Порок сердца у новорожденного последствия

Лечение врождённых пороков сердца

Согласно статистике, около 8 из 1000 детей появляются на свет, имея один или более пороков сердца. Еще в прошлом столетии диагноз «врожденный порок сердца у новорожденных» (сокращенно ВПС) звучал как приговор и означал, что жизнь может прерваться в любое мгновение. Однако современные достижения и высокотехнологичное оборудование помогают продлевать жизнь и делать ее качественной, насколько это возможно.

Врожденный порок сердца у новорожденных — это дефект в строении сердца, наблюдающийся с рождения, но формирующийся зачастую еще во время внутриутробного развития. Дефект либо мешает нормальному кровеносному движению (например, при сбоях в работе клапанного аппарата), либо влияет на качество наполняемости крови кислородом и углекислым газом.

Сердечно-сосудистая система формируется на ранних сроках, с 10 по 40 день развития. То есть начиная с третьей недели беременности, когда женщина еще в большинстве случаев не знает о своем положении, и заканчивая вторым месяцем, у эмбриона закладываются камеры и перегородки сердца, магистральные сосуды. Это самое опасное время в плане развития сердечных пороков.

Сердечные патологии зарождаются еще в начале формирования сосудистой системы

Была замечена некая «сезонность» рождения малышей с врожденными сердечными пороками, что, с одной стороны, объясняется сезоном вирусов и простуд эпидемического масштаба. С другой же, только лишь перенесенные вирусные заболевания не означают, что ребенок родится с патологией. Потенциально опасными считаются вирусы гриппа и простого герпеса, наиболее пагубный для плода вирус краснухи. Существует целый ряд других факторов, влияющих на причины возникновения патологии:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Проживание в экологически негативном регионе.
3. Работа на предприятиях с вредными условиями труда (работа с лакокрасочной продукцией, солями тяжелых металлов, радиационные излучения).
4. Вредные привычки. Частота рождения младенцев с сердечными пороками у матерей, злоупотребляющих алкоголем, составляет от 30 до 50%.
5. Возраст. Риск увеличивается, если отцу и матери больше 35 лет.
6. Прием определенных лекарственных препаратов в первом триместре (барбитураты, антибиотики, папаверин, гормональные препараты, наркотические анальгетики).
7. Некоторые болезни родителей, например, сахарный диабет.
8. Предшествовавшие беременности оканчивались мертворождением.
9. Тяжелый токсикоз.

Существует множество классификаций порока сердца у новорожденных, среди которых самая известная классификация по цвету:

1. «Бледные». Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
2. «Синие». Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
3. «Нейтральные» .

В идеале порок определяется неонатологом при прослушивании сердца ребенка. Однако на практике это не всегда возможно, поэтому пристальное внимание обращается на такие признаки, как состояние кожных покровов и динамику дыхания. Итак, основные симптомы, указывающие на сердечные патологии, следующие:

• синюшность (цианоз) кожи, посинение носогубного треугольника при кормлении;
• сбои сердечного ритма;
• шумы в сердце, не проходящие в течение определенного периода;
• сердечная недостаточность в ярко выраженной форме;
• одышка;
• вялость наряду со слабостью;
• спазмы периферических сосудов (конечности и кончик носа бледнеют, на ощупь прохладные);
• плохо набирает вес;
• отечность.

Шумы в сердце могут быть услышаны опытным врачом сразу после рождения

Даже слабовыраженные признаки нельзя оставлять без внимания. Запишитесь на прием к кардиологу и пройдите дополнительное обследование.

Автор Татьяна Рудакова July 31, 2013

Если дети имеют врожденные пороки сердца, значит, они родились с проблемой в сердечной структуре. Некоторые дефекты просты и проходят без лечения, например, маленькое отверстие между сердечными камерами впоследствии может закрыться само по себе. Другие повреждения являются более сложными и могут требовать проведения ряда операций.

Как работает сердце? Две правые камеры через легочные артерии поставляют венозную кровь в легкие, где происходит ее обогащение кислородом. Затем из легких артериальная кровь возвращается к левым камерам сердца через легочные вены. Оттуда через аорту она поступает ко всем другим органам. Порок сердца у новорожденных означает, что дефект в сердечной структуре возник еще при внутриутробном развитии.

Сердце ребенка начинает биться только на 22 день после зачатия. В этот период оно имеет форму трубки, которая затем наклоняется и образует петлю. К 28 дню после зачатия сердце приобретает правильную форму. Как раз в этот момент и может начать развиваться порок сердца. Доподлинно неизвестно, почему так происходит, но есть предположения, что некоторые заболевания, лекарства и генетика могут играть роль.

