06.05.2019     0
 

Малые аномалии развития сердца у детей


Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24)

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Исключены:

  • декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
  • изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
  • зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Неправильное положение сердца

Врожденная:

  • аномалия сердца БДУ
  • болезнь сердца БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Сосудистая система

Недостаточность клапанного аппарата вен

article1130.jpg

(варикозная болезнь, венозные дисциркуляции

на различных уровнях)

Органы зрения

Миопия, гипо- и гиперметропия, косоглазие

Центральная нервная система

Энурез, дефекты речи, вегетососудистая

дистония

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет

Система крови

Повышенная кровоточивость, гемоглобинопатии,

тромбоцитопатии

Исключены: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3) изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Q24.2 Трехпредсердное сердце

Аномалия строения папиллярных мышц.

Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов

Врожденный. дивертикул левого желудочка. порок. миокарда. перикарда Неправильное положение сердца Болезнь Уля

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Причины и разновидности малых аномалий сердца

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани.

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см.

Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка.

Малые аномалии развития сердца у детей

При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

МАРС обычно проявляются шумами в сердце и аритмиями, но предположить точную причину этих явлений было проблематично. С внедрением ультразвукового исследования в кардиологическую практику началось изучение проблемы малых аномалий, а в 90-х годах прошлого столетия был предложен и сам термин МАРС. Актуальность вопроса обусловлена еще и тем, что такие дефекты обнаруживаются преимущественно у детей и молодых лиц, а чтобы избежать опасных последствий необходимы своевременная диагностика, наблюдение и лечение.

Малая аномалия развития сердца связана с дефектами в строении соединительной ткани. Общепризнано, что в основе этого состояния лежит дисплазия соединительнотканных структур, возникающая внутриутробно вследствие генетических мутаций либо уже после рождения под влиянием неблагоприятных внешних факторов.

Соединительная ткань играет роль каркаса для внутренних органов, составляет основу клапанного аппарата сердца, сосудов, поэтому без ее нормального формирования возникают разного рода отклонения и в строении, и в работе органов. Нередко МАРС сочетается с патологией других органов, где также обнаруживаются диспластические изменения соединительной ткани.

Неоднозначность мнения специалистов относительно малых аномалий сердца вызвана не только их разнообразием и частым бессимптомным течением. По мере роста ребенка изменяется работа внутренних органов, сердце растет, поэтому некоторые отклонения могут исчезнуть сами собой, к примеру, открытое овальное окно способно самопроизвольно закрыться.

Наличие малых аномалий сердца должно быть поводом к всестороннему обследованию, ведь если соединительная ткань в одном органе развита не совсем правильно, то высока вероятность проблем и с другими. Так, пациенты с МАРС нередко страдают патологией желудочно-кишечного тракта (рефлюксы, дивертикулы кишечника, диафрагмальные грыжи), со стороны дыхательной системы возможны бронхоэктазы, нарушения развития опорно-двигательного аппарата проявляются сколиозом, плоскостопием, гипермобильностью суставов, а преимущественно у женщин с МАРС диагностируются проблемы с мочевыделением.

Различные отклонения в строении сердца могут возникнуть по причине:

  • Генетических мутаций;
  • Патологии беременности;
  • Влияния внешних факторов.

Генетические мутации передаются по наследству и обусловливают некоторые наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса), когда нарушена дифференцировка соединительной ткани во многих органах.

Врожденные формы МАРС связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках беременности, примерно до 5-6 недель внутриутробного развития, когда будущая мама может и не догадываться о своем новом состоянии. Употребление алкоголя, курение в эти сроки способно вызвать патологию сердца.

Иногда развиваются МАРС у ребенка при изначально правильно сформированном сердце. В этом случае роль отводится неблагоприятной экологической обстановке, воздействию вредных химических веществ, инфекции.

пример гемодинамических нарушений при открытом овальном окне в сердце

Малые аномалии развития сердца у детей

Со стороны предсердий и межпредсердной перегородки – пролабирование створок клапана нижней полой вены и гребенчатых мышц, открытое овальное окно, аневризма перегородки, аномальные трабекулы, увеличение евстахиевой заслонки.

  • Со стороны трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии – пролабирование створок, расширение.
  • Аортальное отверстие – дилатация, асимметрия створок, расширение или сужение корня аорты.
  • В левом желудочке возможны аномальные хорды и изменение их правильного расположения, излишнее количество трабекул, аневризмы межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта.
  • Со стороны двухстворчатого клапана – нарушение распределения и крепления хорд, пролапс клапанных створок, лишние, аномально расположенные, раздвоенные или гипертрофированные сосочковые мышцы.
  • Оглавление:

