Кто лечит легочную гипертензию

Классификация

Наблюдается сужение кровеносных сосудов в легких, что затрудняет прохождение через них крови. Эта функция обеспечивается сердцем. Из-за снижения объема проходящей через легкие крови нарушается работа правого желудочка, вызывая гипоксию и правожелудочковую недостаточность.

Сужение кровеносных сосудов вызывает нарушение функции их внутренней оболочки – эндотелия. Тромбообразование может быть вызвано воспалительным процессом на клеточном уровне.

Сопутствующие сердечные или легочные заболевания вызывают гипоксию. Организм отвечает на это спазмом легочных капилляров.

Классификация легочной гипертензии менялась несколько раз. В 2008 году было решено выделять 5 форм патологии:

• наследственную;
• идиопатическую;
• ассоциированную;
• персистирующую;
• вызванную медикаментозным или токсическим воздействием.

Персистирующая легочная гипертензия диагностируется у новорожденных. Ассоциированная форма патологии вызывается некоторыми заболеваниями.

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

• прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
• посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

• Легочная артериальная гипертензия:
  1. идиопатическая ЛГ;
  2. наследственная ЛГ;
  3. вызываемая токсинами и медикаментами;
  4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
  5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
  6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
• Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
  1. диастолическая дисфункция;
  2. систолическая дисфункция;
  3. болезнь клапанов.
• ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
  1. хронические обструктивные болезни легких;
  2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
  3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
  4. расстройства дыхания во сне;
  5. нарушение газообмена в альвеолах;
  6. хроническое воздействие высокогорья;
  7. пороки развития легких.
• Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
• ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
  1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
  2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
  3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
  4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Симптомы легочной гипертензии

• наркотическая зависимость;
• сердечные заболевания;
• болезнь легких;
• ВИЧ;
• проблемы с  печенью.

Можно увидеть, что симптомы, так же, как и причины могут часто встречаться при других заболеваниях организма. Когда причину гипертензии не удается выявить, тогда речь идет о первичной легочной гипертензии. Но все — таки есть отличительные особенности: одышка в состояние покоя, сухой кашель, слишком быстрая утомляемость, боль в области грудной клетки, сиплый голос.

При первых признаках, недомоганиях следует немедленно обратиться к врачу, иначе последствия не заставят себя ждать.

Целью лечения непосредственно будет являться уменьшение симптомов, замедление темпа прогрессирования болезни. Само лечение необходимо начинать сразу же после установления диагноза. Для уменьшение давления в легочной артерии назначают следующий список препаратов:

1. простаноиды;
2. антагонисты рецептора эндотелина;
3. игнгибиторы фосфодиэстеразы.

При слишком запущенных формах назначают следующее лечение: трансплантацию легкого, предсердную септостомию.

Для успешного лечения легочной гипертензии немаловажными являются следующие рекомендации:

• снижение физических нагрузок;
• отказ от курения, алкоголя, наркотиков;
• свести к минимуму употребление соли;
• предотвращать простудные заболевания;
• прогуливаться не менее 2 часов в день;
• не находиться долго в сидячем положении;

После определения диагноза, как правило, больному определяют пансионный режим, для скорейшего выздоровления и правильного лечения. К сожалению, прогнозы выздоровления низкие. Но, благодаря правильному подходу к делу, можно продлить жизнь на несколько лет.

Для выявления заболевания — легочной гипертензии необходим ряд исследований. Некоторые из них: рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки. На сегодняшний день существует определенная классификация, которая подразделяет легочную гипертензию на степени.

1 степень: данная степень характеризуется частой одышкой при физических нагрузках, цианозом губ, число дыханий в минуту составляет от 16 до 20, число сердечных сокращений варьирует в области от 70 до 80.

Еще одна разновидность — идиопатическая легочная гипертензия. К сожалению, на сегодняшний день существует мало фактов по данному заболеванию. Болезнь редко встречается, но очень сильна своими отрицательными последствиями. Такая заболеваниепроблема у детей встречается чаще, чем  у взрослых.Статистика гласит о том, что частота заболевания составляет 1 — 2 человека на взрослое население.

