Порок сердца стеноз легочной артерии ⋆ Лечение Сердца

Осложнения

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

• Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

• Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
• Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
• В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
• Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
• Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов — гипоксия усугубляется.
• Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,

Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,

Вирусные заболевания матери во время беременности — краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,

Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,

Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

• Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
• Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
• Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

• При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
• При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
• При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика — малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Стеноз легочной артерии — заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

• клапанный;
• подклапанный;
• надклапанный;
• комбинированный.

1. Стеноз приобретенного вида возникает из-за вегетации клапана. Иногда болезнь появляется из-за сжатия легочной артерии. При этом имеется склероз артерии, увеличиваются лимфатические узлы.
2. Стеноз врожденного вида связан с болезнями матери, протекающими в период беременности. Например, развитие стеноза иногда провоцирует обычная краснуха. Также заметное влияние оказывают медикаментозные, химические отравления.

• диагностирование стрептококковой инфекции, сопутствующая санация, проводимая в хронических очагах;
• проведение эхокардиографии;
• профилактические меры для предотвращения инфекционного эндокардита;
• профилактическую антибиотикотерапию.

• инфаркт миокарда;
• недостаточность, выявляемая на правом желудочке;
• инсульт;
• септический эндокардит;
• воспаления органов дыхания;
• дистрофия миокарда.

Особенности течения болезни

Главными признаками болезни являются:

• обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
• набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

• приобретенный;
• врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:

• негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
• генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

• инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
• увеличение лимфатических узлов;
• аневризма сердечной аорты;
• онкологические образования;
• миксома сердца.

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

• повышенная утомляемость;
• болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
• возникновение одышки при физической нагрузке;
• сонливость;
• предобморочные состояния и обмороки;
• частое головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• синюшность губ;
• цианоз.

Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

• частые простудные заболевания;
• задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
• обморочные состояния;
• стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.

Причины и патогенез

Этиологическими факторами стеноза клапана аорты являются:

• Врожденные клапанные дефекты.
• Острая ревматическая лихорадка.
• Эндокардит различной этиологии.
• Аортокардиосклероз.
• Системные заболевания соединительнотканных структур (ревматоидный артрит, волчанка и др.).
• Первичные дистрофические изменения с дальнейшим обызвествлением (синдром с невыясненным патогенезом у пожилых).

Аортальный стеноз вследствие врожденного дефекта встречается довольно редко. Этот порок сердца вызывается аномалиями структуры клапанной системы и нарушениями в работе створок.

Аортокардиосклероз — это дегенеративные склеротические изменения сердца и аорты. Обычно он возникает в пожилом возрасте и характеризуется замещением участков сердечной мышцы грубой соединительной тканью. Вследствие этого выходное отверстие сердца сужается, и диагностируется стеноз аортального клапана.

Возбудителем ревматизма считается стрептококк, который, помимо других симптомов, вызывает кардит. Вследствие воспаления сердечной стенки ткань клапанов становится ригидной, уплотняется, на ней возникают стриктуры и кальцинаты. Это приводит к уменьшению диаметра клапанного кольца. Сходные изменения происходят и при эндокардите неревматической этиологии.

Системные заболевания, одним из проявлений которых является кардит, также могут вызвать аортальный стеноз. Происходит хроническое вялотекущее воспаление эндокарда сердца: стенки клапана несколько отекают, и на их поверхности откладывается фибриноген.

В патогенезе заболевания выделяют следующие этапы:

1. Затруднение естественного тока крови из левого желудочка (ЛЖ) в аорту.
2. Увеличение градиента систолического давления (может достигать 100-150 мм рт.ст.).
3. Компенсационная гипертрофия ЛЖ (утолщение и развитие мускулатуры сердечной стенки без увеличения его полости) для сохранения объема крови, выбрасываемой во время систолы в аорту.
4. Нарушение процессов расслабления в ЛЖ, его дилатация.
5. Повышение давления на левое предсердие вследствие ригидности стенок ЛЖ.
6. Вовлечение в патологический процесс сосудов малого круга кровообращения.

Нужно отметить, что даже при отсутствии лечения в течение долгого времени ударный объем выброса из ЛЖ в аорту держится на нормальных значениях. При этом, однако, сердечная мышца испытывает значительные перегрузки.

