Что такое сосудистая мальформация. Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка.

Основная симптоматика заболевания

Артериовенозные мальформации проявляются по двум типам: геморрагическому (самый частый) и торпидному. Симптомы их несколько различаются друг от друга. В первом случае возникает повышенное артериальное давление, во втором на первый план выступают неврологические нарушения: двигательные и чувствительные расстройства, головокружения, судороги, обмороки.

Такое различие в признаках заболевания у двух разных типов обусловлено их патологическим строением: при геморрагическом варианте клубок из сосудов по размеру маленький, а при торпидном он больше, локализуется в мозговой коре и кровоснабжается из средней артерии головного мозга. Течение обоих типов может сопровождаться головной болью.

Однако в большинстве случаев симптомы артериально-венозных мальформаций долго не проявляются, и о болезни могут узнать либо случайно во время проведения томографии, либо уже после случившегося кровоизлияния.

Мелкие клубки более опасны в плане кровоизлияния, чем большие. Также риск разрыва повышается, если патология локализована в базальных ганглиях и задней черепной ямке. По данным популяционных исследований 40–70% всех сосудистых мальформаций заканчивается кровоизлиянием. При этом смерть происходит у 10–15% пациентов.

Сосудистая мальформация любого типа может локализоваться в любом мозговом участке, поэтому если симптомы выявляются, то они связаны с расположением патологии относительно структур головного мозга (может происходить сдавливание некоторых отделов)
. Например, расположение ее в лобной доле может приводить к нарушению деятельности зрительного нерва и, как следствие, зрительным нарушениям. Очаг патологии в мозжечке ведет к расстройствам координации. Чем глубже находится такой сосудистый клубочек, тем сильнее проявляются симптомы.

Изредка мальформация может проходить сама – полностью регрессирует без какого-либо лечения. Или внезапно увеличивается в размерах, что грозит летальным исходом. В этом случае требуется удаление образования.

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

Вялость, апатия, снижение работоспособности;

Расстройство координации движений;

Видимое снижение интеллектуальных способностей;

Моторная афазия и иные речевые нарушения;

Подавление иннервации отдельных участков тела;

Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

Мышечная гипотония и судорожные приступы;

Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

Синкопальное состояние;

Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Судорожные припадки;

Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Сосудистая мальформация любого типа может локализоваться в любом мозговом участке, поэтому если симптомы выявляются, то они связаны с расположением патологии относительно структур головного мозга (может происходить сдавливание некоторых отделов). Например, расположение ее в лобной доле может приводить к нарушению деятельности зрительного нерва и, как следствие, зрительным нарушениям. Очаг патологии в мозжечке ведет к расстройствам координации. Чем глубже находится такой сосудистый клубочек, тем сильнее проявляются симптомы.

Причины возникновения патологии

Сосудистые аномалии головного мозга встречаются нечасто. На 100 тыс. человек приходится 19 случаев патологии. Причина возникновения ее до сих пор остается неизвестной. Предполагается, что негативное воздействие на строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Специалисты выделяют две основных группы риска:

1. Мужской пол (чаще болезнь встречается у мужчин).
2. Генетические мутации.

Данная проблема остается до конца неизученной, поэтому появляются самые разные гипотезы о природе ее возникновения. Некоторые специалисты говорят о негативных факторах, которым подвергалась будущая мама во время беременности (алкоголь, наркотики, курение, прием запрещенных препаратов, хронические заболевания).

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными. Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона. Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.

Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.

Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.

Нажмите на фото для увеличения

Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.

Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.

Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.

Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.

Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник). Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.

Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.

Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.

Патология формируется еще во внутриутробном развитии, но проявляется чаще всего уже во взрослом возрасте

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций.

Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).

Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В).

Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

1. Артериальный.
2. Венозный.
3. Шунтирующий артериовенозный.
4. Лимфатический.
5. Микрососудистый (капиллярный).
6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

• стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
• отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
• глубокая и поверхностная формы.

Артериовенозная фистула (свищ)

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Зачастую мальформация сосудов головного мозга не связана с какой-либо неврологической симптоматикой. Как правило, эти образования могут быть обнаружены при магнитно-резонансной или компьютерной томографии мозга, которые проводят для диагностики других патологий.

Наиболее точным методом определения мальформаций считается контрастная ангиография. Данная методика относится к категории рентгенологических исследований. Человеку вводят внутривенно контрастное вещество, после чего проводят рентгенографию головы. Стоит отметить, что этот метод связан с угрозой появления осложнений, потому в настоящее время его не применяют.

Вместо него используют суперселективную ангиографию. Данная методика заключается в том, что через тонкий катетер рентгеноконтрастное вещество вводят в артерию непосредственно в район сосудистой мальформации.

Однако в большинстве случаев применяют магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Данные методы считаются относительно безопасными. Кроме того, они дают возможность определить точное расположение патологического очага, его размеры, форму, отношение к соседним тканям.

Сосудистые мальформации головного мозга — это врожденное нарушение развития кровеносной системы, которая проявляется в появлении т.н. сосудистых клубочков разной формы и величины, которые состоят из переплетения аномальных сосудов мозга. Эта патология встречается с частотой 19 нановорожденных в год.