У новорожденных данный недуг также возможен. У детей заболевание может обнаружиться еще в пре- и пубертатном периодах. Этиология заболевания точно не известна по сей день. Но есть предположение о том, что идиопатическая легочная гипертензия есть совокупность определенных симптомов в ходе других заболеваний.

Легочная артериальная гипертензия из всех видов самая страшная по последствиям заболевание. Представляет собой нарушение функций эндотелия легочных сосудов, что в свою очередь приводит к повышенному давлению легочных артерий. Идиопатическая форма является разновидностью данного заболевания.

Существует 3 стадии легочной гипертензии:

1. нет явных признаков поражения органов дыхания;
2. наличие поражений в левом желудочке, сужение артерий сетчатки, атеросклеротическое повреждение аорты;
3. наличие симптомов органов повреждений: сердечные заболевания, нарушение мозгового кровообращения, поражения зрительного нерва.

Ранее считалось, что легочная гипертензия – это редкое заболевание. Но в связи с усовершенствованием методов диагностики сегодня известно, что её распространенность очень высокая. Часто легочная гипертензия протекает без симптомов, либо они маскируются клиническими признаками основного заболевания.

Это состояние выявляется:

• При системных заболеваниях соединительной ткани – у 80% пациентов
• При серповидноклеточной анемии – у 30% больных
• При тромбоэмболии легочной артерии в анамнезе – у 4% пациентов
• При портальной гипертензии – в 5 раз чаще, чем в популяции
• При ВИЧ – в 10 раз чаще, чем в популяции

На основании симптомов легочную гипертензию предположить очень трудно. Даже на поздних стадиях признаки неспецифичны:

• Одышка
• Кашель
• Слабость
• Боль в грудной клетке
• Отеки на ногах
• Снижение толерантности к физической нагрузке

Одним из главных признаков патологии является одышка. Она проявляется в покое, усиливаясь от минимальной физической нагрузки. От одышки при сердечной патологии такое проявление легочной гипертензии отличается тем, что оно не прекращается в положении сидя.

У большинства больных признаки заболевания схожи. Они выражаются:

• слабостью;
• повышенной утомляемостью;
• отечностью ног;
• постоянным сухим кашлем;
• болезненными ощущениями в области печени, обусловленными ее увеличением;
• болями в грудине, вызванными расширением легочной артерии.

Иногда наблюдается охриплость голоса. Такой признак провоцируется ущемлением гортанного нерва расширенной легочной артерией.

В зависимости от тяжести болезни выделяют 4 класса:

1. При заболевании I класса физическая активность не страдает. При обычных нагрузках состояние пациента не изменяется.
2. Патология II класса означает, что физическая активность нарушается в легкой степени. В покое состояние пациента привычно, но стандартная физическая нагрузка вызывает головокружение, одышку, боли в грудной клетке.
3. При заболевании III класса физическая активность нарушается значительно. Даже легкая физическая нагрузка может вызывать тревожные симптомы.
4. При патологии IV класса симптоматика проявляется даже в покое.

Важно понимать, что симптомы легочной гипертензии довольно обобщены и свойственным многим другим патологиям. Поставить точный диагноз можно после комплексного обследования.

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

• При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
• При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
• О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
• При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Лечение легочной гипертензии за рубежом

В большинстве случаев легочная гипертензия – это вторичный синдром. Он возникает на фоне заболеваний дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем. Поэтому требуется лечение основной патологии.

Другие препараты, которые могут быть назначены в разных клинических ситуациях:

• Антагонисты эндотелиновых рецепторов
• Ингибиторы ФДЭ-5
• Антикоагулянты

При неэффективности медикаментозной терапии назначается хирургическое лечение.