Еще один признак стеноза устья аорты — фиксированный ударный выброс. В норме при физической нагрузке происходит значительное усиление сердечного выброса для обеспечения повышенной потребности организма в питании и кислороде. Аортальный стеноз характеризуется минимальным приростом выбрасываемой крови.

Относительно рано развивается коронарная недостаточность — нехватка обогащенной кислородом крови собственной сердечной мышце. Она вызвана увеличенной потребностью миокарда в кислороде (вследствие гипертрофии ЛЖ) при сохраненном числе артерий.

Впоследствии неустраненный стеноз аортального клапана приводит к декомпенсации, недостаточности миокарда и застою крови в малом круге кровообращения, требующем незамедлительной медицинской помощи.

Порок имеет несколько классификаций:

• По возникновению:
• По уровню развития:
  • подклапанный;
  • надклапанный;
  • клапанный.
• По степени тяжести:
  

  Показатель

  Норма

  Умеренный стеноз

  Выраженный стеноз

  Резкий стеноз

  Критический стеноз

  Градиент систолического давления (ГСД), мм рт.ст.	До 10	Менее 50	50-80	80-120	120-150 и выше
  Площадь отверстия между ЛЖ и аортой, см.	2,5-3,5	1-2,5	0,7-1	0,5-0,7	До 0,5

Длительное время аортальный стеноз развивается бессимптомно, жалобы у пациентов появляются, когда размер выходного отверстия сужается до 30% от должного.

Клиническая картина заболевания:

• одышка;
• стенокардия;
• синкопальные состояния;
• снижение артериального давления;
• симптомы левожелудочковой недостаточности.

Первый симптом, заставляющий обратиться к врачу, — одышка. Сначала она беспокоит при физической нагрузке, затем присоединяется в покое. Одышка связана с повышением нагрузки на левый желудочек и малый круг кровообращения.

Часто встречаются и проявления типичной стенокардии, вызванные относительной коронарной недостаточностью. Провоцируются приступы физической нагрузкой и характеризуются сердцебиением, давящими, ноющими болями за грудиной, чувством покалывания в области сердца.

Синкопе, или обморочные состояния, связаны с уменьшением мозгового кровотока даже при незначительных физических нагрузках. Вследствие фиксированного объемного выброса происходит недостаточное кровоснабжение органов и тканей в условиях повышенной потребности в кислороде. Это приводит к головокружению, мельканием мушек перед глазами, даже обморокам.

Гипотония, или низкое периферическое давление, также связана с недостаточным объемом выброса артериальной крови из ЛЖ.

При декомпенсации аортальный стеноз может вызвать левожелудочковую недостаточность и развития отека легких. Он проявляется выраженной одышкой, нестерпимым кашлем с пенистой, содержащей кровь, мокротой. При этом состоянии требуется неотложная помощь и лечение в условиях реанимации.

В диагностике стеноза аортального клапана имеют значение:

1. Перкуссия.
2. Аускультация.
3. ЭКГ.
4. Рентген органов грудной клетки.
5. Фонокардиография.
6. Эхокардиография.
7. Катетеризации отделов сердца.

При перкуссии происходит увеличение относительной тупости сердца, смещение ее границ кнаружи и влево от среднеключичной линии. Аускультативно такое сужение аортального клапана проявляется ослаблением ll тона над точкой высушивания аорты, появлением грубого шума изгнания во ll точке, занимающего всю систолу.

Данные электрокардиографии: при выраженном стенозе — отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии ЛЖ. При декомпенсации возможны пароксизмы трепетания или фибрилляции предсердий, признаки перегрузки миокарда (расщепленные и удлиненные зубцы Р), нарушения проводимости импульса (расширение интервала РQ, АV-блокада).

На фонокардиографии определяется появление систолического шума с характерной веретенообразной или ромбовидной формой.

R-графия указывает на удлинение дуги ЛЖ, расширение границ сердца влево. При вовлечении в патологический процесс левого предсердия — приобретение митральной конфигурации сердца, признаки интерстициального отека.