    • Аномалии развития сердца малые — описание, диагностика, лечение.
    • Краткое описание
    • Диагностика
    • Лечение
    • Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24)
    • МАРС у ребенка – симптомы, причины, лечение
    • Заболевания, которые относятся к МАРС
    • Причины
    • Симптомы и признаки
    • Диагностика
    • Лечение
    • Похожие записи:
    • Танец жизни
    • МАРС у ребенка – симптомы, причины, лечение
    • Врожденный порок сердца код
    • Аномалии развития сердца малые
    • Аномалии развития сердца малые: Краткое описание
    • Этиология
    • Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный
    • Другие диагнозы в разделе МКБ 10
    • Пороки сердца.врожденные (классификация)
    • В Кыргызстане за год родилось более 400 детей с аномалиями развития.
    • Однако именно к проблемам с сердцем относятся:
    • Причины
    • Классификация
    • Нарушение гемодинамики
    • Симптомы
    • Диагностические мероприятия
    • Как лечить врожденный порок сердца
    • Профилактика
    • Прогнозы
    • Малые аномалии развития сердца (МАРС): что это, формы и последствия, лечение
    • Причины и разновидности малых аномалий сердца
    • Симптоматика
    • Диагностика и лечение МАРС
    • Врожденные пороки сердца мкб 10
    • Аномалии развития сердца малые
    • Аномалии развития сердца малые: Краткое описание
    • Этиология
    • Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный
    • Другие диагнозы в разделе МКБ 10
    • Пороки сердца.врожденные (классификация)
    • Диагноз МАРС у ребенка — что это такое?
    • Описание и характеристика
    • Что провоцирует?
    • Какие они бывают?
    • Распространенные виды
    • Как выявляются?
    • Диагностика и исследования
    • Как себя проявляют?
    • Чем опасно?
    • Методы лечения
    • С чего начать терапию?
    • Нужны ли таблетки?
    • Возможна ли профилактика?

    Когда установлен точный вид аномалии, нужно уточнить, есть ли регургитация и гемодинамические нарушения, степень их выраженности.

    Более 95% случаев описанных аномалий не сопровождаются какими-либо нарушениями гемодинамики и симптомами. Когда ребенок растет, происходит замена менее дифференцированных тканей более зрелыми, и к подростковому возрасту структурные отклонения исчезают. Если же нормализация строения сердца не происходит, то перечисленные процессы рассматривают как соединительнотканную дисплазию.

    У взрослых наиболее частыми являются такие МАРС как пролапс клапанов, добавочные и аномально расположенные хорды в левом желудочке, излишняя трабекулярность.

    МАРС в кардиологии у ребенка — что это такое?

    Диагноз МАРС указывает на наличие у ребенка аритмий и шумов в сердце.

    Малые аномалии развития сердца в большинстве случаев выявляются у детей до трехлетнего возраста.

    В дальнейшем патологии могут исчезнуть или сохраниться. Анатомические изменения сердца в данном случае не являются грубыми нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы и подразумевают врожденные отличия магистральных сосудов.

    Кодировка ВСП

    Сердечные пороки находятся в классе врожденных аномалий строения организма в блоке аномалий системы кровообращения. ВСП в МКБ 10 разветвляется на 9 разделов, каждый из которых также имеет подпункты.

    • Q20 – анатомические нарушения в строении сердечных камер и их соединений (например, различные незаращения овального окна);
    • Q21 – патологии сердечной перегородки (дефекты предсердной и межжелудочковой перегородок и другие);
    • Q22 – проблемы с легочным и трехстворчатым клапанами (недостаточности и стеноза);
    • Q23 – патологии аортального и митрального клапанов (недостаточности и стенозы);
    • Q24 – другие врожденные пороки сердца (изменение количества камер, декстракардия и так далее).

    Каждый из перечисленных пунктов требует дальнейшей дифференцировки, которая позволит определиться с планом лечения и прогнозом для ребенка. Например, при поражениях клапанов могут быть явления недостаточности или стеноза. При этом будут отличаться гемодинамические особенности заболевания.

    Предлагаем ознакомиться:  Хроническая коронарная сердечная недостаточность -

    В МКБ врожденный порок сердца подразумевает какие-либо нарушения кровотока.

    Именно поэтому во всех кодировках исключается полная инверсия органов или их структур с полноценным функционированием.

    Сохраните ссылку, или поделитесь полезной информацией в соц. сетях

    Порок сердца — открытое овальное окно

    Можно отнести к малым аномалиям развития сердца, поскольку при этом
    состоянии шунтирование крови практически не наблюдается. В клинической
    оценке открытого овального окна имеет значение возрастной фактор.
    У новорожденных детей открытое овальное окно может сопровождать респираторный
    дистресс синдром, в то время как у подростков данная аномалия протекает
    латентно, субклинически.

    При первичной легочной гипертензии наличие
    открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком,
    и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии
    этой микроаномалии. В данном случае, возникающий шунт разгружает правые
    отделы сердца и облегчает естественное течение заболевания.