Сосудистые мальформации могут привести к т.н. синдрому обкрадывания, а также могут сдавливать ткань мозга. Кроме того, сосудистые мальформации могут разрываться и стать причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния. Чаще всего разрыв сосудистых мальформаций у молодых пациентов — в возрастелет. У мужчин сосудистые мальформации мальформации встречаются чаще.

По своему типу сосудистые мальформации разделяются на:

• артериальную
• артериовенозную фистулезную
• артериовенозную рацемозную (самая частая форма)
• артериовенозную микромальформацию
• артериовенозную кавернозную
• телеангиоэктазию
• венозную
• дуральная фистула, т.е. фистула, расположенная в твёрдой мозговой оболочке
• гемангиома

Сосудистые мальформации головного мозга могут проявляться по геморрагическому типу и торпидному типу. Наиболее частый тип течения — геморрагический, он встречается в 70% случаев. При таком течении сосудистой мальформации отмечаются артериальная гипертензия, а сам размер клубка переплетенных сосудов небольшой.

Обычно сосудистая мальформации головного мозга выявляется случайно, когда проводится КТ или МРТ мозга по какой-нибудь другой причине. При этом зачастую сосудистые мальформации никак не проявляют себя, пока не возникнет такое осложнение, как внутримозговое кровоизлияние. Однако, в 12% случаев сосудистые мальформации могут сопровождаться неврологическими проявлениями.

Ежегодный риск кровоизлияния при сосудистых мальформациях составляет до 1,5 — 3%. При этом в течение первого года после кровоизлияния риск повторного кровоизлияния составляет 6% и с возрастом он растет. Почти у трети пациентов с сосудистой мальформацией встречается повторное кровоизлияние. При торпидном типе сосудистых мальформаций характерны судороги, кластерные головные боли и прогрессирующая неврологическая очаговая симптоматика, что напоминает отчасти симптоматику опухолей головного мозга.

Интересен тот факт, что судорожный синдром при сосудистых мальформациях имеет свою особенность. Отмечаются как частичные, так и тотальные судороги. Они могут также сопровождаться различными нарушениями сознания. Головные боли при этой патологии могут быть разной интенсивности и чаще всего локализация патологического очага не совпадает с локализацией головной боли.

Сосудистые мальформации могут сопровождаться широким спектром неврологических проявлений, при этом симптоматика у каждого пациента может быть совершенно разной, что зависит от локализации патологического очага. Среди проявлений мальформации могут быть такие, как мышечная слабость, парезы или параличи конечностей, нарушение координации, головокружение и нарушения зрения. В 15% случаев возможны нарушения речи и зрения, а также памяти и сознания.

Сосудистые мальформации головного мозга может находиться в любом его отделе, поэтому проявления ее напрямую связаны с ее локализацией. Чаще всего симптоматика сосудистых мальформаций отмечается в молодом и среднем возрасте — от 20 до 40 лет, но может проявить себя практически в любом возрасте. При этом если патология была выявлена случайно в пожилом возрасте, то есть шанс, что она и дальше не будет никак проявляться. У женщин течение сосудистой мальформации может быть ухудшено во время беременности.

Симптоматика сосудистых мальформаций связана обычно со сдавлением того или иного отдела головного мозга, поэтому если она не сдавливает ткань мозга, она может никак себя не проявлять. Кроме того, при разрыве сосудистого «клубочка» также может возникнуть острая симптоматика.

При поражении сосудистой мальформацией спинного могут отмечаться интенсивные боли в спине. Так как спинальные сосудистые мальформации располагаются в области корешков спинномозговых нервов, боль бывает похожа на ту, что встречается при дистрофических поражениях межпозвонковых дисков. Могут возникать параличи и парезы.

При расположении мальформаций в лобных долях головного мозга они могут сдавливать зрительный нерв, приводя к нарушению зрения. При глубоком расположении мальформаций могут сдавливаться жизненно важные структуры, такие как таламус, базальные ганглии и гиппокамп. Сосудистые мальформации в области мозжечка сопровождаются нарушением координации движений и шаткостью ходьбы.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

1. Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
2. Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

• получение организмом матери высоких доз радиации;
• внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
• хронические или острые интоксикации;
• курение и прием алкогольных напитков;
• наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
• лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
• хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

• шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
• частые головные боли;
• судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
• неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

• резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
• головокружение, спутанность сознания;
• обмороки, вплоть до развития комы;
• тошнота, рвота;
• выпадение чувствительности половины тела;
• нарушение зрения, слуха;
• экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
• быстро нарастающий неврологический дефицит.

Все причины, приводящие к появлению мальформаций сосудов мозга, условно делятся на:

• врожденные изменения строения и структуры стенок кровеносных сосудов;
• склеротические процессы в стенках вен и атеросклеротический артериосклероз;
• травмы сосудов мозга.

Если внимательно изучить эти сосудистые заболевания, можно обнаружить резкое увеличение скорости линейного кровотока, а также прямое сообщение между венами и артериями. Подобные сплетения могут иметь довольно внушительные размеры и причудливую форму, а также находиться практически в любом районе сосудистой системы головного мозга.

До сих пор в точности не установлено, по какой причине развивается артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга. Однако можно выявить несколько факторов провоцирующих развитие врожденных нарушений:

• Склеротические нарушения в строении артерий и вен.

Патологические изменения наблюдаются еще в раннем возрасте. Обычно у детей признаки мальформации практически незаметны, поэтому не влияют на их самочувствие. У взрослых симптомы заболевания появляются ярче и позволяют без труда диагностировать заболевание.