При ЭхоКГ диагностируется:

• неполное открытие створок клапана аорты в момент систолы;
• градиент систолического давления над аортальным клапаном;
• кальциноз створок клапана и их частичное замещение соединительной тканью;
• увеличение толщины стенок миокарда свыше 15 мм;
• увеличение размеров ЛЖ в целом (в систолу — 40 мм и выше, в диастолу — 60 мм и выше).

Катетеризации позволяет определить степень стенозирования клапана и выбрать тактику лечения.

Терапия

При компенсированных формах порока назначают медикаментозные средства (лечение проводят гипотензивными препаратами, антиаритмиками, бета-блокаторами). Цели терапии — профилактика сердечной недостаточности (СН) и гемодинамических нарушений.

Лечение СН подразумевает назначение диуретиков (с осторожностью), сердечных гликозидов, симптоматической терапии. Нитраты и вазодилататоры не используют ввиду их влияния на тонус периферических сосудов. Это снижает кровоснабжение головного мозга и увеличивает риск развития обмороков.

Некомпенсированный аортальный стеноз и выраженное сужение аортального отверстия являются показаниями к оперативному лечению. Производится иссечение суженного аортального клапана с дальнейшим протезированием. У гемодинамически нестабильных пациентов проводится баллонная вальвулопластика — метод инвазивного лечения, при котором под местной анестезией в артерию вводится катетер со специальным баллоном на конце. При достижении суженного аортального отверстия врач надувает баллон, что способствует восстановлению диаметра клапана на некоторое время.

В настоящее время не разработано эффективных мер профилактики аортального стеноза. У пациентов с компенсированным пороком сердца важна медикаментозная поддержка, предупреждение возможных осложнений и ведение здорового образа жизни.

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

1. Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
2. Задержка внутриутробного развития плода.
3. Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
4. Острая ревматическая лихорадка.
5. Злокачественные новообразования на клапанах.
6. Тяжелое атеросклеротическое поражение.
7. Инфекционный эндокардит.
8. Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
9. Тетрада, триада Фалло.

У взрослых

• тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
• отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
• вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
• неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
• применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
• вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
• чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

• умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
• выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
• резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
• декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

• врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
• приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

1. В первую очередь тщательно прослушивается сердце. Сильный систолический шум, достаточно грубый, можно услышать с левой стороны от грудины, во втором межреберье. Шум очень хорошо выявляется в отделе между лопатками, следует в направлении ключицы.
2. Когда недуг проходит первый, второй этапы, второй тон практически не меняется, прослушивается хорошо. Для третьей стадии стеноза характерно плохое прослушивание данного тона или даже его полное исчезновение.
3. Электрокардиограмма достаточно хорошо выявляет стеноз. Она фиксирует гипертрофию правого желудочка сердца. Также можно определить нарушения ритма наджелудочкового типа. Однако, если стеноз незначительный, на ЭКГ не фиксируются патологические изменения.
4. Проводится допплерография. Именно с ее помощью выявляется разница в давлении, диагностированным для правого желудочка и легочного ствола.
5. Обязательно делают эхокардиографию. Она фиксирует расширения на легочной артерии, которые становятся последствием недуга. Также выявляется иногда и дилатация сердца, диагностируемая на правом желудочке.
6. Рентген тоже определяет характерные признаки заболевания: упрощение легочного рисунка, значительное расширение ствола.

Классификация

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

• надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
• клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
• подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
• комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления вмм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порок аномалии Эбштейна читайте в другой публикации.

Кардиологи выделяют 2 большие группы пороков:

1. Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
2. Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
3. Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.

По месту расположения порока существует анатомическая классификация:

• стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
• инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
• постклапанный – единичный, множественный.

Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.

Аортальный порок сердца с преобладанием стеноза у мужчин и мальчиков

Аортальный стеноз среди детей наблюдается у каждого 4 младенца из тысячи, также чаще поражая мальчиков. Проявить себя заболевание может уже в первые дни после появления на свет, при условии, что отверстие устья аорты меньше полсантиметра. Однако в основном симптоматика развивается медленно, в течение нескольких десятков лет.

Страница 40 из 46

Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного типа, он встречается в 2,5—2,9% случаев врожденных пороков сердца.

Рис. 93. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии.

