начало которого приходится на возраст после 65. На начальном этапе появляются расстройства памяти, снижение работоспособности, перепады настроения, мнительность. Болезнь подкрадывается незаметно, зачастую пациент, заметив какие-либо отклонения, списывает их на усталость, депрессию и т.д.

В первую очередь возникают проблемы с запоминанием событий, произошедших в самое ближайшее время. Нарушения кратковременной памяти постепенно перерастают в грубые расстройства, когда пациент забывает названия обычных предметов, имена близких. В дальнейшем ухудшение состояния приводит к полной амнезии.

Как правило, в ближайшие три года в результате нарушения структуры мозга присоединяются зрительно-пространственные расстройства.

• Афазия – расстройство речевой функции, которое носит прогрессирующий характер. Пациент не может вспомнить ни названия привычных предметов, ни объяснить их предназначение.
• Агнозия – проблемы со зрительным, звуковым и тактильным восприятием при нормальном функционировании органов чувств.
• Апраксия – неспособность воспроизведения точных движений, человек не может самостоятельно одеваться, умываться и др.
• Акалькулия – произвести простейшие арифметические действия больному не под силу.
• Аграфия – нарушение почерка; процесс постепенно прогрессирует.

Нередко у больных в этот период отмечается синдром Балинта – на фоне множества предметов воспринимается только одна вещь. Болезнь Альцгеймера в раннем возрасте может иметь разные проявления, у некоторых больных отмечается лишь один признак, у других – симптоматика более яркая. Тем не менее, несмотря на множественные расстройства, у некоторых больных сохраняются профессиональные навыки на протяжении длительного времени.

На поздних этапах возникают раздражительность, агрессия, периоды психомоторного возбуждения могут сменяться апатией. Нередки судорожные припадки, возможно также присоединение галлюцинаций или бреда. Психозы возникают у половины больных.

При неконтролируемом аппетите (булимии) у больных отмечается резкое снижение массы тела, выглядят такие люди изможденными. Вследствие нарушения гормонального фона у женщин появляется растительность на лице. Но характерной особенностью заболевания можно считать то, что больной на протяжении довольно длительного времени смутно осознает, что болен.

Для болезни Альцгеймера не характерно наличие первичных двигательных и сенсорных расстройств, но могут наблюдаться стереотипии и двигательные персеверации. В конечной стадии отмечаются положительные хватательный и хоботковый рефлексы, миоклонии (у 5%-10% больных), эпилептические припадки (у 10%-20% больных) и редко — признаки пирамидной недостаточности (симметричное оживление сухожильных рефлексов, положительный рефлекс Бабинского) и недержание мочи.

Оглавление:

• Потеря памяти, вначале — кратковременной, касающейся недавних событий; затем постепенно из памяти стирается вся прошлая жизнь. На промежуточной стадии человек не помнит ни свою молодость, ни детство, а на последней стадии болезни — не узнаёт собственных родных.
• Человеку становится трудно делать обычные действия: водить автомобиль, осуществлять профессиональную деятельность (если человек работает) или домашние дела.
• Чувство растерянности или разочарования, особенно ночью.
• Резкие колебания настроения — вспышки гнева, беспокойства и депрессии.
• Чувство дезориентации в пространстве: больной легко может потеряться вне дома, а на заключительной стадии — и в собственном доме (даже если живет в однокомнатной квартире).
• Физические проблемы, такие как нечеткая походка, плохая координация движений.
• Проблемы с общением. Сначала забываются отдельные слова, теряется нить разговора. По мере развития недуга,больной становится многословным, повторяет по несколько раз одно и то же. На поздней стадии человек вообще не говорит, при этом с ним становится невозможно установить контакт.

У женщин

• Наличие головокружения и головных болей.
• Снижение сообразительности.
• Память становится хуже – отмечается забывчивость.
• Внимание ухудшается – формируется рассеянность.
• Упала сосредоточенность на окружающей обстановке.

Постановка диагноза

Наличие болезни Альцгеймера выявляется с помощью различных видов томографии и МРТ. Кроме этого, врачи проводят анализ памяти и умственных способностей человека. У молодых людей постановка диагноза может занять очень долгое время. Основной причиной является путаница с симптомами. Это происходит из-за редкости подобных случаев.

Как лечить

Методов, способных радикально излечить болезнь Альцгеймера, до сих пор не существует, поэтому в терапии применяются медикаменты, сглаживающие симптомы и несколько замедляющие прогрессирование.

Схема терапии подбирается лечащим врачом с учетом анамнеза больного.