    Открытое овальное окно в сердце (ООО) – щель в стенке, образовавшаяся между правым и левым предсердием. В норме такая открытая щель функционирует в период эмбрионального развития и полностью зарастает в течение первого года жизни ребенка. Если этого не произошло, речь начинает вестись об аномалии, которой в МКБ 10 присвоен код Q21.1.

    Со стороны левого предсердия отверстие прикрывается маленьким клапаном, полностью созревающим ко времени родов. Когда происходит первый крик малыша, появившегося на свет, и раскрылись легкие, произошло значительное нарастание давления в левом предсердии, под действием которого клапан полностью закрывает овальное окно. С течением времени клапан крепко прирастает к стенке межпредсердной перегородки, так щель между предсердиями закрывается.

    Чаще всего у половины детей такое прирастание клапана происходит в течение первого года жизни. Это норма. Но если размер клапана недостаточный, щель может закрыться не до конца, то есть останется какое-то отверстие, размеры которого определяется в миллиметрах. Из-за этого предсердия не изолируются друг от друга. Тогда ребенку выставляется диагноз открытого окна, который по-другому называется МАРС-синдромом.

    Кардиологи классифицируют его как малую аномалию сердечного развития.

    Но часто бывает так, что о такой аномалии становится известно случайно. Для взрослого человека это может оказаться неожиданностью. Они пугаются, думая, что это серьезный порок и их жизни скоро придет конец. Некоторые молодые люди считают, что из-за этого их не пустят в армию. Есть ли причины для таких беспокойств? Чтобы понять это, нужно разобраться в причинах, симптомах и других факторах, связанных с ООО.

    Временное отверстие в перегородке между верхними сердечными камерами, овальное окно функционирует всегда в период внутриутробного развития, это приспособление необходимо еще не рождённому малышу для лучшего насыщения маленького сердечка кислородом. Обычно окно закрывается в первые дни-недели от рождения, но может и позже — к году, двум, пяти.

    Данная аномалия почти никак себя не проявляет, изредка у ребёнка может выслушиваться сердечный шум, наблюдаться утомляемость, эпизоды временного головокружения. Но чаще диагноз устанавливается по результатам ЭхоКГ или УЗИ сердца. На ЭхоКГ врач определить размеры открытого окна, количество крови, проходящее в него при сердечном сокращении, в каком направлении происходит движение крови, есть ли другие сердечные аномалии.

    Если нарушений кровотока значимых не выявлено, жалоб нет, то лечение аномалии не требуется. Достаточно лишь наблюдение кардиолога и проведение повторных ЭхоКГ. Если размеры овального окна существенные, имеются жалобы и нарушения гемодинамики, лечение по показаниям кардиохирурга может проводится эндоваскулярное лечение: врач через бедренный сосуд вводит в сердечную полость катетер со специальным пластырем и «заклеивает окно»: пластырь способствует его заращению.

    Классификация

    На практике специалисты подразделяют рассматриваемые патологии сердца с разделением на три группы.

    МАРС в медицине подразделяются на несколько групп, одни их которых встречаются достаточно часто, другие бывают в единичных случаях.

    Малые аномалии развития сердца у детей

    Основные типы изменений:

    • отклонения в двустворчатом клапане – неверное распределение мышц, нарушено расположение и закрепление хорд, что способствует развитию пролапса клапанных створок;
    • аномалии предсердной перегородки и предсердий, что вызывает аневризму перегородки, увеличивает евстахиеву заслонку, открытое овальное окно;
    • отклонения в строении трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии, вызывающие изменение его створок в сторону излишнего их расширения или сужения;
    • хорды в левом желудочке неверно развиты, нарушено их расположение, имеется аневризма перегородки между желудочками, излишняя численность трабекул;
    • нарушенный аортальный проем, проявляющийся в асимметрии створок, суженом или расширенном корне аорты.

    Наиболее распространенные отклонения, встречающиеся у детей:

    1. Открытое овальное окно – проем в перепонке верхних камер, необходимый плоду во время внутриутробного развития и закрывающийся в первый месяц после рождения. Более чем у 20% население он неплотно закрыт или не закрывается вовсе, и чаще всего это не имеет негативных проявлений.
    2. Пролапс митрального клапана – прогиб одной или обеих створок двустворчатого клапана при желудочковом сокращении в направлении левого предсердия. Если не происходит обратно излития крови (регургитации), человек не ощущает дискомфорта. В таком случае он встречается с недугом лишь при расшифровке диагноза. Если же имеется возврат крови, то требуется постоянное наблюдение, вплоть до хирургического вмешательства. Из всех МАРС данная аномалия чаще всего остается во взрослой жизни
    3. Дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – специальные «нити» (хорды) обеспечивают подвижность и эластичность сердечных клапанов. Иногда во внутриутробном периоде закладывает одна, реже несколько лишних хорд. Почти у 90% людей ДХЛЖ никак не проявляется, и ее обнаруживают случайно при ультразвуковом исследовании.

    В зависимости от причин, повлиявших на развитие аномалий, отклонения возникают либо в период вынашивания малыша, либо после его появления на свет и подразделяются на врожденные и приобретенные.