Как правило, сосудистая мальформация головного мозга возникает, когда поражены артерии и вены в задних частях полушарий, но не исключено образование патологии в любом другом его участке. Чем крупнее патологический узел и чем глубже он находится, тем сильнее выражаются неврологические симптомы.

Разделяют патологию в зависимости от того, какие именно сосуды страдают:

• При аномальном соединении вен образуется венозная мальформация сосудов головного мозга.
• Если проблема кроется в артериях, напрямую переходящих в вены, то это артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), которую обнаруживают чаще всего.

При патологии АВМ тонкие сосуды, соединяющие вены с артериями, скручиваются и переходят друг в друга, образуя сосудистое переплетение. В этом сплетении нет защитной стенки, состоящей из капилляров, поэтому в патологической области заметно ускоряется кровоток. В итоге гипертрофируются и расширяются артериальные стенки, а артериальная кровь попадает в вены.

Переплетения забирают кровь и питательные вещества себе, обкрадывая нейроны. В результате вынужденного голодания нарушаются функции мозговых клеток и метаболические процессы. Образовавшиеся мальформации довольно ранимы, так как их сосуды находятся в постоянном напряжении, что опасно их внезапным разрывом и возникновением кровоизлияния.

Артериовенозные изменения бывают:

• Рацемозными.
• Фистулезными.
• Кавернозными.

В здоровом организме, обеспеченная кислородом кровь, от сердца поступает к жизненно важным органам. Изначально она течет по крупным артериям, затем, поступает в мелкие, и уже по ним доходит в капиллярное ложе.
В котором происходит взаимообмен с клетками: они получают от сосуда кислород и питательные вещества, взамен отдают переработанные вещества. Кровь дальше идет по венам, и снова возвращается к сердцу.

При сосудистой мальформации мозга, кровь из кровеносного сосуда поступает в вены через неестественный канал, который называется фистула, в результате чего происходит кислородное голодание. Из-за которого в артериальных венах, происходит повышения давления.

Если не лечить артериовенозную мальформацию фистулы увеличиваются в размерах, и сосудистые стенки утолщаются. Артериовенозная мальформация активно разрастается и усиливает циркуляцию, увеличивая минутный объем крови. Вены при этом выглядят как огромные пульсирующие сосуды. В результате они не выдерживают, агрессивного воздействия, и происходит разрыв. Явление характерно для любого участка организма человека.

Как проявляется заболевание

В большинстве случаев артериовенозная мальформация протекает бессимптомно и диагностируется при проведении магнитно-резонансной или компьютерной томографии по другим показаниям. Также поводом для обращения к специалисту является разрыв сосуда, который сопровождается .

В зависимости от локализации артериовенозная мальформация проявляется следующими симптомами:

1. При локализации в головном мозге – мигренью, ухудшением работоспособности, недомоганием. Помимо этого, могут развиться симптомы неврологического характера в зависимости от расположения и размеров артериовенозной мальформации в полости черепа.
2. Если патология развилась в лобной доле, – снижением умственных способностей, нарушениями со стороны речи, приступами судорог, шаткостью походки, признаками шизофрении.
3. При локализации в мозжечке – нарушением координации движений, снижением мышечного тонуса, шаткостью походки и крупноразмашистым нистагмом.
4. Если мальформация расположена в височной доле мозга, – речевыми нарушениями (сенсорной афазией), выпадением зрительных полей, приступами судорог, которые наблюдаются во всем теле или только в конечностях.
5. При локализации мальформации на основании мозга – нарушением движения глазных яблок, косоглазием, параличами, нарушениями зрения.
6. Если процесс локализуется в спинном мозге, – параличом рук или ног, нарушением всех видов чувствительности.

Помимо этого, артериовенозная мальформация может разрываться, вызывая кровотечение в спинном или головном мозге и нарушение их кровоснабжения.

Разрыв мальформации в головном мозге характеризуется попаданием крови в субарахноидальное пространство, вследствие чего развивается субарахноидальное кровоизлияние. Его признаки: тошнота и рвота, мигрень, светобоязнь, обморочные состояния.

Если кровь попала в серое вещество, образуется гематома. В зависимости от ее локализации в головном мозге, проявления могут быть следующими:

1. Зрительные нарушения.
2. Обморочные состояния.
3. Отклонения в речевом развитии.
4. Приступы судорог.
5. Паралич конечностей.

Если разрыв мальформации произошел в спинном мозге, может развиться паралич конечностей.

Размер мальформации может быть самым разным: мелким, средним, крупным. Наиболее крупные очаги способны вызывать массивные кровоизлияния и эпилептические припадки. Если области поражения небольшие, то в таких случаях заболевание долго не дает о себе знать и выявляется случайно при диагностике других недугов. Более выраженные проявления патологии часто встречаются после травм головы, стрессов, при беременности.