Наиболее широко применяемыми медикаментами являются:

• Мемантин (снижает уровень нейромедиатора глутамата, который ответственен за уничтожение нервных клеток);
• Галантамин (повышает количество нейромедиатора ацетилхолина);
• Антипсихотики (устраняют галлюцинации, бредовые идеи, агрессию).

Близкие люди или медперсонал, осуществляющий уход за пациентом, должны тщательно следить за гигиеной, комфортом и общим состоянием больного. Также необходима когнитивная коррекция. Наилучший эффект продемонстрировали:

• психотерапия;
• терапия воспоминаниями;
• сенсорная терапия;
• арт-терапия;
• музыкотерапия.

Болезнь Альцгеймера — серьезное заболевание, постепенно приводящее к утрате функций жизнедеятельности, которое развивается как у пожилых, так и у молодых людей.

Оно оказывает влияние не только на самого больного, но и на его ближайших родственников. Для максимального продления жизни и сохранения ее качества, необходима своевременная постановка диагноза и поддерживающая терапия.

Диагностика

Как определить болезнь Альцгеймера на ранней стадии? Как можно увидеть из сказанного выше, самостоятельно выявить начальные признаки болезни Альцгеймера очень сложно – слишком уж тесно переплетаются его симптомы с признаками естественного старения.

Также симптомы болезни Альцгеймера очень похожи на другие неврологические заболевания.

Таким образом, медик устанавливает:

• историю жизни пациента (травмы, сильные стрессы и т. п.);
• генетические заболевания;
• особенности повседневного быта;
• режим питания.

Это не полный перечень анамнеза, но путем анализа этих данных предварительную диагностику сделать возможно. После этого специалист проводит другие мероприятия, направленные на выявление болезни Альцгеймера.

Один из основных признаков Альцгеймера заключается в том, что больной не в состоянии ориентироваться во времени. Причем проявляется такой симптом практически сразу, но не во всех случаях.

Тестирование начинается с просьбы нарисовать на листе бумаге циферблат часов.

После этого врач называет время, например, 20.30, а пациент должен изобразить на своем рисунке стрелки в правильной позиции. Иногда задача усложняется – доктор уточняет текущую дату и день недели.

Другой вариант теста, который позволяет провести более полное исследование, включает в себя следующие этапы:

1. Врач произносит три произвольных слова (они никак не связаны между собой по смыслу).
2. Пациент выполняет тест с часами.
3. Медик просит больного повторить слова, произнесенные в начале тестирования.

Дополняются эти методы проверкой речи и способности формулировать мысли. Например, доктор просит пациента произнести названия двух предметов (он видит их), а после этого написать сказанное на бумаге.

Потом больной должен произнести фразу «никаких но». Обратите внимание, за каждое правильно выполненное задание начисляется один балл. Чем больше баллов, тем меньше поводов для беспокойств.

Предеменция

Это состояние иногда путается с обычным старением организма, во время которого память, двигательные функции и умственные возможности понижаются в результате естественных физиологических изменений в организме. Начальную стадию можно выявить только после детального тестирования, есть случаи, когда диагноз был поставлен за восемь лет до появления явных признаков болезни Альцгеймера.

Больному становится сложно делать самые простые повседневные работы, ему тяжело вспомнить совсем недавно полученную информацию, для запоминания требуется больше усилий и времени. Понижаются возможности абстрактного мышления, возникают трудности во время планирования распорядка дня, появляется незначительная апатия и т. д.

Начальные симптомы болезни Альцгеймера

Ранняя деменция

Болезнь прогрессирует постоянно, со временем развиваются не только пробелы в памяти, но и нарушения речи, проблемы с двигательными функциями. При этом эпизодическая (старые воспоминания), семантическая (заученные в молодости факты) и имплицитная (движения тела) память страдает в меньшей степени.

Нарушения речи и движения

Недуг проявляется в оскудении словесного запаса, проблемами с письмом и выражением своих мыслей. Заболевший более-менее нормально адекватно реагирует на простые понятия, но ему уже трудно планировать свои действия на перспективу.

Проблемы с письмом и иные проявления болезни

Признаки Альцгеймера на томографии

Как только обнаруживаются вышеописанные изменения в деятельности мозга, пациент в обязательном порядке должен посетить врача. Как правило, первичный диагноз болезни можно поставить после тщательного изучения истории жизни и замеченных отклонений. Интерес представляют наследственные болезни.

Учёные разработали простые тесты для ранней диагностики болезни Альцгеймера

К разговору с врачом приглашаются близкие родственники, члены семьи и сослуживцы. В некоторых случаях такое общение выполняется без ведома заболевшего, все зависит от его способности адекватно и без паники реагировать на поставленный диагноз. Они больше всех замечают нарушения и могут предоставить врачу объективные сведения об изменении поведения больного, уровне его ежедневной самостоятельной активности и изменении умственных возможностей.

