СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT: ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

2.1.10Синдром Бругада

В
современной клинической медицине
выделен ряд заболеваний и синдромов,
тесно ассоциированных с высоким риском
внезапной смерти в молодом возрасте. К
ним относятся синдром внезапной смерти
младенцев (sudden infant death syndrome), синдром
удлиненного интервала QT, синдром
внезапной необъяснимой смерти (sudden
unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия
правого желудочка, идиопатическая
фибрилляция желудочков и ряд других.

Одно из наиболее «загадочных» заболеваний
в этом ряду — это синдром Бругада (CБ).
Несмотря на то что во всем мире опубликованы
сотни работ, посвященных данному
заболеванию, а на крупнейших международных
кардиологических конгрессах регулярно
проводятся тематические секции, в
отечественной литературе имеются лишь
единичные описания синдрома, далеко не
всегда полностью отражающие типичную
картину заболевания.

Официальная
дата открытия синдрома — 1992 год. Именно
тогда испанские кардиологи, братья П.
и Д. Бругада, работающие в настоящее
время в различных клиниках мира, впервые
описали клинико-электрокардиографический
синдром, объединяющий частые семейные
случаи синкопальных состояний или
внезапной смерти вследствие полиморфной
желудочковой тахикардии, и регистрацию
специфического электрокардиографического
паттерна.

Преимущественный
возраст клинической манифестации СБ
— 30-40 лет, однако впервые данный синдром
был описан у трехлетней девочки, имевшей
частые эпизоды потери сознания и
впоследствии внезапно погибшей, несмотря
на активную антиаритмическую терапию
и имплантацию кардиостимулятора.
Клиническая картина заболевания
характеризуется частым возникновением
синкопе на фоне приступов желудочковой
тахикардии и внезапной смертью,
преимущественно во сне, а также отсутствием
признаков органического поражения
миокарда при аутопсии.

Полная
форма (типичная электрокардиографическая
картина с синкопе, пердсинкопе, случаями
клинической или внезапной смерти
вследствие полиморфной желудочковой
тахикардии).

типичная
электрокардиографическая картина у
асимптоматичных больных без семейной
истории внезапной смерти или синдрома
Бругада;

типичная
электрокардиографическая картина у
асимптоматичных больных, членов семей
больных с полной формой синдрома;

типичная
электрокардиографическая картина после
проведения фармакологических тестов
у асимптоматичных обследуемых, членов
семей больных с полной формой синдрома;

типичная
электрокардиографическая картина после
проведения фармакологических тестов
у больных с повторными синкопе или
идиопатической фибрилляцией предсердий.

типичная
электрокардиографическая картина с
явной блокадой правой ножки пучка Гиса,
элевацией сегмента ST и удлинением
PR-интервала;

типичная
электрокардиографическая картина с
элевацией сегмента ST, но без удлинения
PR-интервала и блокады правой ножки пучка
Гиса;

неполная
блокада правой ножки пучка Гиса с
умеренной элевацией сегмента ST;

изолированное
удлинение интервала PR.

Синдром
Бругада наследуется аутосомно-доминантным
путем и связан с мутациями в гене SCN5A,
расположенном в 3-й хромосоме и кодирующем
субъединицу альфа-натриевых каналов
кардиомиоцитов. Мутации в этом гене
также могут приводить к синдрому
удлиненного интервала QT (LQT 3) и нарушениям
сердечной проводимости.

2.1.3.Ранняя реполяризация

Ранняя
реполяризация традиционно расценивается
как идиопатическое и мягкое изменение
кардиограммы, с предполагаемой
распространенностью 1-2 % среди здоровых
молодых людей, с явным преобладанием у
лиц мужского пола. и ясного мужского
превосходства. Ранняя реполяризация
является правилом, а не исключением
среди хорошо тренированных спортсменов,
у которых она встречается в 50-80 %
кардиограмм, снятых в покое.

подъем
точки J и сегмента ST с последующим
заостренным зубцам Т в V4 – V6 и в отведениях
нижней стенки ( 2,4% – 44%)

снижение
точки J сегмента ST (редко);

подъем
точки J и сегмента ST с отрицательным
зубцом T;

«нормализация»
подъема ST после нагрузки.

