Что такое легочная гипертензия, её симптомы и лечение

Легочная гипертензия: описание заболевания

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких.

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

• хронический бронхит;
• фиброз ткани легких;
• врожденные пороки сердца;
• бронхоэктаз;
• гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
• тромбозы сосудов в легких;
• альвеолярная гипоксия;
• повышенный уровень эритроцитов;
• спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

• болезни щитовидной железы;
• интоксикация организма ядовитыми веществами;
• длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
• употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
• ВИЧ-инфекции;
• онкологические заболевания кровеносной системы;
• цирроз печени;
• генетическая предрасположенность.

Легочная гипертензия: классификация

В зависимости от тяжести протекания болезненного состояния медики выделяют 4 класса пациентов:

1. Первая стадия, не сопровождающаяся потерей физической активности. Больной с легочной недостаточностью может выдерживать обычные нагрузки без появления слабости, головокружения, боли в грудине или одышки.
2. На второй стадии заболевания физическая активность пациента ограничена. В состоянии покоя жалоб нет, но привычная нагрузка вызывает выраженную одышку, головокружения и сильную слабость.
3. Третья стадии гипертензии вызывает вышеперечисленные признаки при самой небольшой физической активности человека, страдающего этой болезнью.
4. Легочная гипертензия четвертой стадии знаменуется выраженными признаками слабости, одышки и болей даже тогда, когда человек находится в состоянии абсолютного покоя.

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

• заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
• заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
• заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

 Среднее давление,мм рт. ст.Систолическое давление,мм рт. ст.Норма{amp}lt; 25{amp}lt; 35Легкая, 1 степень26–3536–45Умеренная, 2 степень36–4546–60Тяжелая, 3 степень  {amp}gt; 45{amp}gt; 60

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

• первичная легочная гипертензия;
• вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

• прекапиллярная легочная гипертензия;
• гипертензия посткапиллярной формы;
• гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

• при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
• хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
• при первичном поражении артерии;
• после резекции легких;
• после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

• дефекты предсердия;
• дефекты желудочковой перегородки;
• пролапс митрального клапана;
• высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

• острая ЛГ;
• хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

• I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
• II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
• III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
• IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Существует пять групп и две категории: первичная ЛГ и вторичная ЛГ. Во всех разных группах среднее давление в легочных артериях составляет 25 мм рт.ст. при норме в состоянии покоя или 30 мм рт.ст. во время умеренной физической активности, нормальные уровни между 8 и 20 мм рт.ст. в состоянии покоя.

Стадии	Симптомы (основные, хронические , временные)
Группа 1	Начальный этап ( первичный ). Подтипы ЛГ ( 1 степени ), связанные с аномалиями артериол, небольшими ветвями легочных артерий, диагностированные, когда причины болезни неизвестны. Также в этой группе унаследованы признаки легочной гипертензии , а также легочная гипертоническая болезнь , которые влияют на структуру или состав тела:
	Склеродермия.
	Врожденные проблемы с сердцем.
	Высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия).
	ВИЧ.
	Щитовидная железа – расстройство.
	Серповидно-клеточная болезнь.
	Нарушения хранения гликогена и редкие состояния крови.
Группа 2	Признаками являются заболевания сердца:
	Кардиомиопатия.
	Диастолическую дисфункцию.
	Митральный стеноз.
	Митральную регургитацию.
	Аортальный стеноз.
	Аортальную регургитацию.
Группа 3	Вызвана заболеваниями легких или нехваткой кислорода в организме (гипоксия), с хронической обструктивной болезнью легких.
Группа 4	Относится к легочной гипертензии, по отношению к сгусткам крови, может нанести вред сердцу и легким, когда они происходят без видимой причины. Легочная эмболия – это сгустки крови, которые перемещаются в легкие, а тромбоз легких – это сгустки, которые образуются в легких, блокируют легочные артерии.
Группа 5	Является последней категорией и включает в себя другие менее распространенные причины, которые не вписываются ни в одну из четырех других групп:
	Саркоидоз, который является следствием воспаления различных органов, таких как легкие и лимфатические узлы.
	Гистиоцитоз X, редкое расстройство, которое вызывает рубцевание, гранулемы и заполненные воздухом кисты.
	Компрессию кровеносных сосудов в легкие.