Диагностика болезни Альцгеймера, тест на болезнь Альцгеймера

Для более точного диагноза проводится специальное тестирование, вопросы разрабатываются несколькими узкими специалистами в своей области медицины.

Тест на болезнь Альцгеймера и старческую забывчивость

Ответы сравниваются с существующими стандартизированными диагностическими критериями. В случаях, когда возникают определенные сомнения, больному рекомендуется пройти более сложные методы медицинских обследований: позитронно-эмиссионную, магнито-резонансную или однофотонную томографию. Наиболее точный диагноз начальных стадий определяется после подтверждения когнитивных патологий на основании результатов нейропсихологических тестов. Для окончательного подтверждения болезни нужно делать гистопатологический анализ тканей головного мозга.

Вы видите целующуюся пару? Вы видите 10 лиц?

Другие наиболее частые симптомы:

• Постоянные проблемы с памятью, особенно на недавние события.
• Расплывчатость, туманность в повседневном общении.
• Потеря интереса к ранее приятным и важным событиям и действиям.
• На обычные повседневные задачи как по работе, так и по дому требуется гораздо больше времени.
• Пациенты, страдающие этим заболеванием, забывают имена общеизвестных людей или популярные места.
• Проблемы с формулировкой вопросов и постановкой даже простых задач.
• Эмоциональная непредсказуемость.

Подобные признаки в нашем сознании ассоциируются с пожилыми пациентами, к сожалению, это далеко не так. Болезнь Альцгеймера может начать своё разрушительное действие в молодом возрасте 40 или 50 лет. У таких людей есть семьи, не совсем взрослые дети, успешная карьера или даже собственный бизнес. Именно поэтому информация об этой патологии должна быть общедоступной, а знаниями о ней — владеть каждый человек, который хочет заботиться о своем здоровье.

Иногда недуг может развиться по причине наличия в семье родственников с синдромом Дауна. В этих случаях болезнь может прогрессировать быстрее.

В этом возрасте можно упустить начало развития заболевания, так как человек может списать его признаки на усталость и переутомление. При этом также появляются расстройства в памяти, резкие смены настроения, апатия и подозрительность. Кроме того, больной может потерять ориентацию в пространстве.

Несмотря на все это, многие люди молодого возраста, подвергшиеся данному заболеванию, еще долго сохраняют свои профессиональные навыки.

Симптомы этого вида деменции очень индивидуальны и у всех проявляются по-разному. На первых стадиях приметы заболевания возникают лишь время от времени, волнообразно. К ним относятся:

• резкая смена интересов;
• проблемы с речью;
• общее ухудшение памяти;
• апраксия (нарушения движений);
• неспособность к абстрактному мышлению;
• беспричинное ощущение беспокойства.

При прогрессировании болезни вышеперечисленные симптомы усиливаются, становясь более явными и частыми:

• потеря навыков чтения и письма;
• путаница со значениями слов;
• трудности с выражением своих мыслей;
• появление значительных провалов в памяти;
• ухудшение способности двигаться.

Также больной может стать слишком агрессивным, раздражительным и плаксивым. Многие начинают бредить и страдать от галлюцинаций. На последних стадиях заболевания человек неспособен к существованию без посторонней помощи. Его организм сильно истощается, больной худеет. Способность к воспроизведению речи нередко полностью утрачивается.

Подобные признаки в нашем сознании ассоциируются с пожилыми пациентами, к сожалению, это далеко не так. Болезнь Альцгеймера может начать своё разрушительное действие в молодом возрасте 40 или 50 лет. У таких людей есть семьи, не совсем взрослые дети, успешная карьера или даже собственный бизнес. Именно поэтому информация об этой патологии должна быть общедоступной, а знаниями о ней — владеть каждый человек, который хочет заботиться о своем здоровье.

• забывают о времени;
• испытывают сложности в действиях, требующих памяти и внимания: работе, вождении автомобиля, некоторых домашних делах;
• внезапно для себя могут заблудиться в давно знакомом месте;
• испытывают проблемы в общении: трудности в подборе слов, человек начинает говорить и забывает о чем вел беседу, снижается способность понимать речь собеседника;
• становятся раздражительными и гневливыми или, наоборот, апатичными и депрессивными;
• испытывают тревожность;
• могут проявлять неожиданные вспышки агрессивности.

Важнейший симптом болезни Альцгеймера — то, что человек забывает о времени.