По клинической картине выделяют:

• Торпидный характер течения, сопровождающийся головными болями, кружением головы, тошнотой. Подобные симптомы присущи многим болезням, поэтому заподозрить патологию по ним невозможно. Очаг переплетения обычно располагается в корковых слоях мозга, и по признакам симулирует онкологию.
• Геморрагический характер. Встречается у 70% пострадавших. Если кровоизлияние небольшое, выраженных симптомов не будет заметно. При обширном кровоизлиянии поражаются жизненно важные мозговые центры. С дистрофическими изменениями артерий и их последующим разрывом связывают инсульт. В результате у пострадавшего могут быть: нарушение речи, зрения, слуха, проблемы с координацией. В худшем случае пациента ждет летальный исход.
• Неврологический характер с повреждениями спинного мозга. Проявляется болезненностью в спине и пояснице из-за того, что расширяясь, сосуды сдавливают нервные корешки, после чего к болевому синдрому присоединяются онемение конечностей, нарушение чувствительности кожи.

Симптомы сосудистой мальформации имеют свои особенности и проявляются в:

• Приступах головной боли.
• Судорогах с нарушением сознания.
• Мышечной слабости.
• Парезах конечностей.
• Нарушении устойчивости.
• Потере зрения (чаще при разрастании сосудистого сплетения в лобной доле).
• Проблемах с речью.

Если мальформация обнаружена у пожилых людей, то зачастую она уже не прогрессирует.

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии.

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография , выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен.

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3.

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия.

В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной.

На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ.

Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%.

Что такое мальформация мозга, чем опасна

Среди вероятных осложнений заболевания выделяют:

• Возможность разрыва артериально венозной мальформации с последующим кровотечением из-за истончения сосудистых стенок. Нарушенное кровообращение увеличивает нагрузку на ослабленные стенки. Вследствие повышения давления происходит геморрагический инсульт. Такого пациента необходимо срочно доставить в больницу, где ему будет оказана квалифицированная помощь.
• Нехватка кислорода в тканях мозга из-за нарушенного кровообращения приводит к их постепенному отмиранию, а позже – к инфаркту мозга. Грозными симптомами патологического процесса выступают потеря памяти, ухудшение зрения, проблемы с речью.
• Паралич. Может произойти при сдавливании крупным сосудистым сплетением спинного мозга.

Чтобы избежать развития осложнений, нельзя откладывать лечение. Пациентам необходимо воспользоваться всеми методами терапии артериально-венозной мальформации, предложенными специалистами. Не следует забывать, что кровоизлияние в мозг заканчивается инвалидностью или смертью больного.

Мальформация или неправильное соединение артерий с венами и лимфатическими узлами является врожденной патологией. Согласно статистике, нарушения диагностируются чаще у мужчин, чем у женщин.

Методы лечения

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение
представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация
применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение
(где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод
не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Следует отметить, что консервативное лечение не дает каких-либо значимых результатов, и проводят его только при противопоказаниях к операции. Лечение аневризмы сосудов головного мозга на ранних стадиях более эффективно, так как в этом случае патологический участок имеет небольшие размеры и легче поддается манипуляциям врача.

Лечение сосудов головы проводится тремя способами:

• Микрохирургическое удаление.
• Стереотаксическая радиохирургия.
• Эмболизация.

Стереотаксическая радиохирургия применяется лишь в тех случаях, когда размеры мальформации составляют максимум 3,5 см.
С помощью микрохирургического лечения можно удалить пораженный участок, чаще применяется комбинация различных способов и хирургическое вмешательство путем эмболизации сосудов.

Во время хирургической операции артериовенозные мальформации головного мозга исключаются из общего кровотока при помощи эндоваскулярной эмболизации, она представляет собой малоинвазивный метод вмешательства, что снижает риск осложнений. Эмболизация проводится только после определения местоположения артериовенозной аневризмы при помощи ангиографии.

Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

1. Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения. Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.

   Часто требуют участия нескольких специалистов: сосудистого и пластического профиля, травматолога и нейрохирурга.

2. Рентгенэндоваскулярные методики включают эмболизацию и склерозирование связывающих сосудов (введение специальных растворов, гелей или порошков, ведущих к «выключению» сосуда). Проводят несколько процедур – однократного воздействия недостаточно. После лечения всегда возникает рецидив ангиодисплазии, поэтому использовать как единственный вид лечения можно лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения.
3. Лазеротерапия – может быть методом лечения у детей в случае небольших поверхностных ангиодисплазий с целью косметического эффекта или удаления мелких очагов на слизистых (синдром Ослера).
4. Радиохирургический метод, или «гамма-нож» – метод выбора при мальформации сосудов головного мозга. Процедура включает местное воздействие лучевого пучка, ведущее к разрушению сосудов. Требует несколько сеансов.

При хирургическом вмешательстве полностью удаляют аномальный пучок сосудов вместе с крупными гематомами

Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.

Артериовенозная мальформация (АВМ) является сложным переплетением аномальных артерий и вен, связанных друг с другом посредством одного или большего числа соединений, называемых фистулами или шунтами. Это переплетение называется ядром мальформации. В норме кровь в системе артерий находится под высоким давлением.

В большинстве случаев отмечается интенсивный ток крови через ядро мальформации, но неизвестно, что именно обуславливает это. По одной из гипотез, кровь из артерий переходит в систему вен по причине разницы в давлении. При проходе артериальной крови через АВМ капиллярное ложе, питающее ткани, недополучает нужный объем крови.

Со временем интенсивный ток крови через ядро мальформации приводит к расширению контактирующих артерий и вен (дилатации). Это ослабляет вены, делая их чувствительными к разрыву и кровоизлияниям. Подводящие артерии становятся склонными к аневризмам, что в итоге может привести к их разрыву и кровоизлиянию в головной мозг.