Чаще всего наблюдается изолированный клапанный стеноз— около 80% случаев всех стенозов легочной артерии (рис. 93). Сравнительно редко встречается изолированный стеноз инфундибулярного отдела правого желудочка и легочного клапана. Ствол легочной артерии за местом клапанного сужения может быть значительно расширенным.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики обусловлена затруднением выброса крови из правого желудочка в легочную артерию. Следствием этого является подъем давления в правом желудочке, усиление его сокращений и развитие гипертрофии миокарда.

Повышение правожелудочкового давления происходит в том случае, если площадь поперечного сечения уменьшается на 40—60%.

По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, повышается конечнодиастолическое и средпедиастолическое давление. В соответствии с подъемом диастолического давления происходит повышение давления в правом предсердии, полых венах и т. д.

Дистальнее сужения легочной артерии регистрируется градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. При изолированном клапанном сужении в момент выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек сразу регистрируется резкий подъем систолического давления и падение диастолического (рис. 94).

При подклапанном сужении в момент прохождения катетера через область сужения ниже клапана регистрируется снижение лишь диастолического давления при неизменном систолическом и соответственно увеличенном пульсовом давлении, а в момент попадания катетера в основную полость правого желудочка отмечается резкий подъем систолического давления.

Рис. 94. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с клапанным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелкой указан «перепад» давления на суженном легочном клапане.

При комбинированном сужении вначале регистрируется градиент давления по клапанному типу, а затем вторичный подъем систолического давления, когда катетер проходит в подкапанное сужение (рис. 95).

Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено.

Симптоматика. У детей первого года жизни симптомы заболевания часто отсутствуют. Однако при очень резком стенозе уже у новорожденных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность с цианозом. Изучение естественного течения неосложненного стеноза

легочной артерии показывает, что нарастание степени стеноза в возрасте до 1 года наблюдается намного чаще, чем в более старших возрастных группах.

Клиническая картина порока у детей более старшего возраста зависит в значительной степени от величины сужения. В легких случаях течение порока благоприятно и пациент может в течение всей жизни не предъявлять жалоб.

Рис. 95. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с комбинированным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелками указаны «перепады» давления в области подклапанного и клапанного сужений.

При более выраженном стенозе наиболее частая жалоба — одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Некоторые дети жалуются на сердцебиение и боли в области сердца. Иногда боли напоминают стенокардию, они возникают, по-видимому, вследствие ишемии перегруженной мышцы правого желудочка. В некоторых случаях наблюдаются головокружения, склонность к обморокам и сухой кашель.

Физическое и умственное развитие большинства больных, достигших взрослого возраста, нормальное.

При осмотре сердечной области часто обнаруживается сердечный горб — следствие гипертрофии правого желудочка.

При пальпации определяется систолическое дрожание в области легочной артерии — во втором межреберье у левого края грудины.

Рис. 96. Электрокардиограмма (1) и фонокардиограмма (2) больного с клапанным стенозом легочной артерии.

Перкуторно выявляется увеличение сердца вправо.

При аускультации обычно выслушивается грубый скребущий систолический шум по левому краю грудины с эпицентром во втором межреберье.

Для клапанного стеноза патогномонично отсутствие или значительное ослабление II тона над легочной артерией. При инфундибулярном стенозе II тон сохранен. Характер и локализация систолического шума иные: отмечается более мягкий систолический шум с точкой максимального звучания в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины.

На фонокардиограмме регистрируется характерный систолический шум, который в большинстве случаев доходит до II тона и может переходить в аортальный компонент этого тона (рис. 96). При резком клапанном стенозе шум обыкновенно начинается вскоре после окончания I тона, он бывает продолжительным, достигает максимума в позднем периоде систолы и характеризуется типичной веретенообразной формой.

Рис. 97. Рентгенограмма грудной клетки больного с клапанным стенозом легочной артерии (прямая проекция).

При рентгенологическом исследовании в случаях выраженного стеноза выявляется увеличение правых желудочка и предсердия (рис. 97). Характерно выбухание второй дуги по левому контуру сердца, связанное с постстенотическим расширением легочной артерии.

Патогномонично также несоответствие расширения легочной артерии и обедненного или нормального легочного рисунка.

При рентгенокимографии отмечается увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочка и ослабление пульсации корней легких.