• Первая. Еще не нарушена память и признаков происходящих дегенеративных изменений не имеется.

• Вторая. Умственная деятельность изменились незначительно, тревожные симптомы ощущает только сам больной.
• Третья. Ухудшение памяти становится заметнее и это видит не только больной. Человек становится рассеянным, забывает, где находятся вещи, имена некоторых людей, подбирает слова в разговоре. Врач, во время обследования, находит нарушение памяти, но диагноз еще не ставит.
• Четвертая. Память теряется заметно. Человек путает имена близких, не помнит событий из своей жизни, путается в подсчетах, например, не может произвести обратный счет. Человек становится скованным, старается быть в одиночестве, долго что-нибудь выбирает.
• Пятая. Человек забывает, где он живет, свой номер телефона, дату, время года, одевается не по погоде. Он узнает родных, помнит некоторые яркие детали из своей жизни, самостоятельно посещает туалет и принимает пищу.
• Шестая. Пожилой человек теряет память, он узнает близких, но не помнит их имена, кусками теряет воспоминание о собственной жизни, нарушается режим сна, может ночью бодрствовать, а днем спать, начинаются проблемы со стулом, развивается недержание мочи. Он не может жить один, поскольку не способен себя обслужить, но к окружающим недоверчив, обвиняет их в обмане и воровстве, его преследуют галлюцинации.

• Седьмая. Пациент теряет способность самостоятельно ходить, сидеть, не может глотать пищу, говорит только отдельные слова. Он нуждается в постоянной помощи и контроле. Это самая сложная стадия болезни, потому что есть риск заразиться инфекцией, заболеть пневмонией или пиелонефритом.

• Теряется масса тела;
• Речь становится абсолютно бессвязной. Больной может просто издавать набор звуков;
• Процесс мочеиспускания и дефекации на позднем этапе развития возникает преимущественно спонтанно и контроль над этими процессами теряется;
• Ухудшается состояние кожного покрова. Он становится сухим и легко трескается.

1. Предварительная стадия деменции. Нарушений нет. Память и когнитивные способности находятся в норме. Во время медицинского интервью нет никаких свидетельств нарушений.
2. Стадия мягкого Альцгеймера. Минимальные нарушения (очень мягкие когнитивные проблемы). Воспринимается как нормальные возрастные изменения. Друзья, семья и врачи могут даже не замечать каких-либо провалов в памяти. Около 50% людей в возрасте 65 лет и старше начинают испытывать небольшие трудности в том, чтобы вспомнить некоторые слова или сконцентрироваться. Человек может субъективно ощущать случайные провалы в памяти, такие как: забывание знакомых слов или названий, то, где он оставил свои ключи, очки или некоторые другие бытовые предметы.
3. Стадия умеренного Альцгеймера. Pанняя спутанность сознания (легкие когнитивные проблемы). Продолжительность — от 2 до 7 лет. Ранняя стадия болезни Альцгеймера диагностируется иногда на данном этапе. Пациент имеет небольшие трудности, влияющие на некоторые повседневные функции. Во многих случаях пациент пытается скрыть проблемы.
4. Стадия тяжелого Альцгеймера.

Холинергическая версия

Это самая первая гипотеза, появление недуга объясняется значительным снижением вырабатывания организмом нейромедиатора.

В настоящее время ее придерживается небольшое количество врачей. Объясняется это тем, что медикаменты, которые созданы с учетом гипотезы, показали свою низкую эффективность, а в некоторых случаях и полное отсутствие клинического результата. Однако в развивающихся странах до сих пор пользуются разработанными на ее основе методами поддерживающей терапии, рекомендуемые медицинские препараты частично корректируют дефицит в организме ацетилхолина.

Главной причиной недуга считается отложения в 21-й хромосоме бета-амилоида. Практическим подтверждением правильности теории можно считать то, что у всех пациентов, страдающих синдромом Дауна и доживших до сорока лет, присутствует копия этой хромосомы. У людей, имеющих диагноз, имеются такие же изменения на уровне хромосомы.

Схема поражения головного мозга

Была создана экспериментальная вакцина, она эффективно очищала мозг человека от амилоидных отложений, но это не оказывало заметного влияния на течение болезни. Исследования убедительно доказали, что чрезмерное накопление в тканях мозга амилоида происходит еще на самых ранних стадиях, когда симптомы полностью отсутствуют.

Установлено, что при болезни Альцгеймера белок бета-амилоид уничтожает нервные клетки мозга

Амилоидная гипотеза сейчас не считается основной, она не может объяснить, какой именно фактор запускает процесс накопления бета-амилоида, какое влияние он оказывает на тау-белок и каким методами можно его предотвратить или хотя бы значительно уменьшить скорость.