Важные факты об АВМ:

1. Это заболевание поражает головной мозг, спинной мозг, легкие, почки и кожу. Поражение головного мозга наиболее распространено.
2. Соотношение между мальформацией и аневризмами колеблется около 1:10.
3. Большинство пациентов с этим заболеванием имеют возраст от 20 до 60 лет, а средний возраст – около 35–40 лет.
4. Частота заболевания примерно одинакова у мужчин и женщин.
5. У пациентов с мальформацией могут присутствовать другие аномалии кровеносной системы, что может усложнять лечение. Около 10–58% пациентов имеют различные типы аневризм.

Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

• К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера. 
• Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену. 
• Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых. 
• Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
• После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток. 

2. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга. 

• Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож. 
• Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением. 
• Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется. 
• На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
• При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию. 
• В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

3. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла. 

• Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
• Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
• Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание. 
• Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями. 
• В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.    
• Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Профилактика осложнений

Зачастую больные недооценивают угрозу для своей жизни, которую несет сосудистая мальформация. Отказ от оперативного вмешательства может привести к кровоизлиянию в мозг, потере когнитивных и других важных функций мозга, летальному исходу. Неопределенность симптоматики и непрогнозируемость обострения болезни усложняет ситуацию. При стойком увеличении сосудов усиливаются проявления патологии, возникает риск кровоизлияния.

Состояние может ухудшиться под воздействием стрессов, травм, беременности. При патологии увеличивается возможность разрыва аномальных сосудов из-за их расширения в зоне артериовенозного слияния. Для младенцев аневризмы, скорее, редкость.

Если проявления заболевания отсутствуют, применяют медикаменты. При остром течении больной срочно нуждается в операции, ведь существует восьмидесятипроцентная вероятность умереть вследствие внутримозгового кровотечения.

Также есть опасность мозговых дисфункций из-за геморрагического, ишемического инсульта, сужения просвета сосудов головного мозга, вероятность потери зрения, слуха, утраты возможности обслуживать себя в быту, параличей, пищеварительных нарушений. Все это приводит к инвалидизации. В самых тяжелых случаях возможна смерть.

При прогнозировании исхода учитывают, когда была диагностирована болезнь, насколько правильно и полно проведено лечение. В детском возрасте аномалия может стремительно расти и сложно поддаваться резекции.

Терапия в этом случае направлена на предотвращение повторных поражений в виде кровотечений. Если же патология протекала без явных проявлений до пятидесятилетия, возможно полное успешное исцеление с сохранением всех функций организма. Болезнь не рецидивирует, если можно полностью иссечь больные сосуды. Если же это по каким-нибудь причинам затруднительно, недуг будет возвращаться.

Артериовенозная мальформация — довольно серьезное заболевание. Для снижения риска разрыва АВМ и повторного кровоизлияния врачи рекомендуют пациентам следовать таким правилам:

• не поднимать тяжести, не перенапрягаться физически;
• учиться преодолевать стресс, не волноваться, расслабляться;
• поддерживать АД на нормальном уровне. Принимать понижающие давление средства, подобранные доктором, при первых симптомах гипертензии: цефалгии, вялости, онемении пальцев, гиперемии кожи на лице, гипертермии;
• скорректировать меню, добавив в него больше растительных масел, сыров, орехов, квашеной капусты, морепродуктов;
• отказаться от сигарет и алкоголя.

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.

Для этого больным рекомендуется:

1. Контролировать уровень артериального давления, вовремя купировать приступи повышенного артериального давления.
2. Избегать психических и эмоциональных стрессовых ситуаций.
3. Отказаться от тяжёлых физических нагрузок.
4. Отказаться от вредных привычек.

Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.

Для своевременной диагностики и лечения заболевания необходимо прислушиваться к состоянию своего здоровья и обратиться к квалифицированному врачу.

Для получения информации о лечении артериовенозных мальформаций головного и спинного мозга в Израиле обратитесь к нам без промедления!

Как и любое заболевание, мальформация имеет ряд осложнений, среди них:

• возможность инсульта,
• сосудистые спазмы,
• кровоизлияния в мозговые ткани,
• неврологические нарушения, связанные с повреждением мозговых тканей,
• поражение жизненно важных органов, что может привести к летальному исходу.

Специалисты рекомендуют своим пациентам не пренебрегать профилактическими мероприятиями, которые направлены на предупреждение возможных осложнений. Следует:

• Исключить тяжелые физические нагрузки, требующие поднятие тяжестей.
• Избегать стрессовых ситуаций, психического перенапряжения, сильных волнений.
• Постоянно контролировать давление и избегать его резкого повышения. Если человек ощущает, что давление повышается (появляется головная боль, возникает сонливость, немеют пальцы, краснеет лицо, поднимается температура), нужно принять гипотензивный препарат, который назначил врач.
• Включать в рацион продукты, содержащие высокое количество натрия (масло, твердые и мягкие сыры, орехи, квашеную капусту, морепродукты).
• Отказаться от пагубных привычек и употребления спиртных напитков.

Своевременное грамотное лечение с резекцией сосудистого клубка дает шанс пациенту на полное выздоровление. Современные медицинские технологии позволяют выявить заболевание на ранних стадиях и оказать больному квалифицированную помощь.