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

Основная группа	Подгруппы заболевания
Легочная артериальная гипертензия	Идиопатическая или без первичной причины
	Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
	Связанная, или ассоциированная, с: сосудистым отложением коллагена (системная красная волчанка, склеродермия); врожденными пороками сердца; печеночной гипертонией; ВИЧ-инфекцией; лекарственным или токсическим поражением; заболеваниями щитовидной железы; болезнью Гошера (отложение в тканях глюкоцереброзида); болезнью Рандю – Ослера; болезнью накопления гликогена; патологиями строения молекулы гемоглобина (гемоглобинопатии); удалением селезенки; болезнями, сопровождающимися повышенной активностью красного костного мозга (миелопролиферативные).
	Связанная с большим поражением капилляров и вен: легочная вено-окклюзионная болезнь (образование тромбов в венозной системе легких), легочный капиллярный гемангиоматоз (разрастание ткани мелких сосудов с образованием доброкачественных образований – гемангиом).
	Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца	Поражение левого желудочка
	Поражение клапанов левого желудочка
Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови	Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития)
	Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах)
	Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ)
	Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого
	Хроническая обструктивная болезнь легких
	Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани
Легочная гипертензия на фоне тромбоэмболии или эмболии	Закупорка конечных ветвей легочных артерий
	Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов
	Не связанное со сгустками тромбирование: опухолевыми массами; паразитами; инородными телами.
Смешанные формы	Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани
	Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов
	Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов
	Сдавление легочных сосудов извне: увеличение внутригрудных лимфоузлов (лимфаденопатия); воспаление средостения (медиастинит).

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Степени легочной гипертензии по давлению

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени – что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

• увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
• увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
• увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Причины возникновения

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия может являться как врожденной аномалией, то есть первичной, или же приобретенной, которую называют вторичной.

В качестве причины для повышения давления в артерии легких могут выступать следующие факторы:

• сердечная недостаточность;
• васкулиты;
• пороки сердца различного происхождения;
• хронические заболевания легких, в том числе туберкулез, бронхиальная астма и т.д.;
• ТЭЛА или иные поражения легочных сосудов;
• обменные нарушения;
• нахождение в высокогорных регионах.

В тех случаях, когда точные причины гипертензии установить не представляется возможным, врач ставит диагноз первичной гипертензии. Являясь болезненным состоянием с неизвестным происхождением, первичная легочная гипертензия может быть спровоцирована приемом различных средств контрацепции или возникнуть в результате аутоиммунного заболевания.

Вторичное легочное заболевание может быть вызвано патологиями сердечной мышцы, легких или сосудов.

Среди негативных последствий заболевания можно выделить основные:

• усугубление сердечной недостаточности. Правые отделы сердца могут перестать справляться со своей текущей нагрузкой, что еще ухудшает положение больного;
• состояние, именуемое ТЭЛА – тромбоз артерии в легком, когда сгусток крови перекрывает сосуд. Это заболевание не просто опасно, но напрямую угрожает жизни пациента;
• гипертонический криз, сопряженный с отеком легкого.

При этом легочная гипертензия вызывает хроническую или острую формы сердечной и легочной недостаточности, опасные для жизни больного.

Группа факторов	Доказанные	Вероятные
Лекарственные средства и токсины	Аминорекс	Амфетамин
	Рапсовое масло	L-триптофан
	Фенфлурамин
	Дексфенфлурамин
Медицинские и демографические	Женский пол	Беременность
		Гипертония
Заболевания	ВИЧ-инфекция	Заболевания печени с замещением клеток соединительной тканью

Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия — главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

1. Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
2. Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
3. Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

1. Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
2. Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.

Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

1. Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются. 
2. Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
3. Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии — малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия — учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

Лёгочная гипертензия относится к серьёзным заболеваниям, поэтому лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие терапии усугубляет течение патологии, в результате чего повышается вероятность летального исхода. 

Отсутствие вмешательства или несвоевременное начало лечения может приводить к осложнениям. Имеется вероятность перехода первичной формы во вторичный тип, в результате чего состояние пациента ухудшится. Распространённым осложнением является усиление кислородной недостаточности, что приводит к ухудшению питания тканей.