Лечение

Кроме того, появление болезни можно отсрочить или даже избежать с помощью профилактики. А лучшая профилактика любого недуга — ведение здорового образа жизни.

Рекомендовано исключить из своего рациона алкоголь и кофеин, полностью отказаться от курения и ограничить потребление колбасных изделий и сладкого. Полезны умеренные занятия спортом, так как любая активная деятельность улучшает приток крови к мозгу.

Рекомендуется больше заниматься умственной деятельностью, чаще читать, тренировать память, изучать что-то новое. А самое главное — поменьше нервничать и избегать стрессовых ситуаций, которые провоцируют большинство заболеваний.

Ориентируясь на симптомы и признаки болезни, врач сможет назначить все необходимые обследования и составить курс лечения. Однако, лекарство для борьбы с заболеванием так и не было найдено. Многие крупные фирмы производители трудятся уже более 10 лет над созданием качественных и эффективных препаратов от этой патологии, но особых результатов они не достигли.

На сегодняшний день симптомы и лечение болезни неразделимо и бороться с ней можно на ранней стадии с помощью таких препаратов:

• На начальном этапе обычно используются ингибиторы холинэстеразы. Такие препараты позволяют лечить болезнь, сглаживая ее проявления. Они также значительно замедляют патологические процессы, возникающие в нервных клетках головного мозга. Наиболее эффективным представителем из этой группы является Такрин и его чаще всего назначают врачи после постановки диагноза;
• На более запущенном этапе развития используются иные препараты, например, Мемантин. За счет своего состава он эффективно купирует симптомы и замедляет развитие патологии. У больных стимулируется умственная активность и они могут самостоятельно выполнять простые вещи (купаться, одеваться и т. д.);
• В запущенных случаях также применяется NMDA-антагонист. Такой медикамент оказывает воздействие на NMDA-рецепторы, которые отвечают за обучение и память. Первоначально его обычно не назначают, так как на ранних стадиях эффективность препарата не доказана;
• Среди вспомогательных средств лечения используются лекарства с седативным эффектом (успокоительным), а также антидепрессанты и транквилизаторы. Все они служат для снятия возбудимости, выхода из депрессии и улучшения сна.

Поскольку при развитии происходят дегенеративные изменения головного мозга, все лечение в большей степени направлено на стабилизацию состояния, а также профилактику и снижение проявления указанных выше симптомов. Терапия заболевания проводится комплексно, а также включает все меры по устранению провоцирующих процесс факторов.

Проводится лечение сопутствующих заболеваний:

• Сердца и сосудов.
• Сахарного диабета.
• Ожирения.
• Анемии.
• Дыхательной недостаточности.
• Атеросклероза.

Что касается медикаментозного лечения, то таких препаратов нет, способных вылечить от страшного недуга. Терапия помогает немного облегчить симптомы изменений тканей мозга. Но разработки по получению эффективных средств ведутся постоянно. В данный момент для лечения назначаются следующие препараты:

• Улучшающие мозговое кровообращение – Ницерголин, Гинкго Билоба.
• Ноотропные средства – Церебролизин.

• Нейромедиаторы – Фосфатидилхолин.
• Стимуляторы рецепторов дофамина – Пирибедил.
• Ингибиторы ацетилхолинэстеразы – Донепезил.
• Аминокислоты – карнитин, метионин.
• Антидепрессанты и антиоксиданты.

Терапия заболевания включает медикаментозное лечение и немедикаментозное, которое содержит следующие методики:

• когнитивные;
• эмоциональные;
• стимулирующие;
• поведенческие.

Вылечить это заболевание очень сложно, в том числе и на ранней стадии. Недуг изучен слабо, так что многие методы, периодически применяемые врачами, а порой и родственниками больного, результат приносят сомнительный.

В настоящее время начальная стадия Альцгеймера лечится ингибиторами холинэстеразами:

• Донепезил;
• Галантамин;
• Ривастигмин.

Эти препараты способны дать ряд побочных эффектов, среди которых тошнота, рвота и судороги.

В некоторых случаях возможно развитие брадикардии.

Некоторые медики прибавляют к перечню препаратов Мемантин.

На ранней стадии применять его нельзя, более или менее сносный эффект он оказывает уже на поздних этапах болезни, а вот побочными действиями в виде галлюцинаций, головных болей (очень сильных) и постоянных головокружений исправно дает всем пациентам.

Такой терапевтический метод, как попытка скорректировать личность силами психолога, хорошим кончается редко. Допустимо это только при слабых изменениях сознания, да и то с большими ограничениями.