Ранняя
реполяризация – физиологическое и мягкое
изменение кардиограммы в общей популяции
молодых людей и спортмсменов и не требует
дальнейшей клинической оценки.

2.1.4.Неполная блокада правой ножки пучка Гиса

заболевания,
сопровождающиеся поражением ПЖ (легочное
сердце, митральный стеноз, недостаточность
трехстворчатого клапана, легочная
гипертензия и другие) или ЛЖ (хроническая
ИБС, острый ИМ, кардиосклероз, миокардиты,
гипертоническое сердце и др.);

интоксикация
препаратами дигиталиса, хинидина,
передозировка b-адреноблокаторов,
электролитные нарушения;

гипертрофия
ПЖ (в этих случаях признаки неполной
блокады часто отражают не истинное
нарушение проведения по правой ветви
пучка Гиса, а связаны с замедлением
распространения возбуждения по
гипертрофированному миокарду ПЖ);

нередко
комплексы rSr’ в отведениях V1, 2 встречаются
у молодых здоровых лиц (вариант нормы).

Неполная
блокада правой ножки пучка Гиса, по
различным данным, встречается у
спортсменов от 30 до 50% случаев, и в 10%
случаев у молодых здоровых людей из
группы контроля.

Предполагают,
что задержка проводимости по ПНПГ,
связана не с поражением проводящей
системы сердца, а с увеличением массы
правого желудочка.

Изучение
морфологии блокады ПНПГ показало что
она обратима.

Неполная
БПНПГ, не требует дальнейшего
диагностического обследования больного,
однако в некоторых случаях необходимо
проводить диф. диагностику неполной
БПНПГ и ЭКГ типа Бругада. которая
характеризуется медленным, положительным
отклонением в точке перехода R-ST («точка
J»), что лучше всего выявляется в отведениях
V1 и V2, при минимальных изменениях или
отсутствии таковых в других отведениях

Пограничный
образец ЭКГ типа Бругада, маскирующейся
под неполную БПНПГ. В отличие от зубца
R при БПНПГ, точка J (стрелки) при ЭКГ типа
Бругада выявляется в правых отведениях,
(V1 и V2) без реципрокного зубца S
(сопоставимого напряжения и
продолжительности) в отведениях L1(AVL) и
V6 (размерная стрелка).

5. Экг и малые аномалии развития сердца

Возбудитель
болезни Чагаса (американского
трипаносомоза) – простейшие ( Trypanosoma
crazi ), переносчики – насекомые .

Болезнь
Чагаса – одно из самых частых заболеваний
сердца в Центральной и Южной Америке:
в эндемических сельских районах ее
распространенность составляет 20-75%. В
результате миграции населения все
больше случаев регистрируется и в США.

Острое
течение заболевания (включая миокардит
) встречается только у 1% зараженных, у
30% поражение сердца протекает в хронической
форме и появляется спустя много лет
после заражения. Для хронической формы
типичны дилатация сразу нескольких
камер сердца , фиброз миокарда и истончение
миокарда, формирование аневризм (чаще
всего поражается верхушка левого
желудочка), пристеночный тромбоз .
Сердечная недостаточность прогрессирует
и плохо поддается лечению.

На
ЭКГ чаще всего обнаруживается блокада
правой ножки пучка Гиса или блокада
обеих ветвей левой ножки пучка Гиса ,
высок риск полной АВ-блокады .

Характерная
эхокардиографическая находка – гипокинезия
задней стенки левого желудочка при
нормальной сократимости межжелудочковой
перегородки.

Часто,
особенно при нагрузке и сразу после
нее, возникают желудочковые аритмии ,
препарат выбора при них – амиодарон .

Основные
причины смерти – сердечная недостаточность
и аритмии , реже – тромбоэмболии .

Лечат
сердечную недостаточность и аритмии ,
при тяжелых нарушениях проводимости
имплантируют кардиостимулятор, при
высоком риске тромбоэмболии назначают
антикоагулянты . Поскольку такое лечение
в бедных сельских районах часто
недоступно, основные усилия должны быть
направлены на профилактику, в частности
на уничтожение переносчиков с помощью
инсектицидов.