Отёчность лёгких часто наблюдается при гипертонических кризах. У пациента усиливается чувство удушья, что особенно часто происходит ночью. Состояние сопровождается сильным кашлем с выделением мокроты, а в некоторых случаях наблюдается кровохарканье. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок, шейные вены набухают и пульсируют. Летальный исход чаще связан с тромбоэмболией артерии или сердечно-лёгочной недостаточностью острого и хронического типа.

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

Таким образом, выздоровление и снижение риска образования осложнений зависят от действий пациента. Самостоятельно патологию лечить нельзя, так что задача пациента — обратиться за помощью к врачу. Только в этом случае и при соблюдении установленных правил прогноз благоприятен для пациента.

Многие заболевания могут стать причиной возникновения легочной гипертензии:

• Использование кокаина или других запрещенных наркотиков или некоторых препаратов для похудения.
• Врожденных пороках сердца.
• Кардиомиопатия.
• Серповидноклеточная анемия.
• Наследственные заболевания.
• Заболевания легких.
• ВИЧ-инфекция.
• Синдром апноэ во сне (временное и повторяющееся прерывание дыхания во время сна).
• Сосудистые заболевания (состояния, влияющие на кровеносные сосуды).
• Болезнь митрального клапана.
• Наличие сгустков крови в легких.
• Эмфизема, часто вызываемая курением.

Если причины легочной гипертензии остаются неопределенными: это называется идиопатическая ЛГ.

Что говорят врачи о гипертонии

Доктор медицинских наук, профессор Емельянов Г.В.:

Занимаюсь лечением гипертонии уже много лет. По статистике в 89% случаев гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека. Сейчас приблизительно две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Следующий факт – сбивать давление можно и нужно, но это не лечит саму болезнь. Единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии и оно же используется кардиологами в их работе – это Normaten. Препарат воздействует на причину заболевания, благодаря чему появляется возможность полностью избавиться от гипертонии. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ может получить его БЕСПЛАТНО.

Причины идиопатической гипертензии не известны. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров.

Причинами вторичной легочной артериальной гипертензии служат такие заболевания, как:

1. Кардиологические и сосудистые заболевания:

• постинфарктный кардиосклероз,
• постмиокардитический кардиосклероз – рубцовое замещение нормальной сердечной мышцы после ее воспаления,
• пороки сердца врожденного и приобретенного характера,
• опухоли сердечных тканей,
• артериальная гипертония,
• кардиомиопатии,
• тромбоэмболия легочной артерии,
• васкулиты – поражения сосудистой стенки воспалительного, аллергического или токсического характера.

2. Болезни бронхо-легочной системы:

3. Другие заболевания:

• поражения сосудистой стенки, обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, склеродермией и др,
• синдром портальной гипертензии с повышением давления в сосудах печени у лиц с циррозом печени,
• ВИЧ – инфекция,
• врожденные нарушения обмена веществ – патология щитовидной железы, гликогенозы (болезнь обмена гликогена в организме), гемоглобинопатии и др.

4. Особое место занимает легочная гипертензия новорожденных, которая также может быть первичной или вторичной. Первый вариант развивается у новорожденного ребенка без признаков заболеваний легких. Второй вариант возникает у младенца при кардиологической или легочной патологии, а также при асфиксии (удушье) и гипоксии (кислородном голодании) в родах. Из причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию новорожденных, выделяют:

• респираторный дистресс – синдром (острые дыхательные нарушения),
• аспирация (вдыхание) меконием в родах,
• пневмонии и сепсис в периоде новорожденности,
• преждевременное (внутриутробное) закрытие открытого овального окна и артериального протока, предназначенных для “выключения” кровотока по легким у плода, и в норме закрывающихся в момент первого крика новорожденного или в первые месяцы жизни,
• врожденные диафрагмальные грыжи, при которых органы, расположенные в брюшной полости поджимают левое легкое, из-за чего кровоток правого легкого увеличен.