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ

Венозная мальформация сосудов головного мозга подразумевает неправильное соединение артерий, лимфатических узлов и вен. На данный момент причина возникновения этой патологии полностью не изучена, однако известно, что она имеет врожденный характер. Сосудистые мальформации наиболее опасны, и в большей степени распространены среди мужского населения – по наследству эта болезнь не передается.

В медицинской практике встречаются артериовенозные мальформации разного размера. При обширных мальформациях вены выглядят большими пульсирующими сосудами, что мешает нормальной работе головного мозга, и крайне опасно для жизни.

Заболевание полученное уже при рождении может долгое время никак не проявлять себя. В основном сосудистые мальформации начинают беспокоить и требуют лечения в возрасте с 10 до 50 лет, в редких случаях после. Среди множественных симптомов первыми проявляются головные боли, они могут быть односторонними и пульсирующими. В запущенных случаях наблюдаются эпилептические припадки.

Запущенная стадия заболевания очень опасна, так как велика вероятность массивного кровоизлияния в мозг, что может повлечь за собой летальный исход. Небольшие кровоизлияния, около 1 см диаметром, могут протекать как бессимптомно, так и проявляться небольшими патологиями.

Факторы, приводящие к развитию артериовенозной мальформации:

• Травмированные сосуды головного мозга.
• Атеросклеротический кардиосклероз.
• Врожденные патологии кровеносных сосудов.

Классификация сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация по своему типу бывает:

• артериальной;
• венозной;
• артериовенозной (такая форма встречается чаще всего);
• артериовенозной фистулезной;
• артериовенозной микромальформацией;
• артериовенозной кавернозной;
• гемангиомой;
• дуральной фистулой.

На сегодняшний день не установлены причины развития заболевания, однако их можно разделить так:

1. Врожденные погрешности в строении и структуре стенок кровеносных сосудов.
2. Патологии, которые развились в результате травмирования головного мозга: при падениях, ударах, родовых травмах.
3. Разрушительные явления в стенках венозных сосудов мозга, в результате которых развился склеротический процесс.

Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.

1. Сосудистые опухоли:
   – инфантильная гемангиома (появляется в детстве);
   – врожденная гемангиома;
   – пучковидная гемангиома;
   – веретеноподобная гемангиоэндотелиома;
   – капошиформная гемангиоэндотелиома;
   – приобретенные опухоли.
2. Мальформации:
   – капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы);
   – венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи);
   – лимфатические;
   – артериальные;
   – артериовенозные;
   – комбинированные.

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

• артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
• артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
• множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

С помощью гамбургской классификации можно выявить, аномалии в каких сосудах являются ведущими. Они могут быть:

• артериальными;
• венозными;
• шунтирующими артериовенозными;
• лимфатическими;
• капиллярными;
• комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии. Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

• первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
• вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
• третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
• последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Иногда сосудистые мальформации могут внезапно увеличиваться в размерах, но бывают случаи полной регрессии патологических очагов. Также отмечено, что мелкие сосудистые мальформации больше склонны к кровоизлияниям, чем большие. При этом, чем глубже расположен патологический очаг, тем более выраженная неврологическая симптоматика для него характерна.

Дно чаще всего в диагностике сосудистых мальформаций применяются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). Это неинвазивные и относительно безопасные методы диагностики многих заболеваний мозга, в т.ч. и сосудистых мальформаций. Эти методы позволяют выявить точную локализацию патологического очага, его форму, размеры, отношение к соседним тканям.

• типа мальформации,
• локализация патологического очага,
• размеры сосудистой мальформации,
• перенесенные кровоизлияния в прошлом.

Среди методов лечения сосудистых мальформаций применяются открытые хирургические операции, малоинвазивное вмешательство в виде эндоваскулярных эмболизаций и неинвазивная радиохирургия. К каждому методы есть свои показания и противопоказания.

При открытом хирургическом вмешательстве проводится вскрытие черепной коробки и патологический очаг полностью иссекается. Обычно к открытому оперативному вмешательству прибегают при поверхностной локализации сосудистых мальформаций, когда ее легко удалить без риска повреждения тканей головного мозга, а также при малых ее размерах.

При эндоваскулярных вмешательствах проводится малоинвазивная процедура, которая заключается в том, что в артерию мозга вводится тонкий гибкий катетер под контролем рентгена, через который вводится препарат, приводящий к закупорке просвета аномальных сосудов. Этот метод считается современным и инновационным и чаще всего применяется в тех случаях, когда операция невозможна, то есть, при глубокой локализации сосудистой мальформации.

Самым современным методом лечения многих патологических очагов головного мозга без каких-либо разрезов и характерных для этого осложнений является радиохирургия. Суть этого метода заключается в применении радиации, но в отличие от традиционной лучевой терапии, которая применяется при опухолях мозга, при радиохирургии используется направленное воздействие тонкими пучками радиации на патологический очаг из-под разных углов, что почти не влияет на здоровые ткани, но приводит к разрушению облучаемого очага. Для радиохирургии характерно то, что все пучки радиации сходятся в одной точке — в патологическом очаге.