Электрокардиографическое исследование при выраженном стенозе выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого сердца, в некоторых случаях наблюдается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

При апекскардиографии обращает внимание появление на нисходящем колене кривой «зазубрин», которые расцениваются как следствие затрудненного выброса крови (рис. 98). На нисходящем колене систолической части кривой отмечаются систолическое «плато» и вторая систолическая волна выброса.

На флебограмме отмечается высокая волна «А».

При катетеризации обнаруживается нормальное насыщение крови кислородом в правых камерах сердца и легочной артерии. Характер кривых давления описан в разделе, посвященном гемодинамике.

Важным методом исследования при стенозе легочной артерии является ангиокардиография. Контрастное вещество вводят непосредственно в правый желудочек. При этом можно определить уровень сужения, степень клапанного стеноза, наличие инфундибулярного стеноза. Отчетливо видно расширение ствола легочной артерии — постстенотическое расширение (рис. 99).

Рис. 98. Электрокардиограмма (1), апекскардиограмма (2) и фонокардиограмма (3) того же больного.

Дифференцировать изолированный стеноз легочной артерии приходится с триадой Фалло, некоторыми формами тетрады Фалло, открытым артериальным протоком и дефектами перегородки сердца.

Рис. 99. Ангиокардиограмма того же больного. Стрелкой указан суженный легочный клапан.

Прогноз порока зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. В легких случаях больные доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессировании заболевания может продолжать развиваться недостаточность правого желудочка, которая является основной причиной внезапной смерти больных в возрасте в среднем 20 лет.

Лечение.

Показаниями к оперативному лечению детей в возрасте до 1 года служат наличие таких клинических симптомов, как сердечная недостаточность, цианоз, давление в правом желудочке более 75 мм рт. ст. Методом выбора является открытая вальвулотомия с использованием искусственного кровообращения или окклюзии путей притока крови.

Такая же операция производится и в более старшем возрасте при клапанном стенозе. При инфундибулярном стенозе показана операция в условиях искусственного кровообращения, она заключается в иссечении избыточных тканей в области выходного отдела правого желудочка. Результаты оперативного лечения, как правило, хорошие.

Диагностика и лечение стеноза легочной артерии

Симптоматика недуга далеко не всегда очевидна. Например, когда систолическое давление находится в интервале от 50-ти до 70-ти миллиметров, симптоматика не определяется.

Характерны следующие признаки, проявляющиеся при выраженном стенозе легочной артерии:

• стенокардия;
• сердечные шумы;
• обмороки;
• сонливость;
• пульсация, набухание вен на шее;
• сердечный горб;
• болезненные ощущения в сердце;
• чрезмерная утомляемость, связанная с физическими нагрузками, даже незначительными;
• одышка;
• постоянная слабость;
• головокружение.

У взрослых

Вторая степень порока сердца характеризуется гораздо более отчетливыми симптомами: общая слабость, отеки ног, кашель вплоть до удушья, ярко выраженная одышка, хроническая усталость и обмороки.

При последней, критической стадии стеноза, симптомы болезни проявляются даже тогда, когда пациент пребывает в состоянии покоя. Помимо всех вышеперечисленных признаков у человека начинают проявляться симптомы сердечной недостаточности – сильные отеки ног или тела целиком, удушье при самой незначительной физической активности, непрекращающаяся сердечная боль и синюшность пальцев и лица.

У детей

У новорожденных младенцев сердечный стеноз устья аорты обыкновенно проявляется ухудшением самочувствия в первые три дня жизни. Малыш отказывается брать грудь, кожа на кистях его рук, лице и стопах становится синюшного оттенка. Если патология не критическая, она может проявиться не тотчас же после рождения, а в первый год жизни. В любом случае, при первых же подозрительных симптомах, замеченных у ребенка, родители должны незамедлительно обратиться к врачу.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.

Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.

Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.

В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.

Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

• утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
• общая слабость;
• сонливость и появление головокружения;
• возникающая одышка и сильное сердцебиение;
• случаи обмороков;
• приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии – это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.

Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Если форма болезни средняя или выраженная, уже с первых дней проявляется цианоз, то есть окраска голубого цвета в носогубной области, на ногтях и губах. К сожалению, если не применять лечение, такие дети могут умереть уже в первый год своей жизни.