Проявления патологии, классы заболевания

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

Симптомы заболевания	Их характерные особенности
Одышка	Затруднение возникает только на вдохе Первое проявление патологии Вначале возникает только при физической нагрузке На поздних стадиях присутствует и в покое Нет приступов удушья
Боли в грудной клетке	Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими Нет четкого начала болевого синдрома Продолжительность от нескольких секунд до суток Усиливаются при физическом напряжении Нет эффекта от приема Нитроглицерина
Головокружения, обмороки	Всегда связаны с нагрузкой Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут
Перебои в работе сердца, сердцебиение	По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель	Возникает у 1/3 заболевших В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)
Кровь в мокроте (кровохарканье)	Есть только у 10% пациентов Возникает однократно Редко сохраняется в течение нескольких дней Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Класс заболевания	Что беспокоит
Первый	При физических нагрузках проявлений заболевания нет
Второй	При умеренной нагрузке появляются симптомы заболевания, перечисленные выше В покое жалоб нет
Третий	Небольшая физическая нагрузка приводит к ухудшению состояния В покое состояние удовлетворительное
Четвертый	Невозможность выполнять любые нагрузки Проявление симптомов даже в покое

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

• легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
• ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
• ЛГ при заболеваниях легких;
• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Основные признаки легочной гипертензии:

• одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
• боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
• головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
• обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
• хроническая усталость;
• отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
• сухой кашель;
• синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

• человек не может выполнять самые обыденные задачи, которые выполняются в нормальном состоянии;
• пациента имеет симптомы болезни даже в состоянии покоя;
• пациент во время усугубления болезни имеет тенденцию находиться в постели.

Симптомы легочной недостаточности

• наблюдается и в состоянии покоя;
• интенсивность ее увеличивается при минимальной физической нагрузке;
• в сидячем положении одышка не прекращается, в отличие от одышки сердечного происхождения.

Прочие признаки легочной гипертензии также характерны для большинства пациентов:

• слабость и повышенная утомляемость;
• постоянный сухой кашель;
• отекание ног;
• боли в области печени, вызванные ее увеличением;
• боли в грудине из-за того, что легочная артерия расширяется;
• в некоторых случаях наблюдается охрипший голос. Вызвано это тем, что артерия при расширении ущемляет гортанный нерв.

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

• Одышка при небольшой физической нагрузке;
• Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
• Снижение аппетита;
• Кашель и кровохарканье;
• Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
• Головокружение и обморок;
• Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Лучший прогноз	Прогностические факторы	Худший прогноз
нет	Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности	есть
Медленный	Темп прогрессирования симптомов	Быстрый
нет	Синкопе	есть
I, II	ФК (ВОЗ)	IV
500м*	Дистанция в тесте 6-МХ	300м
Пиковое потребление О2{amp}gt;15 мл /мин./кг	Кардиопульмональный нагрузочный тест	Пиковое потребление О2{amp}lt;15 мл /мин./кг
В норме	Уровень BNP/proBNP  в плазме крови	Выше нормы
Отсутствие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана{amp}gt;2см	ЭхоКГ параметры	Наличие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана{amp}lt;1,5см
Давление в правом предсердии{amp}lt;8мм рт.ст. Сердечный индекс{amp}gt;2,5л/мин /м2	Гемодинамические параметры	Давление в правом предсердии{amp}gt;15мм рт.ст. Сердечный индекс{amp}lt;2,0л/мин /м2

В начале своего развития легочная гипертензия практически никак себя не проявляет, в связи с чем пациент может не обращаться в больницу вплоть до наступления тяжелых стадий болезни. Нормальное систолическое давление в легочных артериях составляет 30 мм.рт.ст, а дистолическое – 15 мм.р.ст. Ярко выраженные симптомы появляются лишь тогда, когда эти показатели повышаются в 2 раза и больше.

На начальных этапах болезнь может быть выявлена на основании следующих симптомов:

• Одышка. Это главный признак. Она может возникать внезапно даже в спокойном состоянии и резко усиливаться при минимальной физической активности.
• Снижение веса, которое происходит постепенно, вне зависимости от рациона питания.
• Неприятные ощущения в животе – его будто распирает, все время чувствуется необъяснимая тяжесть в области живота. Этот симптом свидетельствует о том, что в воротной вене начался застой крови.
• Обмороки, частые приступы головокружения. Возникают в результате недостаточного снабжения кислородом головного мозга.
• Непрекращающаяся слабость в теле, ощущение бессилия, недомогания, сопровождающиеся подавленным, угнетенным психологическим состоянием.
• Частые приступы сухого кашля, хриплый голос.
• Учащенное сердцебиение. Возникает в результате недостатка кислорода в крови. Объем кислорода, необходимый для нормальной жизнедеятельности, в этом случае поступает только при учащенном дыхании либо повышении частоты сердечных сокращений.
• Расстройства кишечника, сопровождающиеся повышенным газообразованием, рвотой, тошнотой, болями в животе.
• Болевые ощущения с правой стороны тела, под ребрами. Свидетельствуют о растяжении печени и увеличении ее в размерах.
• Боли сжимающего характера в районе грудной клетки, чаще возникающие во время физических нагрузок.