Радиация при радиохирургическом методе лечения ведет к постепенному склерозированию и окклюзии сосудов, образующих мальформацию. Процесс склерозирования сосудов после облучения может занять до несколько месяцев. Преимуществом метода радиохирургии, к которому относится кибер-нож, является его абсолютная неинвазивность, отсутствие осложнений, противопоказаний, а также отсутствие необходимости анестезии.

Из недостатков радиохирургии можно отметить тот факт, что за то время, которое требуется для полной закупорки аномальных сосудов, есть риск возникновения кровоизлияния в окружающие ткани мозга. Радиохирургические вмешательства показаны в случае небольших размеров сосудистых мальформаций и при глубокой их локализации.

Эффективность радиохирургического метода лечения сосудистых мальформаций возрастает после повторного применения кибер-ножа. В таком случает шанс полной закупорки просвета аномальных сосудов возрастает до 95%. Кибер-нож показан при размерах мальформаций менее 3 см.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Характерные симптомы

Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:

• изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления;
• болевой синдром;
• нарушение чувствительности;
• инфекционные поражения в зоне патологии;
• кровотечения;
• нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
• признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

• У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).

Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации.

Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов.

Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения.

Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).

Проявления данной патологии могут отличаться в зависимости от локализации этого образования. К наиболее распространенным относятся:

1. Головные боли разного характера.
2. Системные и несистемные головокружения.
3. Звон и шум в ушах.
4. Потери сознания.
5. Тошнота и рвота, которая не приносит облегчения.
6. Повышение внутричерепного давления.
7. Нарушение слуха.
8. Нарушение зрения.
9. Нарушение обоняния.
10. Нарушение речи.
11. Галлюцинации.
12. Внутримозговые кровоизлияния.

Разрыв кровеносных сосудов при артериовенозной мальформации головного мозга встречается у каждого 2-го пациента. Не последнюю роль в этом играют агрессивные физические нагрузки, стрессовые ситуации, злоупотребление спиртными напитками. При сбоях в кровообращении любой части мозга наступает мгновенное кровоизлияние. Наиболее распространенным считается (САК).

Симптоматика разрыва артериально-венозной мальформации в данном случае напоминает признаки развития инсульта:

1. Давящие боли в голове. Головная боль может продолжаться неопределенное время, очень часто возникает приступообразно. Характер боли зависит от локализации поражения. Поверхностные поражения сосудов вызывают сильнейшие боли.
2. Нарушение сна. Если очаг артериально-венозной мальформации локализовался в зоне, ответственной за сон, это может привести к бессоннице, сложностям при засыпании, сонливого состояния на протяжении дня.
3. Тошнота, рвотные позывы. Такие признаки артериально-венозной мальформации свойственны для поверхностных повреждений сосудов, провоцирующих повышение ВЧД. Отличительной чертой таких проявлений, является отсутствие взаимосвязи с потребляемыми продуктами питания. Симптомы не исчезают после приема медикаментозных препаратов, рвота вызванная искусственным путем, не приносит должного облегчения.
4. Нарушение зрительной функции. При артериовенозной мальформации сосудов в районе оптических нервов происходит частичное, либо полное отсутствие зрения.
5. Судороги. Не поддающиеся контролю сокращения мышц, могут появиться из-за сдавливания поверхностных отделов головного мозга, крупными артериями.
6. Расстройство когнитивных функций. К ним относятся – ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности, не способность логически мыслить, пациент не может читать.
7. Психологические нарушения. Частые эмоциональные перепады, раздражительность, повышенная тревожность.
8. Развивается паралич верхних и нижних конечностей.
9. В случае возникновения гематом, врачами часто диагностируется менингеальный синдром разной стадии, сопровождающийся повышением артериального давления.
10. На следующий день после приступа у больного поднимается температура тела. По мере растекания разлившейся крови образуется отек мозга и состояние пациента резко ухудшается.

Если быстро отреагировать, больной выживает. При правильной терапии артериально-венозной мальформации через 4 дня самочувствие постепенно улучшается: очаговые признаки исчезают, нормализуется температура тела. После первого криза, риск повтора рецидива сохраняется. И если не провести должной терапии, он увеличивается в 3 раза.

Геморрагический (в 70 % случаев);- торпидный (в оставшихся 30 %).

Ни один из вариантов нельзя назвать привлекательным для человека с данным диагнозом. В случае геморрагического течения у пациента наблюдается повышенное артериальное давление, а сам сосудистый узел небольшой и располагается в области затылка. У половины людей с геморрагическим типом мальформации случается инсульт, который приводит к инвалидизации или смерти. Риск кровоизлияния увеличивается с возрастом, а для женщин дополнительным фактором является беременность и роды.

Если человек успешно перенес первый инсульт, то с вероятностью 1:3 в течение года будет повторное кровоизлияние. А затем и третье. К сожалению, после трех эпизодов мало кто выживает. Примерно у половины пациентов наблюдаются сложные формы кровоизлияний с образованием внутричерепных, подоболочечных или смешанных гематом и тампонады желудочков мозга.

Судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов;- сильные головные боли;- наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.

Мозговая сосудистая мальформация может развиваться по геморрагическому типу. Эту разновидность протекания болезни диагностируют у семидесяти процентов пациентов. При этом клубок из переплетенных сосудов небольшого размера, пациент страдает повышенным артериальным давлением. Если патологический участок не сдавливает ткани мозга, человек может и не подозревать о существовании болезни.