    Дифференцированные дисплазии – аномалии

    соединительной ткани с определенным типом

    наследования, четко очерченной клинической

    картиной и в ряде случаев – установленными и

    хорошо изученными генными или биохимическими

    дефектами (например синдромы Марфана и

    Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез,

    эластическая псевдоксантома).

    Недифференцированные дисплазии – генетически

    гетерогенная группа аномалий соединительной

    врач слушает ребенка

    ткани полигенно-мультифакториальной природы,

    без четких клинико-генеалогических критериев, с

    различным набором количественных и

    качественных фенотипических

    и клинических

    симптомов, обусловленных степенью

    выраженности структурно-функциональных

    нарушений соединительной ткани

    Предсердия и межжелудочковая перегородка: пролабирующий

    врач делает УЗИ сердца ребенку

    клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан

    более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма

    межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые

    мышцы в правое предсердие;

    Трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в

    строение сердца

    полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация

    правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс

    трикуспидального клапана;

    Легочная артерия: дилатация ствола ЛА, пролапс створок;

    Аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация

    синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и

    пролапс створок клапана аорты;

    Левый желудочек: аномально расположенные хорды

    (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма

    хромосома

    межжелудочковой перегородки;

    Митральный клапан: ПМК, эктопическое крепление хорд,

    нарушенное распределение передней или задней створки,

    дополнительно и аномально расположенные папиллярные

    мышцы.

    Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный

    кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок

    клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.

    Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие

    недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.

    МАРС у ребенка – симптомы, причины, лечение

    Среди причин представленной патологии у новорожденных выделяю следующие факторы:

    • составляют 5% от всех выявленных случаев;
    • хромосомные аберрации часто провоцируют развитие различных внутриутробных патологий, в результате чего ребенок рождается больным;
    • в случае трисомии аутосом формируется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а аномалии половых хромосом приводят к коарктации аорты.
    • составляют 2-3% случаев;
    • представленный фактор часто провоцирует возникновение дефектов органов организма;
    • пороки сердца в таких случаях являются лишь частью возможных доминантных или рецессивных синдромов.
    • занимают до 2% от всех выявленных случаев;
    • здесь выделяют заболевания вирусного характера, прием запрещенных препаратов и вредные пристрастия матери во время беременности, радиацию и излучение, прочее вредное воздействие для здоровья человека в целом;
    • проявлять осторожность следует в первые 3 месяца беременности.
    • на фоне алкогольного пристрастия женщины у ребенка формируется дефект перегородок сердца;
    • отрицательно воздействуют употребляемые амфетамины и противосудорожные препараты;
    • любые лекарственные средства должны подвергаться одобрению лечащего врача.

    Причина патологии у новорожденных в виде заболеваний матери во время беременности составляет 90% случаев. К факторам риска также относят токсикозы во время беременности в первом триместре, угрозы выкидыша, генетическую предрасположенность, нарушения эндокринной системы и «неподходящий» возраст для беременности.

    Многие родители, узнав о подобной особенности у своего ребенка, пытаются найти ответ на вопрос: «Почему это случилось?».

    Сердце – это не только мышечная ткань, но и большое количество соединительной ткани, образующей каркас сердца, стенки его крупных сосудов и их клапанного аппарата. В подавляющем большинстве случаев МАРС образуются в связи с тем или иным дефектом строения и развития этой соединительнотканной матрицы.

    Подобные нарушения в развитии тканей возникают по многим причинам:

    1. Воздействие вредных внешних факторов на плод в период беременности: лекарственные препараты, вредные химические вещества, вибрации, излучения. К этому пункту смело можно отнести курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.
    2. Воздействие вирусов, бактерий и агентов на делящиеся клетки.
    3. Нарушения питания, недостаток витаминов в рационе беременной женщины.
    4. Наследственные или генетические дефекты соединительной ткани – синдром Марфана, несовершенный остеосинтез, синдром Элерса-Данлоса и другие так называемые наследственные коллагенозы.
    5. Приобретенные коллагенозы могут спровоцировать возникновение МАРС вне утробы. К таким болезням относят: системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шегрена, синдром Шарпа и другие. Такие болезни возникают у детей и взрослых по необъяснимым причинам. Возможные из них – это инфекции, иммунные препараты, вредные условия жизни и труда, гормональные перестройки организма.

    МАРС (малая аномалия развития сердца) – многочисленная группа заболеваний сердца, возникающих в результате неправильного развития соединительной ткани, что проявляется в нарушении нормальной работы сердечных клапанов и крупных сосудов, отходящих от него; наличием дефекта в межпредсердной перегородке, повышенной податливость стенок сердца и сосудов, наличием дополнительных хорд или аномальным их прикреплением.