Куршманна–Баттена–Штейнера
(Curshmann–Batten–Steinert) синдром (болезнь)
(атрофическая миотония, миотоническая
дистония).

Наследственно
— семейное заболевание с амиотрофическим,
миотоническим и эндокринным
симптомокомплексом. Атрофия мышц прежде
всего охватывает мышцы лица (миопатическое
лицо), затем грудино-ключично-сосцевидные
мышцы, экстензоры предплечья и кисти и
малоберцовые мышцы.

Поражение
сердечной мышцы проявляется замедлением
пульса, гипотонией, расширением сердца,
раздвоением первого тона, появлением
систолического шума на верхушке.

При
исследовании сердца — нарушение
проводимости по пучку Гиса
(предсердно-желудочковому пучку),
аритмии, низкий вольтаж на ЭКГ.

Наблюдается
атрофия половых желез, преждевременная
катаракта, облысение, часто — кахексия
и понижение основного обмена веществ.
Кроме того, имеются симптомы психического
недоразвития с притуплением этики и
аффективности.

Течение
болезни медленно прогрессирующее,
этиопатогенез неизвестен. В основе
лежат миогенные, эндокринные и нейрогенные
факторы.

Базовые элементы электрической кардиограммы

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.

Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.

Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

• зубцов;
• сегментов;
• интервалов.

Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.

Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

1. Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.

2. Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.

 Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

• пол;
• возраст;
• частота сердечных сокращений;
• состояние нервной системы;
• электролитный баланс в организме;
• время суток;
• наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Электрокардиография- отрасль медицинской науки, исследующая параметры сердечно-сосудистой системы, и прежде всего- самого сердца методами измерения проходящих через них электрических импульсов. Отраженные импульсы представляются аппаратурой в виде графика. Каждая фаза сердечных сокращений и расслаблений имеет свою характерную точку или участок на кардиограмме.

Расстояние между и пропорции этих элементов, рассмотренные с учетом кровяного давления, частоты сердечных сокращений и других показателей ритма, позволяют судить об общем состоянии сердечно-сосудистой системы пациента. Кроме того, на основании соотношений между значениями графика специалист может сделать вывод о наличии тех или иных заболеваний, сердечно-сосудистых, иммунных или генетических.

Основные элементы графика таковы:

• зубец P отражает момент возбуждения предсердий
• участок QRS соответствует сокращению желудочков
• участок ST, а также пики T и U- расслаблению (реполяризации) желудочков;
• пик T присутствует не на каждой кардиограмме и соответствует заключительному этапу расслабления.

Амплитуда графика увеличивается при интенсивной работе сердца, при ослаблении нагрузки график становится более пологим.

Удлинение участков P-Q и Q-T указывает на низкую активность сердечной деятельности. Интервал qt на ЭКГ служит важнейшим маркером рядя серьезных заболеваний.

Диагностика

Диагностика начинается с исследования состояния здоровья семьи пациента. Если родственники по прямой линии страдали одним из видов заболевания- пациент находится в зоне особого риска и подлежит более детальному кардиологическому обследованию.

Если у пациента детского возраста наблюдались синкопе или пред-синкопе состояния, ему назначены препараты, потенциально осложняющие синдром удлиненного интервала QT- углубленное исследование также необходимо. Такие исследования обычно проводят в динамике, контролируемо изменяя нагрузку на сердечную мышцу и фиксируя ее поведение на продолжительной кардиограмме

При обнаружении симптоматики, характерной для укороченного интервала, помимо расширенного кардиологического исследования назначают также генетический тест, призванный обнаружить мутации в генах группы KCN, прежде всего- J2. Такие тесты проводят в современных медицинских центрах и лабораториях, средняя стоимость от 13 до 16 тысяч рублей.

Значение интервала Q-T

Промежуток Q-T отображает этап возвращения желудочков из сокращенного состояния в расслабленное. Нормальное значение этого параметра зависит от частоты сердечных сокращений. Расстояние и расчет нормального значения проводился рядом исследователей. Базетт и Фредерик предложили формулы для оценки нормального значения. У первого норма обратно пропорциональна квадратному корню из частоты, у второго- кубическом. Формула Фредерика считается более точной.

Статистически нормальные значения корригированного интервала QT лежат в пределах 320-430 мс для пациентов мужского пола. Для женского норма составляет 320-450 мс.