Болезнь Альцгеймера трудно распознать своими силами на ранних стадиях – симптомы напоминают признаки обычного старения. Для выявления недуга следует пройти обследование, которое включает в себя медицинские анализы и психологические тесты.

Не стоит заниматься самолечением в домашних условиях, обязательно обращайтесь к врачу при первых признаках неприятного недуга!

Тау-гипотеза

Тау-белок при болезни Альцгеймера

Рассматривает наиболее вероятной причиной патологии в структуре тау-белка. Образовавшиеся нити гиперфосфорилированного белка постепенно соединяются между собой. Как следствие возникает разрыв транспортных путей по нервным клеткам, нейрофибриллярные клубки возникают внутри большого объема мозга. Вначале нарушаются биологические пути передачи нервных импульсов, а потом нервные клетки начинают погибать.

Неправильно свернутый белок тау образует нейрофибрилярные клубки, препятствующие питанию нейронов

Стопроцентно связывать появление заболевания с генетической предрасположенностью, наследственностью или влиянием внешних факторов психического или травматического характера медицина не может.

Болезнь Альцгеймера. Признаки и прогнозы

Альцгеймер на данный момент является неизлечимым заболеванием. Однако существуют различные препараты, способные приостановить прогрессирование болезни, а также такие, которые могут облегчить такие симптомы, как: бессонница, дезориентация, депрессия, тревожность.

Врач может назначить следующие препараты:

1. Медиаторы. Это нейромедиаторы, которые отвечают за химическую передачу информации от одной клетки к другой. Без нейротрансмиттеров нервная система, которая включает в себя и головной мозг, не будет работать.
2. Ингибиторы холинэстеразы. Эти препараты повышают время присутствия нейротрансмиттеров в головном мозге. Препарат содержит химическое вещество, которое подавляет холинэстеразу, фермент, разрушающий нейротрансмиттер ацетилхолин, в результате чего возрастает как концентрация нейромедиатора, так и продолжительность его действия. Ингибиторы холинэстеразы назначают для лечения проблем, связанных с памятью, мышлением, речью, анализом и другими мыслительными процессами. Клинические испытания показали, что около половины всех пациентов не получают никакой пользы от этого вида препаратов. Эксперты считают, что ингибиторы холинэстеразы могут задержать или замедлить ухудшение симптомов примерно на 6-12 месяцев.
3. Мемантин. Этот препарат защищает клетки мозга от повреждений, вызванных глутаматом, химическим мессенджером. Препарат используется для лечения умеренной — тяжелой стадии болезни Альцгеймера. Некоторые врачи назначают мемантин вместе с ингибиторами холинэстеразы. Примеры включают: Axura, Akatinol, Namenda, Ebixa и Abixa, и Memox. Мемантин назначают для улучшения памяти, речи, мышления, внимания и способности выполнять простые задачи. Клинические испытания показали, что пациенты, принимащие мемантин, имеют небольшое, но статистически значимое улучшение психических функций и способности выполнять повседневные задачи. Мемантин, как правило, хорошо переносится (минимальные побочные эффекты).
4. Ингибиторы АПФ. Ученые из школы медицины Wake Forest обнаружили, что ингибиторы АПФ, способные проходить гематоэнцефалический барьер, способны уменьшить воспаление, способствующее развитию болезни Альцгеймера.
5. Стволовые клетки. Ученые из Университета Калифорнии в Ирвине показали, что нервные стволовые клетки могут улучшить память у мышей с болезнью Альцгеймера, что дает потенциальную надежду людям.
6. Инсулин может защитить от повреждения клеток мозга, отвечающих за память, по данным исследователей из Северо-западного университета в США и Университета Рио-де-Жанейро в Бразилии. Они утверждают, что лечение болезни Альцгеймера инсулином, или препаратами, повышающими его эффективность, может помочь людям с этим заболеванием.

Необходимо подчеркнуть, что ранняя болезнь Альцгеймера прогрессирует стремительнее, чем у больных после 65-летнего возраста. С момента появления первых признаков до речевых нарушений может пройти лишь три года. Замечено, что чем раньше возраст начала недуга, тем короче длительность заболевания – от первых проявлений до финальной стадии.

Умеренная деменция

Значительный фенотипический полиморфизм характерен для семейных случаев болезни Альцгеймера, обусловленных мутацией гена пресенилина-1. Это проявляется различиями возраста дебюта заболевания, наличием или отсутствием эпилептических припадков, миоклоний и речевых расстройств. A.Verkkoniemi и соавт. [68] приводят описание большой финской семьи с этим вариантом болезни Альцгеймера и дефектом гена пресенилина-1.