На более поздних стадиях легочной гипертензии появляются следующие симптомы:

• При кашле выделяется мокрота, в которой присутствуют кровяные сгустки. Это свидетельствует о развитии отека в легких.
• Сильные боли за грудиной, сопровождающиеся выделением холодного пота и паническими приступами.
• Сбои сердечного ритма (аритмия).
• Болезненность в районе печени, возникающая вследствие растяжения ее оболочки.
• Скопление жидкости в полости живота (асцит), сердечная недостаточность, обширная отечность и посинение ног. Данные признаки свидетельствуют о том, что правый желудочек сердца перестает справляться с нагрузкой.

Для терминальной стадии легочной гипертензии характерны:

• Образование тромбов в легочных артириолах, что вызывает удушье, разрушение тканей, инфаркты.

• Острые отеки легких и гипертонические кризы, которые возникают обычно в ночное время. При этих приступах больной испытывает резкую нехватку воздуха, задыхается, кашляет, при этом выхаркивая мокроту с кровью.

  Кожа синеет, яремная вена выражено пульсирует. В такие моменты больной испытывает страх и панику, он чрезмерно возбужден, его движения хаотичны. Такие приступы обычно заканчиваются летальным исходом.

Диагностирует заболевание кардиолог. Обращаться к врачу необходимо при первых признаках болезни: сильная одышка при обычных нагрузках, боли в груди, постоянная усталость, появление отеков.

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

• появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
• охрипший голос или сухой кашель;
• снижение массы тела без видимых причин;
• учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
• подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
• обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

• нарушение ритма сердца – аритмия;
• признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
• кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Иногда это необычная одышка во время упражнений (главный признак легочной артериальной гипертонии). Боль в груди может также наблюдаться, что сильно напоминает стенокардию, сухой кашель при болезни, дискомфорт без потери сознания, который может включать обморок, постоянную интенсивную усталость, учащенное сердцебиение, кашель с кровью или голосовая модификация.

Многие из них можно спутать с симптомами распространенных заболеваний, таких как бронхиальная астма.

Косвенные симптомы, связанные с легочной гипертензией, включают:

• Одышка при напряжении — подъем по лестнице или во время рутинной деятельности.
• Интенсивная усталость.
• Головокружение или обморок.
• Боль в груди.
• Отек в лодыжках, ногах или животе.
• Быстрый сердечный ритм.
• Губы или кожа синеватого оттенка.

В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.

По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок.

Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.

На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.

В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:

• 1 степень, или транзиторная (лабильная) – характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
• 2 степень, или стабильная гипертензия – характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
• 3 степень, или необратимая – развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.

Методы диагностики

Легочная гипертензия достаточно успешно поддается лечению, если болезнь еще не перешла в терминальную стадию. Врач назначает лечение в соответствии со следующими задачами:

• определение причины болезни и ее устранение;
• понижение давления в легочной артерии;
• предотвращение образования тромбов.

Медикаментозная

В зависимости от симптоматики, назначают следующие средства:

• Сердечные гликозиды – например, Дигоксин. Улучшают кровообращение, снижают вероятность развития аритмии, благоприятно влияют на работу сердца.
• Препараты для снижения вязкости крови – Аспирин, Гепарин, Герудин.
• Сосудорасширяющие средства, которые расслабляют стенки артерий и облегчают ток крови, благодаря чему понижается давление в артерии легкого.
• Простагландины. Предотвращают спазмы сосудов и образование тромбов.
• Мочегонные препараты. Позволяют вывести из организма излишки жидкости, тем самым сократив отечность и снизив нагрузку на сердце.
• Муколитики – Мукосольвин, Ацетилцистеин, Бромгексин. При сильном кашле облегчают отделение слизи из легких.
• Антагонисты кальция – Нифедипин, Верапамил. Расслабляют сосуды легких и стенки бронхов.
• Тромболитики. Растворяют сформировавшиеся тромбы и предотвращают образование новых, а также улучшают проходимость кровеносных сосудов.