Порок сердца у новорожденных может быть разных видов, а именно:

• Отверстия в сердце. Если между сердечными камерами есть отверстия, обогащенная и необогащенная кислородом кровь могут перемешиваться. Примеры таких повреждений: дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток.
• Затруднение кровотока. Когда сердечные клапаны и кровеносные сосуды более узкие, чем необходимо, сердцу труднее качать через них кровь. Наиболее распространенные дефекты такого вида – это легочный стеноз и аортальный стеноз.
• Аномалия кровеносных сосудов. Такой порок сердца у новорожденных связан с неправильным формированием или расположением кровеносных сосудов. В качестве примера можно привести транспозицию магистральных артерий, когда легочная артерия и аорта находятся на неправильной стороне сердца.
• Аномалия клапанов сердца. Когда клапаны не в состоянии должным образом открываться и закрываться, кровь не может течь нормально.
• Сочетание пороков. Некоторые дети могут рождаться сразу с несколькими пороками сердца.

Когда у новорожденного есть серьезный порок сердца, симптомы проявляются уже в первые несколько часов, дней или недель жизни. Признаки могут включать нездоровый цвет кожи, учащенное дыхание, отеки ног и живота. Менее серьезные дефекты могут вообще не иметь признаков и проявиться уже в старшем возрасте.

• застойная сердечная недостаточность ;
• замедление развития и роста;
• склонность к инфекциям дыхательных путей, в том числе пневмонии;
• нарушение сердечного ритма;
• эмоциональные проблемы;
• цианоз, характеризующийся серовато-синим цветом кожи;
• трудности в обучении.

Причины появления врождённых сердечных патологий это целый ряд различных факторов, которые обычно выявляются постфактум, то есть после постановки диагноза, они кроятся:

• в наличии хромосомных нарушений;
• в генной мутации;
• во влиянии внешних факторов (вирусные болезни будущей мамы, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные средства, вредные привычки мамы в процессе вынашивания, вредности на производстве);
• в имеющейся полигенно-мультифакториальной предрасположенности.

Помимо явных причин, выделяются факторы, которые способны спровоцировать, риск развития сердечных патологий у плода. Среди них возраст будущей мамы моложе 15-17 лет и старше 40 лет, токсические проявления в первом триместре, опасность самопроизвольного выкидыша, эндокринные сбои у беременной, случаи гибели плода в утробе, наличие в семье случаев с врождёнными сердечными аномалиями.

Симптоматическая картина и течение внутриутробных сердечных аномалий обусловлена видом имеющейся патологии.

У грудничков, страдающих цианотическими сердечными патологиями, развивается синюшность кожи и слизистых оболочек. Этот признак усиливается в процессе напряжения: при сосании или плаче малыша. Белые пороки характеризуются бледностью кожных покровов, похолоданием рук и ног.

Такие новорожденные, как правило, беспокойно себя ведут, отказываются от грудного молока, подвержены быстрому утомлению при кормлении. Они много потеют от слабости, у них наблюдается тахикардия, аритмия, одышка, припухлость и пульсация сосудов на шее.

При хроническом нарушении кровотока груднички недостаточно весят и мало прибавляют в росте, другими словами отстают в физическом развитии.

У них обнаруживают шумы в сердце.

Определить внутриутробные сердечные аномалии у малышей возможно методом системного обследования.

При визуальном осмотре малыша важным является окраска кожи: наличие или отсутствие синюшности.

В ходе прослушивания сердца обычно обнаруживается изменение тонов сердца, присутствие шумов и пр.

Физикальное обследование в случае подозрения на внутриутробную сердечную патологию может быть дополнено инструментальным методом диагностики — ЭКГ, ФКГ, рентгенографией органов грудной клетки, ЭхоКГ.

Если имеются сложные пороки сердца, а также сопутствует лёгочная гипертензия, с целью точной диагностики, может быть назначено зондирование полостей органа и выполнение ангиокардиографии.

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это — совокупность нескольких факторов:

• Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
• Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
• Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
• Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
• Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
• Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

• Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
• Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
• Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
• Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

У новорожденных

1. «Бледные». Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
2. «Синие». Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
3. «Нейтральные».

• Учащение пульса.
• Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
• Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
• Брадикардию.
• Частые срыгивания.
• Одышку.
• Слабое сосание груди.
• Недостаточную прибавку в весе.
• Обмороки.
• Отеки.
• Потливость.

• Генетическая склонность.
• Хромосомные болезни.
• Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
• Возраст будущей мамы больше 35 лет.
• Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
• Неблагоприятная экологическая ситуация.
• Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
• Курение в первом триместре.
• Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
• Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
• Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

• генетический фактор;
• внутриутробную инфекцию;
• возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
• экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
• токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
• прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
• заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

• синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
• вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
• медленная прибавка в весе;
• частое срыгивание во время кормления грудью;
• беспричинный крик;
• приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
• беспричинная тахикардия или брадикардия;
• потливость;
• отеки конечностей;
• выбухание в области сердца.

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

   Одышка — это учащённая частота дыхания;

• изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
• отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
• нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
• при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

   Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
7. УЗИ органов брюшной полости.