Всего авторами было прослежено 23 случая заболевания в 4 поколениях. Средний возраст начала заболевания — 50 лет (от 40 до 61). Среди клинических проявлений, помимо нарушений памяти и расстройств ходьбы, обусловленных спастичностью в нижних конечностях, следует упомянуть дискоординаторные расстройства в руках и дизартрию.

При МРТ выявлялась атрофия височных долей и гиппокампа, при позитронной эмиссионной томографии — зоны гипометаболизма в височно-теменных отделах с обеих сторон, а по данным ЭЭГ — генерализованная медленноволновая активность. При патоморфологическом исследовании были выявлены отложения β-амилоида в бляшках.

Сосудистая деменция является одной из наиболее частых причин когнитивных расстройств [3; 14; 15]. При этом у лиц молодого и среднего возраста причиной развития когнитивных нарушений могут быть множественные инфаркты, единичный инфаркт, локализованный в стратегической зоне, поражение мелких сосудов на фоне артериальной гипертензии, геморрагический инсульт, а также генетически детерминированные артериопатии, в частности, синдром ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) [61].

Как следует из названия, ЦАДА-СИЛ характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, повторными инсультами и патологией белого вещества полушарий головного мозга. Причиной синдрома ЦАДАСИЛ является мутация в гене Notch3 на 19 хромосоме [2; 39]. При ЦАДАСИЛ выявляются множественные субкортикальные инфаркты, выраженные изменения белого вещества полушарий головного мозга и диффузные изменения стенок мелких сосудов, по своим проявлениям отличные от амилоидной или атеросклеротической васкулопатии.

Генерализованное поражение мелких артерий, преимущественно головного мозга, выявляемое при ЦАДАСИЛ, характеризуется поражением медии с выраженными изменениями гладкомышечных клеток и наличием гранулярных осмиофильных отложений [2; 22]. Эти изменения могут быть выявлены и при биопсии кожи, что используется в качестве диагностического теста.

Клиническая картина включает повторные ишемические инсульты субкортикальной локализации (85% случаев), мигрень с аурой (20-30%), субкортикальную деменцию (40%) и нарушения в эмоциональной сфере в виде депрессии или тревожности (20%) [22]. Подчеркивается то, что деменция является вторым по частоте клиническим признаком ЦАДАСИЛ, а среди ее проявлений доминируют признаки лобной дисфункции [2].

Первичные корковые расстройства (афазия, апраксия, агнозия) встречаются редко, в основном на конечной стадии процесса. Деменция всегда сочетается с пирамидной симптоматикой, псевдобульбарными нарушениями, расстройствами ходьбы и(или) недержанием мочи. В 10% случаев деменция является единственным симптомом заболевания и по своему течению напоминает болезнь Альцгеймера [2].

Начало синдрома ЦАДАСИЛ — в среднем возрасте (влет), хотя возрастной диапазон варьирует от 27 до 65 лет, средняя длительность заболевания — 20 лет (от 15 до 30 лет). Мигрень обычно предшествует инсультам и отмечается в возрастелет. Чем выше возраст дебюта заболевания (т.е. возраст в момент возникновения первого инсульта), тем менее благоприятным становится прогноз — быстрее прогрессируют когнитивные нарушения.

При синдроме ЦАДАСИЛ в Т1-режиме МРТ выявляются небольшие гипоинтенсивные субкортикальные инфаркты, в Т2-режиме — зоны гиперинтенсивности в субкортикальном белом веществе и базальных ганглиях. При этом изменения в Т2-режиме у более молодых больных носят мелкоочаговый характер, а у более пожилых пациентов также выявляются и различной степени выраженности диффузные изменения белого вещества, включая подкорковые U-образные волокна.

У больныхссубкортикальнымтипом сосудистой деменции, как правило, имеется артериальная гипертензия и признаки (клинические и инструментальные) сосудистого поражения глубинных отделов белого вещества полушарий головного мозга с сохранностью коры. Клинически субкортикальный тип характеризуется наличием двусторонней пирамидной симптоматики, чаще в ногах, могут выявляться изолированные гемипарезы, нарушения ходьбы, недержание мочи, дизартрия, положительные аксиальные рефлексы, насильственный плач и смех, паркинсонизм и депрессия.

При нейропсихологическом исследовании выявляется замедление психических процессов, нарушения исполнительных функций, аспонтанность и апатия. Сходный когнитивный дефект может отмечаться при других заболеваниях, приводящих к поражению фронто-субкортикальных отделов (двигательных, дорсолатеральных префронтальных, передней цингулярной) — болезни Паркинсона, прогрессирующем надъядерном параличе, болезни Гентингтона, демиелинизирующих заболеваниях, травматических повреждениях и опухолях головного мозга.