Операции

При малой эффективности медикаментозного лечения врачом ставится вопрос о проведении хирургического вмешательства. Операции при легочной гипертензии бывают нескольких типов:

1. Межпредсердное штудирование.
2. Трансплантация легкого.
3. Сердечно-легочная трансплантация.

Помимо назначенных врачом методов лечения легочной гипертензии для успешного выздоровления пациент должен соблюдать некоторые рекомендации: полностью отказаться от курения или наркотических средств, снизить физические нагрузки, не сидеть на одном месте больше двух часов в день, исключить или снизить до минимума количество соли в рационе питания.

Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

1 этап	• Осмотр и сбор анамнеза • обнаружение симптомов • процедуры скрининга
2 этап	Подтверждение диагноза • электрокардиография • рентгенография органов грудной клетки • эхокардиография • гемодинамические показатели:
3 этап	Утверждение клинического класса • функциональные легочные тесты • анализ газового состава артериальной крови • вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких • компьютерная томография • пульмоноангиография
4 этап	Оценка течения патологи • тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ, ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов • функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Если поставлен диагноз легочная гипертензия, лечение должно основываться на 3-х основных целях:

1. Быстрое купирования всех симптомов;
2. Постепенное повышение толерантности к нагрузкам ;
3. Улучшение качества жизни.

Всем больным с патологией 1 степени  необходимо проведение острых фармакологических проб. Если она оказывается положительной назначаются антикоагулянты.

В случае отрицательной фармакологической пробы прибегают к назначению ингаляционного оксида  азота, простагландина Е1, бозентана, амбризентана или силденафила.

Таблица: медикаментозное лечение легочной артериальной гипертензии

Поддерживающая терапия	антикоагулянты и антиагреганты, кислородотерапия, сердечные гликозиды и диуретики
Специфическая терапия	Антикоагулянты (Нифедипин, Дилтиазем), простаноиды (Эпопростенол, Трепростинил, Берапрост, Илопрост,  АРЭ, Бозентан, Амбризентан, NO и ИФДЭ5)
Комбинированное лечение	Одновременное назначение более чем одного класса специфических лекарственных средств, например АРЭ в сочетании с простаноидами или ИФДЭ5

Пациентам с ЛГ необходимо выполнять физические нагрузки, активность которых зависит от симптомов и течения заболевания. Больным необходимо избегать перенапряжения, которое может вызвать боль в груди или одышку.

Хирургическое лечение

Если медикаментозная терапия не оказывает положительного воздействие, то применяют хирургические методы лечения легочной гипертонии.

Современные операции при ЛГ

• Предсердная септостомия.
• Тромбэндартерэктомия.
• Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Методы профилактики:

• соблюдение режима физической активности;
• Соблюдение мер контрацепции для женщин;
• профилактика инфекционных заболеваний;
• Контроль уровня гемоглобина;
• Посещение врача на контроль;
• Консультация психолога.

Врачи рекомендуют исключить соль из продуктов питания. Уделить тщательное внимание гигиене полости рта. Выработать план отдыха после активной работы. Обязательно завести дневник и записывать о приеме препаратов и симптомах.Всем пациентам запрещены: острая, соленая пища; продукты из полуфабрикатов; любые напитки, содержащие алкоголь; курение; планирование беременности.

Важно понимать, что первичная легочная гипертензия поддается лечению, тогда как запущенные стадии патологии приводят к смерти.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯНЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

• расширение кровеносных сосудов;
• уменьшение свертываемости крови;
• уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
• улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Резидуальная легочная гипертензия (возникшая при пороках сердца) предполагает использование ингибиторов АПФ в сочетании с другими препаратами.

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

• легочная эндартерэктомия;
• септостомия предсердия;
• трансплантация легких.

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

• односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
• двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
• трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

Методы терапии

Одновременно с медикаментами можно смягчить симптомы заболевания народными средствами. Иногда они оказывают подобное влияние на состояние здоровья, как и современные лекарства. Народные средства включают:

• экстракт женьшеня;
• экстракт барбариса;
• экстракт листьев гинкго билоба.