    Достаточно многим мамам на приеме у педиатра приходилось слышать слова: «У вашего ребенка функциональный шум в сердце». Целый рой мыслей возникает в голове: «У моего ребенка порок сердца? Как же в роддоме упустили? Что делать дальше? Это угрожает жизни ребенка? Может я сама в чем-то виновата? Ребенку нужна операция? Какие лекарства нужно давать?» Но на самом деле так паниковать не стоит.

    Предлагаем ознакомиться:  Как восстановить потенцию после инфаркта

    В последнее время количество случаев постановки диагноза МАРС многократно увеличилось. Это связано в первую очередь лишь с тем, что уровень ультразвуковой диагностики сердца стал намного выше и доступность увеличилась.

    Основная причина развития МАРС – это дефект в гена, отвечающего за синтез соединительной ткани в организме. В результате соединительная ткань становится более податливой, эластичной, что и предопределяет развитие патологических функций многих органов.

    Повреждающими факторами во внутриутробном периоде являются: перенесенные инфекционные заболевания, загрязнение окружающей среды, нерациональное питание беременной женщины, повышенная инсоляция (влияние солнечной радиации). Не исключен и наследственный вариант появления дефективного гена.

    МАРС у ребенка является проявлением дисплазии соединительной ткани в сердце, но дисплазия (неправильное развитие) затрагивает и многие другие органы и системы органов (желудочно-кишечный тракт, дыхательную, моче- половую, вегето-сосудистую систему, костно-мышечный аппарат, зрение). И тогда у ребенка наблюдаются признаки рефлюкса, вегето-сосудистая дистония, нарушения осанки, гипермобильности суставов, миопии и много другого. Очень часто бывает сочетание нескольких признаков дисплазии разных органов у одного ребенка.

    цианоз у ребенка

    ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Основная причина развития МАРС – это дефект в гена, отвечающего за синтез соединительной ткани в организме. В большинстве случаев развития данного заболевания никаких жалоб нет ни у матери, ни у ребенка. Нередко симптомы МАРС становятся заметны у ребенка во время взросления, так как он уже сам может на них обращать внимание.

    В итоге из выше сказанного, можно сделать вывод – если знать, что такое МАРС, то не так и страшно это заболевание. Да, согласен, нужно частенько исследовать ребенка и водить в кардиологию. Симптомы МАРС у детей проявляются не в первые дни после рождения, а через несколько лет. Причем часто перед проявлением клинической картины наступает какое-либо приобретенное заболевания. Среди МАРС у детей случается также идиопатическое расширение легочной артерии.

    Если данная аномалия сочетается с другой МАРС, чаще всего это ПМК. Аортальный клапан с двумя створками функционирует хуже, чем с тремя. Клапан не полностью открывается в систолу. Наследственные и врожденные аномалии в большинстве своем связаны с дисплазией (отклонениями в формировании).

    Любая МАРС – это вариант висцеральных ДСТ. Потому у детей есть признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений. МАРС часто сочетаются с диплазиями кожи и скелета. МАРС при аускультации проявляется систолическим шумом, который меняется при нагрузке и при изменении положения тела ребенка.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. Частое выявление МАРС в последние годы связано с широким использованием эхокардиографии с хорошим разрешением. Причины развития МАРСВероятно, МАРС имеют многофакторную природу развития.

    Аутосомно-доминантный тип наследования выявлен для аномально расположенных хорд ЛЖ .Появление МАРС может быть связано с нарушением эмбриогенеза на различных сроках беременности. Аналогичный процесс может являться одной из причин прогрессирующего пролабирования клапанов сердца .Клиническое значение МАРС зависит от их количества и от степени их выраженности.

    По данным разных авторов, МАРС встречаются от 2,2 до 10% случаев, у детей с патологией сердечно-сосудистой системы – в 10–25% случаев (до 68,9% в зависимости от контингента обследуемых). Малые аномалии могут приводить к осложнениям, а также провоцировать осложнения других болезней ребенка.

    процедура ЭКГ

    У детей причины развития сердечных аномалий могут быть разными, но выделяют три основные:

    1. Генетические изменения, передающиеся наследственным путем и являющиеся основной причиной малых аномалий сердца. Случаются из-за дефекта гена, ответственного за соединительную ткань как в сердечно-сосудистой системе, так и в иных органах.
    2. Патологии при внутриутробном развитии в результате ошибок при закладке органов и систем на начальном сроке беременности (в первые 1-2 месяца). Болезни сердца у младенца часто спровоцированы пагубными привычками будущей мамы – употреблением алкогольных напитков или наркотиков, курением.
    3. Влияние внешних факторов – вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности, отравление химическими средствами, неблагоприятная экологическая обстановка.

    Если с взрослением ребенка строение сердца не нормализуется, то подобное классифицируются как дисплазия соединительной ткани. Она затрагивает различные органы, ткани, а также костно-мышечную, мочеполовую, дыхательную, пищеварительную системы.