• Предсердная септостомия. Между правым и левым предсердием хирург делает отверстие. В результате часть крови уходит справа налево, что разгружает правую часть сердца. Операция не излечивает легочную гипертензию, а уменьшает последствия для сердца высокого давления в малом круге кровообращения.
• Легочная тромбэндартерэктомия. Операция проводится при наличии центральных тромбов (до сегментарного уровня) в легочных артериях, при обструкции сосудов более 50% (по данным артериографии). Тромбэндартериэктомию проводят пациентам, у которых лечение антикоагулянтами в течение 3 месяцев не привело к растворению тромба.
• Трансплантация комплекса сердце-легкие. Выполняется при неблагоприятном прогнозе и плохом ответе на медикаментозную терапию.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

• тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
• хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
• баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
• трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Инновационное лечениелегочной гипертензии

Постоянно разрабатываются новые методы лечения легочной гипертензии. Некоторые из них уже доступны для применения в клиниках Германии.

Новые схемы медикаментозной терапии. В университетских клиниках Германии и Европы постоянно разрабатываются новые схемы лечения. Используются сочетания препаратов разных групп для получения максимально возможных терапевтических эффектов. Используются:

• Ингибиторы киназыпируватдегидрогеназы
• Апоптотический протеинсурвивин
• Ингибиторы рецепторов сосудистых эндотелиальных факторов роста
• Ингибитор эластазы
• Ингибиторы ангиопоэтина-1

Денервация легочной артерии. Новый хирургический метод лечения. Данные о клинической эффективности противоречивы. Денервация симпатических нервных волокон производится с помощью радиочастотной абляции. Вмешательство внутрисосудистое – оно не требует открытого доступа к органам грудной клетки. После ослабления тонизирующего влияния на сосуды симпатических нервных волокон артерии расширяются, а легочная гипертензия уменьшается.

Генная терапия. Экспериментальный метод лечения. Используется вирус, несущий ген SERCA2a. Он встраивается в клетки пациента, в результате чего начинается выработка фермента, отвечающего за поступление кальция всаркоплазматический ретикулум клеток. Это приводит к устойчивому расширению кровеносных сосудов и снижению кровяного давления в легочных артериях.

Прогноз, осложнения

Если легочная гипертензия уже развита, для прогноза учитывают первопричину патологии и давление в легочной артерии. Если лечение вызывает хороший отклик, то он благоприятен. Наименее благоприятный прогноз при заболевании в первичной форме.

Шансы больного на хороший исход снижаются пропорционально повышению и стабилизации давления в легочной артерии. Если оно выше 50 мм рт. ст. при выраженной декомпенсации, то крайне высок риск летального исхода в ближайшие 5 лет.

Если своевременно не обнаружить заболевание и не начать корректное лечение, то возможны различные осложнения. Легочная гипертензия может вызвать следующие патологии:

• правожелудочковую сердечную недостаточность;
• тромбоз легочных артерий (чаще легочную тромбоэмболию);
• гипертонические кризы (затрагивают систему легочной артерии), сопровождающиеся отеком легких;
• нарушения сердечного ритма (трепетания или мерцания предсердий).

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

• Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
• Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
• Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Легочная гипертезия – Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

При легочной гипертензии прогноз в значительной мере зависит от сопутствующих заболеваний и качества полученного лечения. В целом он неблагоприятный. Летальность в течение первого года после установления диагноза составляет 15%.

Неблагоприятные прогностические факторы:

• 3-4 функциональный класс легочной гипертензии
• Низкая толерантность к физическим нагрузкам
• Высокое давление в правом предсердии
• Дисфункция правого желудочка и правожелудочковая сердечная недостаточность
• Высокий уровень натрийуретического мозгового пептида
• Системная склеродермия
• Тромбоэмболическое происхождение легочной гипертензии

При тяжелой форме легочной гипертензии лучших результатов лечения можно добиться путем трансплантации сердца и легких. В этом случае пятилетняя выживаемость больных составляет около 50%.

Об авторе: admin4ik

« Предыдущая запись

При гипотонии что нужно кушать

Следующая запись »

Что принимать при остром инфаркте