Усилить проявления способен разрыв сосудов с нарушением кровообращения. При незначительном кровоизлиянии симптоматика почти не выражена. Если же оно обширное, страдают ткани критически значимых областей головного мозга, случается инсульт.

В результате повреждения зрительного нерва, таламуса, базальных ядер, гиппокампа, мозжечка у человека могут наблюдаться нарушения речевой, зрительной, слуховой функции, памяти, координации движений, может развиться полный или частичный паралич или парез. В крайнем случае все заканчивается смертью.

Если заболевание проявляется по торпидному типу, значительное по размеру сосудистое сплетение расположено в тканях коры мозга, его можно спутать с опухолью. Кровью его питают ветви средней артерии мозга.

У больного сильно болит и кружится голова, его тошнит. Цефалгия может быть как умеренной, так и очень выраженной и, что примечательно, место расположения пораженной зоны и места головной боли не совпадают. Пациент страдает от судорог, как частичных, так и тотальных.

При этом наблюдаются расстройства сознания. Неврологические очаговые проявления усиливаются со временем. И они могут быть индивидуальными у каждого человека, зависеть от многих условий. Однако эти признаки недостаточны, чтобы врач заподозрил именно мальформацию.

Как правило, артериовенозная мальформация обнаруживается неожиданно в ходе компьютерной или магнитно-резонансной томографии, проводимой для поиска и диагностики другого заболевания.

Очень характерной бывает ситуация, когда сосудистая мальформация головного мозга не имеет проявлений вплоть до разрыва сосуда и кровоизлияния. Статистика указывает на трехпроцентный риск такого сценария, причем при первичном кровоизлиянии велика вероятность рецидива, который происходит в шести процентах случаев, становясь все возможней с годами.

Мелкие очаги чаще разрываются, чем крупные. Но в целом точно спрогнозировать, произойдет ли разрыв сосуда, невозможно. Порой наблюдается резкий рост аномальных сосудов, а иногда они полностью регрессируют.

Острее всего симптомы проявляются у людей молодого и среднего возраста, хотя это необязательное условие. Мальформация, обнаруженная случайно в мозге у пожилого человека, вероятней всего, не будет прогрессировать и беспокоить его в дальнейшем. У женщин обострение недуга может быть вызвано беременностью. Это объясняется увеличением объема крови и интенсификацией кровотока.

Артериовенозные мальформации могут протекать бессимптомно на протяжении многих лет, а то и всей жизни человека.

Зачастую, о них узнают случайно, при диагностике другого заболевания организма. Если мальформация небольших размеров, и она не прогрессирует, то о ней пациент вряд ли узнает. Но если аномальный сосуд увеличивается, то он может сдавливать структуры мозга, что рано или поздно приведёт к неврологическим нарушениям.

Симптомы болезни довольно неспецифичны, поэтому врач должен провести полное обследование пациента для постановки точного диагноза.

Артериовенозные мальформации могут стать причиной появления:

• внутричерепной гипертензией с развитием давящей или пульсирующей головной болью;
• вялости и апатии, что ведёт за собой снижение работоспособности;
• расстройства координации движений, что ведёт к шаткости походки и внезапным падениям;
• нарушений речи, в частности моторной афазии;
• нарушений иннервации некоторых участков тела;
• сниженного мышечного тонуса и судорожных приступов;
• нарушений зрения, что может проявиться косоглазием, выпадением полей зрения, частичной или полной слепотой;
• различных эпилептических припадков;
• парезов конечностей

Как диагностируют заболевание?

В связи с некоторыми схожими симптомами артериовенозную мальформацию нужно отличать, к примеру, от гнойно-воспалительных процессов в головном мозге, злокачественных новообразований и ряда других болезней.

Самым эффективным методом диагностики заболевания является контрастная ангиография (один из видов рентгенологического исследования). Внутривенным способом пациенту вводят рентгеноконтрастное вещество, а потом проводят рентген головы. Однако данный вид исследования может приводить к некоторым осложнениям, поэтому на сегодняшний день применяется редко.

Вместо него проводят суперселективную ангиографию. Этот метод заключается в том, что в артерию через катетер непосредственно в область сосудистой мальформации вводится рентгеноконтрастное вещество.

Относительно безопасными методами диагностики заболеваний мозга, в том числе и сосудистых мальформаций, являются магнитно-резонансная терапия (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Эти методы позволяют определить расположение патологического очага, его размеры, форму, отношение к тканям, расположенным по соседству.

Где лучше оперироваться и цены операции

Во время процедуры вскрытие черепа не проводится, оперативное вмешательство проводится хирургом через сосудистое русло. Специальная методика дает врачу возможность наблюдать сосуды больного и устранить больные участки через просвет русла сосудов. Проведение всех этих манипуляций врач осуществляет посредством рентгенохирургической ангиографической системы.

Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.

Нажмите на фото для увеличения

Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник).
Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.

Патология формируется еще во внутриутробном развитии, но проявляется чаще всего уже во взрослом возрасте

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие.

Метод хирургии	Россия (руб.)	Чехия (евро)	Германия, Израиль (евро)
Операция на CyberKnife или GammaKnife	от 200000	8000-12000	от 20000
Эндоваскулярное вмешательство	от 75000	до 8000	от 15000 и более
Микрохирургическая резекция	150000-250000	7000-10000	13000-18000

---