Клинические проявления

В детском возрасте синдром удлиненного интервала QT является одной из самых частых причин внезапной остановки сердца и гибели пациента. Без своевременного диагностирования заболевания и специфической поддерживающей терапии смертность в течение первых 10 лет жизни доходит до 60%.

Прием блокирующих излишний ионный синтез препаратов позволяет снизить смертность от этой причины втрое.

Существенные затруднения специалисты испытывают с точной постановкой диагноза, поскольку из одного синдрома могут выделяться разные состояния, вызванные специфическими факторами. В реальности интервал QT указывает на ряд болезней, объединенных высоким риском для жизни пациента, вызывающих сильные аритмии и остановку сердца.

Синдром укороченного интервала QТ проявляется в виде интенсивного сердцебиения вплоть до остановки сердца. Повторяющаяся фибрилляция предсердий также указывает на это заболевание.

Методы терапии

Для лечения удлиненного интервала qt показаны лекарственные средства, снижающие проницаемость кальциевых каналов в комплексе с препаратами магния.

При учащении синкопе или ухудшении динамики кардиограммы добавляют противосудорожные средства и стимуляторы кровообращения в сосудах головного мозга.

Кардинальным решением служит имплантация кардиостимулятора, нормализующего сердечные ритмы с помощью управляющих импульсом малой интенсивности.

При укорочении интервала QT прежде всего следует отменить препараты, активизирующие ионные каналы, заменив их на ионно-нейтральные аналоги. Далее применяются препараты, удлиняющие интервал QT. Наибольшую эффективность, продемонстрировал хинидин, он не только возвращает интервал к нормальным значениям, но и упорядочивает фибрилляцию желудочков. Другие препараты для увеличения интервала QT демонстрируют меньшую эффективность и большое число побочных явлений.

Если изменения на кардиограмме сохраняются, может быть показана операция по установке кардиовертера с дефибриллирующим эффектом. Современные водители ритма способны компенсировать большинство нарушений сердечного ритма средней тяжести.

О чем говорит отклонение интервала от нормы?

Отклонения интервала Q-T от нормы указывают на серьезные проблемы со здоровьем. Опасно как удлинение, так и укорачивание интервала. Отклонения в разную сторону имеют разные причины возникновения и особенности протекания болезни, при их обнаружении специалист- кардиолог назначает дополнительные обследования.

Корреляция удлинения интервала Q-T и симптомов тяжких наследственных заболеваний была описана в 1957 г американскими исследователями, изучавшими синдром врожденной глухоты, синкопе и внезапной смерти у детей и подростков.

Им удалось обнаружить сходные изменения кардиограммы у трех поколений одной семьи. И бабушка, и мать, и дочь в той или иной мере страдали от сходных заболеваний.

Кроме причин генетического характера, на удлинение интервала qt может влиять целый ряд факторов. Наиболее распространенными среди них считаются:

• прием лекарств против аритмии;
• большие дозы антибиотиков;
• антигистаминные препараты;
• антидепрессанты;
• нейролептические средства;
• тяжелые отравления ртутными и органическими веществами;
• нарушения электролитического баланса;
• дефицит белковой пищи.

От своевременности постановки диагноза напрямую зависит эффективность терапии. Чем раньше удалось обнаружить заболевание, тем больше шансов на излечение или облегчение состояния пациента.

Причины возникновения чаще всего генетические. Интервал укорачивается до значений менее 300 мс, пики T имеют характерную острую форму м большую амплитуду. При этом анатомия сердечной мышцы не демонстрирует видимых изменений. Предполагаемой причиной генетических отклонений служит ряд генов группы KCN.

Они отвечают за состояние особенных клеток миокарда- так называемых ионных каналов. Они предают позитивные ионы калия через клеточные мембраны и служат важным фактором регулирования сердечной активности. Мутационные изменения генов группы KCN вызывают рост проводимости ионных каналов, что и приводит к патологическим изменениям сердечного ритма, увеличению и заострению зубца T и удлинению интервала Q-T.

Укороченный интервал qt у детей вызывает частые внезапные смерти в младенческом, детском и подростковом возрасте, интенсивные сердцебиения и фибрилляцию желудочков.

---