    Итак, открытое овальное окно – отверстие, измеряемое в миллиметрах, которое образуется между предсердиями. Через него кровь может поступать из одного предсердия в другое. Чаще всего она поступает из левого предсердия в правое. Это связано с тем, что давление в полости левого предсердия выше. Когда ставится диагноз, зачастую ставится такая формулировка: ООО с лево-правым сбросом.

    Но ООО – это не дефект межпредсердной перегородки, хотя в соответствии с МКБ 10 код им присвоен один. Дефект – это более серьезная патология. МАРС-синдром – это не врожденный порок сердца и не дефект перегородки. И отличия не только в строении и развитии сердца, но и в причинах, симптомах, лечении и прочих факторах.

    Причины такого состояния овального окна не всегда бывают точно известны. Есть мнение, что к такому состоянию может привести наследственная предрасположенность. Конечно, с этим фактором вряд ли что-то можно поделать. Но есть и другие причины, которые во многом зависят от женщины, которая носит в себе новую жизнь, особенное значение приобретает их наличие именно в период ношения в утробе ребенка:

    • курение;
    • неполноценное питание;
    • токсические отравления лекарственными препаратами;
    • алкоголизм и наркомания;
    • стрессы.

    К сожалению, сегодня все больше женщин начинают вести плохой образ жизни и продолжают это делать даже в период беременности. При этом они совсем не думают о том, что пострадает их малыш. Открытое овальное окно – это лишь одно последствие, которое можно назвать не очень серьезным по сравнению с другими, которые могут быть, например, пороком сердца.

    Расшифровка и особенности понятия

    Эта краткая аббревиатура нужна для удобства медицинских работников и расшифровывается как “малые аномалии развития сердца”.

    продукты содержащие магний

    Многие мамы не знают, что это такое. Диагноз МАРС выносят, если у малыша из-за нарушений в процессе образования соединительной ткани наблюдаются определенные состояния органа, препятствующие нормальному функционированию его сосудов и клапанов.

    Отличием МАРС от сердечных патологий является то, что отклонения в строении органа проявляются на анатомическом и морфологическом уровне, практически без существенных гемодинамических изменений и клинических проявлений.

    Профилактика

    К профилактическим действиям развития представленной патологии у детей следует отнести тщательное планирование беременности, полное исключение неблагоприятных факторов, а также предварительное обследование для выявления фактора риска.

    Женщины, попадающие в подобный неблагоприятный список, должны проходить комплексное обследование, где выделяют УЗИ и своевременную биопсию хориона. При необходимости следует решать вопросы показаний к прерыванию беременности.

    В случае, если беременная уже информирована о развитии патологии в период развития плода, она должна проходить более тщательное обследование и гораздо чаще консультироваться у акушера-гинеколога и кардиолога.

    Из-за отсутствия возможности выявить причины МАРС у детей специфических мер профилактики аномалий в медицинской практике не создано.

    Данный нюанс не означает, что патологи нельзя предотвратить. При соблюдении некоторых правил риск их развития можно в значительной степени снизить.

    Профилактические меры должны осуществляться не только в отношении ребенка, но и во время вынашивания плода, а также на этапе планирования беременности.

    Неспецифическая профилактика МАРС включает в себя следующие рекомендации:

    1. На этапе планирования беременности необходимо пройти комплексное обследование и вылечить все имеющиеся заболевания.
    2. При вынашивании плода необходимо исключить воздействие негативных факторов на мать и будущего ребенка, отказаться от вредных привычек и соблюдать режим дня для беременных.
    3. Питание ребенка с первых дней его жизни должно быть полноценным и сбалансированным.
    4. При наличии подозрений на отклонения в работе сердечно-сосудистой системы, следует незамедлительно пройти обследование.
    5. Заболевания любой этиологии у ребенка должны лечиться своевременно и полноценно.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка

    Малые аномалии развития сердца не относятся к числу смертельно опасных заболеваний, но относиться к данному виду патологии легкомысленно не стоит.

    В любом случае МАРС являются нарушениями состояния сердечно-сосудистой системы.

    Если вовремя не определить степень развития патологии пренебречь терапией, то осложнения могут стать причиной серьезных последствий.

    Конечно, вероятность и формы осложнений зависит от многих факторов. Но важно понимать, что осложнения возникают редко. По сути, могут развиться такие заболевания:

    • почечный инфаркт;
    • инсульт;
    • инфаркт миокарда;
    • транзиторное нарушение кровообращения мозга.

    При выявлении открытого овального окна необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить УЗИ сердца

    Это происходит из-за того, что развивается парадоксальная эмболия. Если говорить о прогнозах, то в большинстве случаев все благоприятно. Тем, у кого выявлено ООО в соответствии с МКБ 10, нужно регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить УЗИ сердца. Необходимо отказаться от видов спорта, из-за которых организм постоянно подвергается очень сильным физическим нагрузкам.

    Каждой женщине, которая планирует родить ребенка или уже забеременела, важно помнить, что она может предотвратить развитие аномалии сердца у своего будущего ребенка. Нельзя курить, пить, принимать наркотики и делать все, что может хоть как-то сказаться на здоровье плода в утробе малыша.