При их использовании в качестве монотерапии вряд ли можно вылечить тяжелое заболевание, но природные средства на протяжении веков доказали свою эффективность при условии применения в сбалансированных пропорциях. Поэтому целесообразно использовать их как поддерживающие терапевтические методы при заболевании.

Операции

Лечение

Лекарства

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

• тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
• предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
• трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны:

1. Антагонисты кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, дилтиазем. Предпочтительнее назначать ретардные формы, оказывающие более продолжительный эффект.
2. Препараты, называемые простаноидами, оказывают мощный расслабляющий эффект на сосудистую стенку. Такие препараты, как эпопростенол и трепростинил применяются в виде инъекций, причем для достижения эффекта применять их следует длительно, что не совсем удобно и не дешево для пациента. Поэтому в последние годы был разработан илопрост, применяющийся ингаляционно в виде аэрозоля, и обладающий доказанной клинической эффективностью.
3. Антагонисты эндотелиновых рецепторов препятствуют ремоделированию и изменению эластичности сосудистой стенки легочных артерий. Одним из наиболее изученных препаратов является бозентан в виде таблетированных форм.

У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка. В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло.

Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. д.

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

В большинстве случаев первичная легочная гипертензия поддается лечению. Основными ориентирами при выборе методики лечения служат:

• выявление и устранение причины состояния больного;
• понижения давления в артерии легкого;
• недопущение образование тромбов в сосудистой системе пациента.

При назначении лечения врач может выписать следующие лекарственные средства:

• медикаменты, действующие расслабляюще на мышечный слой сосудов. Подобная группа препаратов очень эффективна на начальных стадиях болезни. Легочная гипертензия, лечение которой было начато еще до того, как изменения сосудов станут ярко выраженными и необратимыми, имеет очень хорошие шансы на полное избавление пациента от симптомов;
• медикаменты, призванные понизить вязкость крови. Если сгущение крови очень сильно выражено, врач может принять решение о пускании крови. Уровень гемоглобина у таких пациентов не должен превышать уровень 170 г/л;
• при сильной одышке и гипоксии показаны ингаляции кислорода как средство снятия неприятных физиологических симптомов;
• врач может рекомендовать снизить потребление соли в пище и уменьшить прием жидкости до полутора литров чистой воды в день;
• строгий запрет на интенсивные физические нагрузки. Допускается только такая активность, при которой больной не ощущает дискомфорта и болезненных проявлений;
• если легочная гипертензия сопровождается осложнением в виде недостаточности области правого желудочка сердца, врач назначает регулярный прием мочегонных лекарств;
• в самых запущенных случаях недуга прибегают к процедуре пересадки сердца и легких. Методика еще недостаточно отработана в практических условиях, но статистика подобных трансплантаций свидетельствует о их эффективности.

Медикаментозное

Основа лечения любого заболевания — назначение лекарственных препаратов. Лёгочная гипертензия не является исключением. Для нормализации состояния пациента используются несколько групп медикаментов.

Антагонисты кальция позволяют снизить степень спазма и изменить частоту сердечных сокращений. В результате использования таких средств расслабляется мускулатура бронхов, а степень слипания тромбоцитов уменьшается. Поэтому назначение антагонистов кальция приводит к снижению нагрузки на сердце. Однако помочь такие лекарства могут не всем пациентам. Чтобы выяснить необходимость назначения подобных средств, специалист проводит зондирование правой стороны органа. Назначают следующие препараты:

1. Амлодипин.
2. Нифедипин.
3. Дилтиазем.

Для удаления лишней воды применяют диуретики. Удаление ненужной жидкости приводит к уменьшению давления. Во время терапии обязательно контролируют степень вязкости крови и электролитный состав. Используются такие средства, как:

1. Фуросемид.
2. Торасемид.
3. Этакриновая кислота.

Для понижения давления применяются ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента), которые расширяют сосуды. Применяют:

1. Каптоприл.
2. Эналаприл.
3. Лизиноприл.
4. Фосиноприл.
5. Цилазаприл.
6. Рамиприл.

Антиагреганты необходимы для уменьшения степени склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Представителем этой группы является ацетилсалициловая кислота. Полезен компонент из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5 — силденафил, расширяющий артерии лёгких. Для предупреждения развития тромбоза применяют антикоагулянты прямого действия:

1. Гепарин.
2. Данапароид.