• При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
• Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
• Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

• повышенная утомляемость при физической нагрузке;
• одышка;
• аускультация (сердечный шум);
• головокружение;
• слабость;
• сонливость;
• боли в области сердца;
• обмороки;
• стенокардия;
• набухание и пульсация шейных вен;
• сердечный горб.

Если имеет место значительная степень порока, то пациент отмечает:

• слабость;
• снижение работоспособности;
• плохую переносимость физических нагрузок;
• одышку;
• головокружения;
• предобморочные и обморочные состояния;
• дискомфорт за грудиной;
• отеки ног;
• дурноту.

У ребенка также наблюдаются следующие симптомы:

• снижение аппетита;
• для грудничков – слабый сосательный рефлекс;
• обильные срыгивания;
• плохой набор массы тела;
• посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев при плаче.

Тяжелый аортальный стеноз проявляется сразу после рождения. При аускультации слышен систолический шум, громкость которого зависит от сердечного выброса. У грудных детей шум лучше всего слышен посередине у левого края грудины, его можно спутать с шумом дефекта межжелудочковой перегородки. При значительном снижении сердечного выброса шум может становиться очень тихим или вовсе не выслушиваться.

Часто слышен ранний систолический тон изгнания. Кровоснабжение органов и тканей и периферический пульс зависят от выраженности сердечной недостаточности, но обычно бывают снижены; у грудных детей это иногда приводит к ошибочному диагнозу септического шока. Часто пальпируется сердечный толчок, указывающий на большой предсердный сброс крови слева направо.

При рентгенографии отмечается значительная кардиомегалия с выраженным венозным застоем в малом круге. Признаков гипертрофии левого желудочка у новорожденных нет, поэтому преобладает вектор деполяризации правого желудочка. При ЭхоКГ виден аортальный стеноз и увеличенный, слабо сокращающийся левый желудочек; иногда заметно повышение эхогенности эндокарда, что указывает на его вторичный фиброэластоз.

В более старшем возрасте аортальный стеноз выявляется прежде всего благодаря шуму. Боль в груди или эпигастрии, так же как обмороки, появляется при тяжелом стенозе и редко бывает первым признаком порока. Однако эти симптомы часто возникают, когда диагноз уже поставлен; они указывают на прогрессирование стеноза.

Выраженность многих физикальных признаков не всегда соответствуют тяжести аортального стеноза. При гипертрофии левого желудочка пальпируется усиленный верхушечный толчок. При длительном тяжелом аортальном стенозе может появляться сердечный горб, верхушечный толчок при этом смешается влево до передней подмышечной линии.

У взрослых при умеренном аортальном стенозе пульсовая волна нарастает медленно, а наполнение пульса снижено. У детей же, даже при достаточно выраженном стенозе, периферический артериальный пульс не изменяется. Первый тон сердца при тяжелом аортальном стенозе может становиться тихим. Вдоль левого края грудины почти всегда выслушивается ранний систолический тон изгнания, который проводится по направлению к верхушке сердца.

Поскольку период изгнания левого желудочка удлиняется, аортальный компонент II тона запаздывает и расщепление II тона становится менее выраженным. Кроме того, аортальный компонент II тона может становиться более тихим. При тяжелом стенозе период изгнания левого желудочка становится столь продолжительным, что компоненты II тона могут накладываться друг на друга и расщепление исчезает вовсе.

В редких случаях аортальный компонент II тона может выслушиваться позже легочного, тогда расщепление II тона ослабевает на вдохе и усиливается на выдохе — это парадоксальное расщепление II тона. На верхушке часто хорошо слышен III тон, а при тяжелом аортальном стенозе может появляться IV тон. Громкий веретенообразный систолический шум, часто достигающий IV—V степени громкости и сочетающийся с дрожанием в яремной вырезке, — надежный признак аортального стеноза.

Шум начинается с I тоном и достигает максимума в начале систолы при легком стенозе и позже — при выраженном. Судить о тяжести стеноза лучше по частоте шума: чем меньше отверстие, тем выше скорость аортального кровотока и, следовательно, выше частота. Шум лучше всего слышен сверху у правого края грудины, проводится в яремную вырезку и на сосуды шеи.

1. Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
2. Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
3. Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
4. Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Причины

Диагностика

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

• Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
• Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
• Биохимический и общий анализ крови и мочи;
• ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
• УЗИ сердца;
• Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
• Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
• Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
• Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Обыкновенно порок можно заподозрить еще при осмотре больного, по ярко выраженной бледности или синюшности кожных покровов, отекам или симптомам одышки. В легких могут прослушиваться хрипы. Однако для уточнения диагноза обычно требуются дополнительные исследования.

Диагностика стеноза аортального клапана проводится такими современными методами:

• Ультразвуковое исследование – это обследование назначают с целью визуализации клапана и для оценки некоторых других важных показателей.
• Коронароангиография – назначается в случае присутствия у больного дополнительных патологий сердца.
• Электрокардиограмма — ЭКГ сердца.

ЭКГ бывает либо без изменений, либо показывает увеличение левого сердца, нарушение ритма и проводимости.

Увеличение размеров левого желудочка и предсердия подтверждается на ЭхоКГ, которое также позволяет определить утолщение клапанных створок и сужение отверстия аорты.

Кроме этого для диагностики можно провести коронарную ангиографию и катетеризацию полостей сердца.

Для точного диагностирования необходимо проводить комплексное обследование при любых симптомах, характерных для данного заболевания.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

• Гипертрофию правого желудочка;
• Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:

• общий и биохимический анализ крови и мочи;
• УЗИ сердца;
• ЭКГ;
• рентгенологическое исследование;
• фонокардиография;
• эхокардиография;
• зондирование.

Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и фонокардиографии, прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:

• рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
• ЭКГ – в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
• эхокардиограмма – для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни – это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

• Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
• При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
• Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
• На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Далее мы расскажем вам об особенностях лечения стеноза легочной артерии у детей.

Приобретенный дегенеративный аортальный стеноз

К примеру, к болезням обмена, способным вызывать рассматриваемую патологию, относится небезызвестный сахарный диабет, а также хроническая болезнь почек и атеросклероз. Указанные состояния вызывают изменения мышечного слоя и оседание кальция в устье аорты, из-за чего стенка последней утолщается и утрачивает эластичность.

Микроорганизмы, распространяясь по телу, оседают в сердечных камерах, и размножаясь образуют там колонии. В последствии над ними образуется соединительнотканный покров. Таким образом на клапанных створках, возникают наросты. Сами створки из-за этого делаются толстыми и даже могут срастаться.

Стадии развития заболевания

Вне зависимости от приведших к рассматриваемой патологии причин результат всегда идентичен: из-за нарушения кровотока всем органам начинает недоставать питательных веществ. Это и обусловливает формирование сопровождающих аортальный стеноз симптомов.

Если принимать во внимание уровень кровотока, специалистами выделены надклапанный, подклапанный с клапанным стенозы. Чаще всего развивается стеноз клапанного типа. Крайне редко диагностируется комбинированный тип заболевания. Рассмотрим ключевые особенности стенозов данных видов.

1. Для надклапанного характерно локализованное сужение, а также многочисленные периферические стенозы артерии, мембрана полного и неполного типа, диффузная гипоплазия.
2. Когда болезнь протекает в форме подклапанной, выносящий отдел желудочка характерно сужается. Данное сужение имеет воронкообразный тип. Это возникает при разрастании ткани. Наблюдается именно аномальное разрастание, а увеличиваются фиброзные, мышечные ткани.
3. В таких случаях створки клапана приобретают форму купола, имеют просвет в середине. Это происходит из-за срастания створок клапана.

Наиболее широко распространен стеноз клапанного типа.

Стеноз клапанного типа

• воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
• кальциноз клапана;
• компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
• неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
• сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Стадия болезни	Симптоматика, клиническая картина, развитие болезни
1 этап. Умеренный стеноз	Клиническая картина не выражена ярко, больной не имеет жалоб. Систолическое давление обычно держится в конкретных пределах, без критических скачков. Чаще оно составляет не более шестидесяти миллиметров. При этом ЭКГ фиксирует некритические перегрузки правого желудочка сердца
2 стадия. Стеноз становится выраженным	Симптоматика более четко выражена. Давление сердца заметно возрастает: показатель систолии составляет 60-100 миллиметров
3 стадия. Стеноз легочной артерии на данной стадии уже резкий	Недуг находится в тяжелой стадии. Симптоматика нарушения нормального кровообращения резко проявляется. Давление, наблюдающееся на клапане артерии, уже составляет больше ста миллиметров. Считается давление, измеряемое на правом желудочке
4 стадия. Декомпенсация	Имеются очевидные симптомы, характерные для дистрофии миокарда. Кровообращение резко нарушается. Можно диагностировать критическую сократительную недостаточность на правом желудочке. Вероятно понижение или нормальные показатели у систолического давления. На данной стадии этот симптом уже несущественен

Прогноз и меры профилактики

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

• исключение рисков во время беременности;
• ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
• ранняя диагностика и лечение болезни;
• нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
• исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.