    В итоге можно сказать, что ООО – это аномалия, которая сама по себе не несет очень серьезной опасности, если речь не идет о том, что есть сопутствующий порок или другой серьезный дефект. Все зависит от разных факторов. Но здоровье каждого человека очень часто в его руках! Каждый день нужно думать о здоровье, своем и своих близких!

    Описание митрального порока сердца вы найдете по ссылке.

    Отсюда вы сможете узнать об открытом артериальном протоке у детей.

    Внезапная сердечная смерть

    Факторы риска: женский пол, гемодинамически

    значимую регургитацию II-III, удлинение QT,

    нарушение реполяризации в нижних

    отведениях, миксоматозную дегенерация

    створок МК, наличие синкопе, случаи

    внезапной смерти среди родственников.

    Митральная регургитация

    Инфекционный эндокардит

    Тромбоэмболические осложнения

    (нарушениями мозгового кровообращения по

    Предлагаем ознакомиться:  Эхокардиография сердца - принципы, технология проведения, результаты

    ишемическому типу, острыми нарушениями

    кровообращения сетчатки, очаговыми

    Мутагенное действие алкоголя, никотина

    изменениями миокарда

    Нарушения ритма сердца

    В каком возрасте диагностируют

    Чаще всего подобные отклонения выявляют у молодых людей и у детей до 3-летнего возраста. Обычно после 5 лет признаки аномального развития проходят.

    Ребенок растет, происходят возрастные изменения в его органах и их деятельности, некоторые отклонения исчезают самопроизвольно, например, закрывается овальное окно. Поэтому медицинский диагноз МАРС – это, скорее, констатация факта особенностей развития сердца, чем указание на патологические изменения в органе.

    Благодаря высокотехнологичной ультразвуковой аппаратуре, можно своевременно заметить отклонения в развитии органа и вовремя назначить коррекционные мероприятия.

    Случается, что человек узнает о каких-либо отклонениях в сердечной деятельности, прожив немалую часть жизни и пройдя определенное обследование. А так как ничего его не беспокоило, то и об аномалии сердца он не догадывался.

    Последние исследования показали, что пациентам с малыми сердечными аномалиями следует находиться под наблюдением, а в отдельных ситуациях требуется лечение.

    Частота встречаемости уменьшается с

    Пролабирующий клапан нижней полой вены

    Увеличенная евстахиева заслонка

    Дилатация правого АВ-отверстия

    Пролабирование митрального клапана

    Асимметрия створок аортального клапана

    Частота встречаемости увеличивается с

    Пролапс митрального клапана

    Дилатация синусов Вальсальвы

    Смещение септальной створки

    Пролапс створок легочной артерии

    трикуспидального клапана

    В подавляющем большинстве случаев сердечно-сосудистая система не страдает при МАРС. Поэтому и признаки каких-либо нарушений не проявляются. Если же патологий развития несколько или они усугубляют течение других болезней, у ребенка могут проявляться такие симптомы:

    • Цианоз (посинение кожи, особенно в области носогубного треугольника).
    • Одышка (у младенцев часто проявляется во время кормления или плача).
    • Быстрая утомляемость после любых нагрузок.
    • Незначительные, редкие боли в сердце.

    Малые аномалии развития дают о себе знать в период полового созревания, когда меняется гормональный фон. У подростков наблюдаются тахикардии и другие аритмии, они жалуются на давящее чувство за грудиной, головокружения и тошноту.

    В раннем возрасте выявить МАРС удается на плановых осмотрах у кардиолога. При прослушивании сердца врач может обнаружить шумы, а после проведения УЗИ диагноз будет поставлен точно. Эхокардиография достаточно эффективна для выявления разных патологий развития, в числе которых аномалии и пороки сердца.

    Заподозрить наличие МАРС можно и по другим признакам. Очень часто аномалии сердца диагностируются у детей с врожденными вывихами тазобедренных суставов или их повышенной подвижностью, а также с паховыми и пупочными грыжами.

    Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

    Прием у педиатра

    Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

    Диагностические критерии:

    • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)
    • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.)
    • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС
    • Изменения на ЭКГ
    • ЭхоКГ — критерии
    • Рентгенологические критерии.

    Дифференциальная диагностика:

    • ВПС
    • Большие аномалии развития сердца.

    Функциональная значимость:

    • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний
    • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца
    • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

    Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

    Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца

    • Q24.0 Декстрокардия
    • Q24.1 Левокардия
    • Q24.2 Трехпредсердное сердце
    • Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
    • Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

    Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

    Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс.

    Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

    Открытое овальное окно

    тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа.

    Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа.

    Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

    Регургитация митрального клапана

    МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

    Общие симптомы и диагностика МАРС

    Чаще всего малые аномалии развития сердца никак себя не проявляют, но в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько таких особенностей одновременно, это может влиять на функции сердца. Тогда у ребенка или взрослого человека могут наблюдаться следующие жалобы:

    • Интересен тот факт, что в ряде случаев предположить наличие МАРС у будущего ребенка можно еще до его рождения – на перинатальном ультразвуковом скрининге плода. Часто те или иные малые аномалии сердца, включая дополнительные или аномальные хорды, дают основу для интереснейшего ультразвукового феномена – гиперэхогенного фокуса сердца, или симптома гольфного мяча.
  • У детей до года характерным признаком тех или иных проблем с сердцем является появление цианоза. Цианоз – это синеватое или серое изменение цвета кожи, в том числе носогубного треугольника при сосании, плаче, физической нагрузке.
  • Отдышка или учащенное дыхание во время еды или активных физических занятий.
  • У детей старшего возраста и подростков во время быстрого роста организма и гормональных перестроек могут появляться жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы и вестибулярного аппарата: учащенное сердцебиение – тахикардия, «перебои» в работе сердца, боли за грудиной и в области сердца, появление «комка» в горле, слабость, головокружение, беспричинные обмороки и потери сознания, повышенная потливость.
  • Иногда врачи могут наблюдать учащение пульса пациента, нестабильность артериального давления, а при выслушивании сердца стетоскопом врач слышит различные шумы. Именно эти сердечные шумы впервые вынуждают врача назначить пациенту УЗИ сердца.
  • В достаточно редких случаях МАРС может давать те или иные изменения на электрокардиограмме – синусовую тахикардию, синдром укороченного PQ-интервала, некоторые виды аритмий.
  • Это общие симптомы МАРС, обнаруживаемые на ультразвуковых и допплерометрических исследованиях сердца.

    Дополнительно, в целях оценки влияния того или иного МАРС на работу сердечно-сосудистой системы, применяют другие методы исследования:

    1. Электрокардиографию (ЭКГ) – регистрация электрической активности сердца.
    2. Холтеровское мониторирование – постоянная запись ЭКГ в течение суток с помощью специального переносного и портативного аппарата ЭКГ.
    3. Функциональные пробы с физической нагрузкой – велоэргометр, ходьба и другие физические упражнения.
    4. Суточное мониторирование артериального давления (СМАД) – методика, аналогичная холтеровскому мониторированию, только аппарат в течение суток измеряет больному артериальное давление с заданным промежутком времени.
    5. Исследования функции внешнего дыхания для оценки полноценности работы легких.
    6. Лабораторные исследования.

    Далее мы подробнее поговорим о некоторых вариантах этих интересных особенностей строения сердца.

    Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают:

    • Эктопические трабекулы
    • Пролапс митрального клапана
    • Пролапс трикуспидального клапана
    • Открытое овальное окно
    • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ
    • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки
    • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины
    • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

    Сопутствующая патология:

    • Синдром Марфана
    • Синдром Элерса–Данло–Русакова
    • Первичный гипогонадизм
    • Синдром Бехчета
    • Врождённые пороки сердца (ВПС)
    • Аритмии сердца
    • Инфекционный эндокардит
    • Клапанная регургитация.

    Симптоматика

    В большинстве случаев сердечные аномалии себя никак не проявляют, дети с таким диагнозом ничем не отличаются от сверстников. Симптомы отсутствуют, а если и возникают, то незначительные. Чаще всего выявляют систолический шум при прослушивании.

    Дополнительная хорда левого желудочка

    Нередко какие-либо признаки становятся заметны в период взросления и проявляются в виде:

    • цианоза (посинения носогубного треугольника) у ребенка, не достигшего одного года, во время сосания, плача;
    • учащенного дыхания, иногда одышки при физической нагрузке;
    • аритмии, боли в области сердца.

    Возможны проблемы с деятельностью желудочно-кишечного тракта, перепады настроения. У детей школьного возраста выявляют плоскостопие, сколиоз (искривление позвоночника), перегиб желчного пузыря.

    МАРС у детей – достаточно распространенное состояние. По данным разных авторов, МАРС встречаются от 2,2 до 10% случаев, у детей с патологией сердечно-сосудистой системы – в 10–25% случаев (до 68,9% в зависимости от контингента обследуемых). Частое выявление МАРС в последние годы связано с широким использованием эхокардиографии с хорошим разрешением. Обнаружение МАРС у ребенка ставит перед педиатром целый ряд вопросов, касающихся тактики его ведения и объема дальнейшего обследования.

    Наиболее широко в настоящее время используется классификация МАРС, предложенная С.Ф.Гнусаевым (2001 г. с изменениями).

    • предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан (складка эндокарда, которая расположена в устье нижней полой вены, открывающемся в полость правого предсердия) более

    <img src='https://mks.ru/library/books/bum/kniga01/kartinki/f2.jpg' title='' alt='Аневризматическое выпячивание межпредсердной перегородки


    Об авторе: admin4ik

    Ваш комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock detector