Улучшить вентиляцию лёгких — ещё одна важная задача терапии – с этой целью справляются бронходилататоры. Особенно они полезны при бронхиальной астме и иных состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов. Назначаются такие средства, как:

1. Фенотерол.
2. Формотерол.
3. Теофиллин.
4. Аминофиллин.

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

Чтобы установить диагноз, врач делает первый клинический осмотр и может направлять пациента к кардиологу. Дополнительные исследования также могут быть выполнены для выявления причины ЛАГ и оценки ее тяжести: компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ), рентгенография, эхокардиография (эхокг), стресс-тест отправить на узи сердца.

Врач будет подозревать легочную гипертензию при наличии необъяснимой одышки. Выборным инструментом является ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет оценить давление легочной артерии. Легочная гипертензия должна быть подтверждена несколькими обследованиями, включая катетеризацию сердца, легочную сцинтиграфию и легочные функциональные тесты.

Для того, чтобы риск возникновения данного заболевания стал минимальным, необходимо принять следующие меры:

• придерживаться принципов здорового образа жизни. В частности, необходимо категорически отказаться от курения и ежедневно делать физические упражнения;
• необходимо своевременно выявлять и лечить основные заболевания, влекущие за собой гипертензию. Это возможно в случае регулярного профилактического посещения врача;
• при установленных заболеваниях бронхов и легких, имеющих хроническую природу, нужно внимательно наблюдать за течением болезни. Диспансерное наблюдение позволит избежать осложнений болезни и облегчит ее течение;
• диагностированная легочная гипертензия не является запретом на любую физическую активность. Напротив, подобным больным показана умеренная нагрузка на свежем воздухе. Активность должна быть регулярной, но ни в коем случае не более интенсивной;
• все ситуации, влекущие за собой стрессовое состояние, необходимо исключить. Конфликты на работе, дома или в транспорте могут вызвать обострение недуга.

Таким образом, чем раньше пациент обратится к врачу за консультацией и чем более тщательно будет выполнять его указания, тем больше шансов приостановить течение болезни и не перевести его в более тяжелую стадию, хуже поддающуюся лечению. 

На общий прогноз влияют следующие факторы:

• степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
• нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
• улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Прогноз ЛГ без лечения неблагоприятный. Медиан выживания при идиопатической форме заболевания составляет 2,8 года. Медиан выживания при заболевании с системной склеродермией составляет около 12 месяцев. Аналогичный прогноз имеет заболевание, связанное с ВИЧ-инфекцией. Напротив, лучший прогноз, чем при идиопатической форме ЛГ, наблюдается у пациентов с заболеванием, связанным с врожденным пороком сердца.

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

• Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
• Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
• Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
• Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
• При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Профилактические меры представлены общими правилами. Пациенту запрещается употреблять алкогольную продукцию и табачные изделия. Ведение здорового образа жизни — основа хорошего самочувствия. Если лёгочная гипертензия была вызвана определённой болезнью, то нужно её устранять.

Благоприятно сказываются физические нагрузки. Занятия физкультурой улучшают кровообращение и помогают избежать образования тромбов. Однако рекомендуется к физическим упражнениям относиться аккуратно, так как чрезмерная нагрузка приведёт к обратному результату. Полезны пешие прогулки на свежем воздухе или выполнение гимнастики.

К профилактическим мерам относят и правильное питание. Обеспечение организма витаминами — важный компонент здоровья. На помощь придут не только витаминные комплексы, но и натуральные ингредиенты — свежие овощи и фрукты. Особенно это актуально для людей, живущих в холодном климате, в условиях севера.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

• отказ от курения и других вредных привычек;
• своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
• регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
• исключение стрессовых ситуаций;
• контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

1. Ограничьте интенсивность нагрузок. Желательно поддерживать минимальную физическую активность — ходьбу, чтобы избежать ухудшения физических возможностей и увеличения симптомов, даже если эти упражнения могут показаться болезненными.
2. Следует избегать общей анестезии.
3. Рекомендуется вакцинировать против гриппа и пневмококка.
4. Женщнам следует применять контрацепцию. Беременность действительно формально противопоказана из-за значительного риска обострения болезни, которая может поставить под угрозу жизнь матери как ребенка.

---