Основными принципами терапии при сосудистой деменции является предотвращение возникновения или прогрессирования патологического процесса, улучшение когнитивных функций и общетерапевтические меры. Вследствие большого числа патогенетических механизмов не существует единого и стандартизированного метода лечения данной категории больных.

В любом случае профилактика развития и прогрессирования заболевания должна учитывать этиологические механизмы ее возникновения, т.к. будет разниться у больных с поражением мелких сосудов, окклюзирующим поражением магистральных артерий головы или эмболией кардиогенного генеза. У больных с поражением мелких сосудов основным направлением терапии должна быть нормализация АД, что приводит к улучшению когнитивных функций.

В то же время, чрезмерное снижение артериального давления может спровоцировать нарастание мнестико-интеллектуальных нарушений, возможно вызванным вторичным снижением мозгового кровотока вследствие нарушения ауторегуляции. Для профилактики церебральных инфарктов используются дезагреганты. При наличии соответствующих кардиальных изменений для профилактики эмболий используются антикоагулянты и дезагреганты. С целью улучшения собственно когнитивных функций используются ноотропные препараты.

Одним из препаратов, показавшим свою эффективность при деменциях сосудистого и первично-денеративного генеза, является вазобрал. Вазобрал представляет собой комбинацию альфа-дигидроэргокриптина и улучшающего его всасывание триметилксантина (кофеина). Сам по себе кофеин оказывает стимулирующее действие на структуры центральной нервной системы, включая сосудодвигательный и дыхательный центры.

Механизм действия вазобрала

улучшение мозгового кровотока

дезагрегирующий эффект

ноотропный эффект

нормализация синтеза протеинов

увеличение плотности синапсов

повышение устойчивости нейрональных и глиальных клеток к ишемии (модулирование синтеза оксида азота, увеличение утилизации кислорода и транспорта глюкозы в клетки)

Наблюдается дальнейшее снижение возможностей к самостоятельным действиям и анализу событий, проявляются очевидные речевые расстройства, замечается неправильное использование слов. Значительно ухудшается координация и двигательные рефлексы, больному уже трудно самостоятельно справляться со многими ежедневными задачами.

Нередко возникает раздражительность, больной беспричинно плачет, может уходить из дома. Попытки помочь в выполнении некоторых движений могут наталкиваться на агрессивное сопротивление, нарушается физиологическая функциональность органов тазобедренного отдела.

Умеренная деменция – способность к независимым действиям снижается

Пациент уже не в состоянии обходиться без посторонней помощи, с трудом выговаривает только отдельные слова, часто совсем несвязанные по смыслу между собой. Общение становится лишь эмоциональным, он может лишь мимически показывать удовлетворение или раздражение. Апатия становится постоянной, быстро теряется мышечная масса.

Умирает больной не от самой болезни Альцгеймера, а от истощения, инфекций или пневмонии, сопутствующих данной патологии

Эпидемиология

Это неврологическое заболевание, которое является наиболее распространенной причиной деменции, составляет более 65 % деменции у пожилых людей. Оно вдвое чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что отчасти связано с большей продолжительностью жизни у женщин. Болезнью Альцгеймера страдают около 4 % людей в возрасте от 65 до 74 лет и более 30 % — в возрасте старше 85 лет. Преобладание количества больных в развитых странах связано с увеличением в них количества пожилых людей.

Анализы и медицинские процедуры

Специального анализа, который позволял бы точно установить факт заболевания не существует. Диагностика проводится на основе нескольких исследований и расшифровки их результатов.

В них входит:

1. Общий анализ крови.
2. Тесты на сифилис, хламидиоз и прочие венерические заболевания, которые оказывают влияние на работу ЦНС.
3. Исследование гормонов щитовидной железы.
4. Определение концентрации витамина В12 и фолиевой кислоты.

После этого в обязательном порядке делается энцефалография, а потом УЗИ сосудов головного мозга и шейного отдела.

Также часто назначается компьютерная томография мозга. Считается, что она дает очень точные результаты, но не все врачи это подтверждают.

Дело в том, что изменения, вызванные Альцгеймером, видны только на поздних стадиях болезни, а на раннем этапе специалист может обнаружить разве что уменьшение гиппокампа. Этот показатель не может служить абсолютным признаком болезни, требуется дальнейшее наблюдение.

Иногда врач назначает биопсию головного мозга. Делается это лишь в тех случаях, когда есть серьезные основания предполагать опухоль.

---