Проведенное оперативное вмешательство при стенозе значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного. Статистика показала, что после проведенного лечения 91% пациентов перешагнули барьер пятилетней выживаемости. В случае отказа от операции по каким-либо соображениям и причинам пульмональный стеноз быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет за счет декомпенсированной стадии сердечной недостаточности.

Прогноз стеноза аортального клапана при отсутствии своевременного надлежащего лечения (в особенности у грудничков) крайне неблагоприятный. Без своевременной операции от аортального стеноза на первом году жизни умирает более восьми процентов малышей. Постоперационный прогноз обычно благоприятен, если у больного не происходит осложнений.

В случаях, когда стеноз не критичен, при условии постоянного наблюдения врача пациент обычно живет без оперативного вмешательства до совершеннолетия, и уже после этого решается вопрос о необходимости операции.

В целом, современные кардиохирургические методы дают человеку возможность скорректировать такой порок сердца, как аортальный стеноз, и прожить вполне полноценную жизнь.

Можно осуществлять профилактику для предотвращения внутриутробного развития стеноза.

Если у ребенка уже имеется подозрение на заболевание, нужно обязательно наблюдаться у кардиолога, постоянно проходить соответствующие обследования. Большое значение имеет своевременная профилактика инфекционного эндокардита.

Сейчас кардиологи стараются принимать все меры для предотвращения развития данного заболевания. Однако, к большому сожалению, родители иногда просто отказываются от проведения операции. И тогда в разы возрастает риск летального исхода.

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

1. Ведение здорового и активного образа жизни.
2. Создание идеальных условий во время беременности.
3. Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
4. При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
5. После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.

Здравствуйте! У меня диагноз по УЗИ “ВПС стеноз легочной артерии”. Ответьте, пожалуйста, это серьезно? У кого такая проблема была, что делали?

Здравствуйте! Моей дочке поставили диагноз ВПС. Стеноз легочной артерии. Ей сейчас 1 год. Что нужно делать?

У меня тоже стеноз легочной артерии клапанный. Посоветовали операцию.Теперь готовлюсь.

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

А далее мы расскажем о том, насколько опасно не бороться с таким недугом как стеноз легочной артерии.

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

Необходимо понимать, что с момента появления развернутой клинической картины данного патологического состояния средняя продолжительность жизни без осуществления лечебных мероприятий составляет от силы 5 лет. Поэтому визит к врачу лучше не откладывать.

У больных с диагнозом аортальный стеноз прогноз значительно улучшается после удачно проведенной операции. В таком случае продолжительность жизни увеличивается на десятки лет, плюс появляется возможность вести нормальную бытовую и трудовую жизнь.

Формы аортального стеноза

По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

• подклапанная;
• надклапанная;
• клапанная (наиболее распространенная – 90%);
• комбинированная.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком. В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево. Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

Степень	Систолическое артериальное давление, мм.рт.ст.	Градиент, мм.рт.ст.
I умеренная	60	20-30
II умеренная	60-100	30-80
III резко выраженная	Метки: артерия, врожденный, легочный, порок, сердце, стеноз Об авторе: admin4ik « Предыдущая запись Массаж для понижения артериального давления Следующая запись » Сколько можно выпивать воды в день после инфаркта Ваш комментарий Отменить ответ Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Имя * E-mail * Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев. Комментарий Найти: © 2021 Про Гипертонию · Копирование материалов сайта без разрешения запрещено Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru Adblock detector Главная Правообладателям О нас Карта сайта Обратная связь Пользовательское соглашение Давление Лечение Народные средства Общее Осложнения Питание Препараты Симптомы Другое