• генетический фактор;
• внутриутробную инфекцию;
• возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
• экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
• токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
• прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
• заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

• с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
• недоношенные;
• с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Виды и классификация патологии

• бледные пороки – они характерны такими симптомами, как отдышка и бледный оттенок кожи, головные боли и боли в сердце, которые возникают по причине дефектов перегородок предсердий и желудочков;
• синие пороки – здесь происходит смешивание артериальной и венозной крови, вследствие чего кожа больного приобретает синюшный оттенок. Такие пороки очень неблагоприятны и могут протекать с серьезными осложнениями;
• нейтральные пороки.

Состояние работы сердца у новорожденного малыша определяет при помощи прослушивания врач-неонатолог, но зачастую на практике пристальное внимание также обращается на состояние кожных покровов и дыхание ребенка. Здесь выделяются следующие симптомы:

• цианоз кожи, характеризующийся синюшным оттенком, а также посинение носогубного треугольника во время грудного скармливания;
• сбои в сердечном ритме;
• наблюдаются шумы в сердце, которые не проходят длительное время;
• ярко выраженная сердечная недостаточность;
• отдышка;
• общая вялость и слабость;
• бледность кончика носа и конечностей, которые также становятся прохладными на ощупь (признаки спазмов периферических сосудов);
• вялый набор веса;
• отечность.

Необязательно, что у малыша будут наблюдаться сразу все симптому. Это может быть один или два, которые слабо выражаются, но тем не менее их нельзя оставлять без внимания.

Разновидностей ВПС очень много (насчитывается более 100 различных видов), однако, чаще всего встречаются такие разновидности как.

Патология развивается тогда, когда в области межжелудочковой перегородки образуется специфическое отверстие. В результате этого у ребенка отмечается нарушение процесса кровообращения, когда кровь, обогащенная кислородом, смешивается с необогащенной.

Патология может иметь различную степень выраженности. Все зависит от размеров отверстия. При незначительных размерах заболевание может никак себя не проявлять. В некоторых случаях небольшое отверстие зарастает самостоятельно с течением времени.

Если же размеры отверстия достаточно большие, у ребенка отмечается посинение кожных покровов в области губ, пальцев. В этом случае малышу требуется специальное лечение.

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

• белые: кожа ребенка становится бледной;
• синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

• дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
• дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
• коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
• стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
• открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
• стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

• тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
• атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
• аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
• транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
• общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
• МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. Ниже представлены основные пороки сердца.

1. Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов.

Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

• стеноз (сужение) легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• декстрапозиция аорты;
• увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз — это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный — на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

• дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
• дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
• коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
• стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
• открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
• стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

• тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
• атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
• аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
• транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
• общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
• МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Вид	Синие	Белые (бледные)
Выявление	Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни.	Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика	Происходит смешение артериальной и венозной крови.	Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы	Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника.	Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип	Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др.	Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Порок сердца у новорожденных — причины

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Вывод. Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста. В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго. Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Сердце ребенка формируется на 2-8 неделе после зачатия, пороки развиваются именно в это время, если нарушен эмбриогенез.

Основные причины, которые могут повлиять на состояние сердца, это:

• наследственный фактор (являются определяющим в 90% случаев);
• хромосомные нарушения виноваты в 5%;
• генные мутации – 3%;
• негативное воздействие окружающей среды (2%).
• инфекции и вирусы, которыми переболела женщина в начале беременности;
• вредные привычки женщины (курение алкоголизм, наркотики);
• лекарственные препараты (антибиотики, амфетамины, триметадионы, противосудорожные);
• другие внешние факторы: радиационное излучение, горный климат, повышенное атмосферное давление и т.д.

В группу риска входят женщины старше 35 лет, с самопроизвольными выкидышами и мертворождением.

Об опрелостях у новорожденных и детей до года поговорим в этой статье.

Симптомы могут быть различными, все зависит от вида порока и насколько он влияет на общее состояние ребенка.

Если ВПС компенсированный, то есть организм пока в силах развиваться правильно и полноценно, несмотря на заболевание, недуг может никак себя не проявлять.

Если ВПС не компенсирован, родители могут сразу заметить, что их ребенок болен по симптомам:

1. Цианоз (синеют кожные покровы), возникающий из-за недостатка кислорода в крови. Но родителям важно знать, что цианоз может быть симптомом не только ВПС, но также центральной нервной системы и органов дыхания. В зависимости от вида порока и степени сложности может синеть носогубный треугольник, руки, ноги и даже полностью все тело.
2. Одышка и характерный кашель. Одышка может наблюдаться в период активности или даже в спокойном состоянии. Чтобы убедиться, учащенное у малыша дыхание или нет, посчитайте количество вдохов, когда он спит. Нормальные показатели – не более 60 вдохов в минуту.
3. Учащенное сердцебиение – еще один симптом проблем с сердцем. Однако существуют пороки, которые могут провоцировать брадикардию (сниженный пульс).
4. Общие симптомы, характерные и для других заболеваний: вялость, сонливость, отсутствие аппетита, раздражительность, вскрикивания во сне. При тяжелых пороках ребенок может задыхаться и терять сознание.

Врач при первичном обследовании ребенка может поставить предположительный диагноз по следующим симптомам:

• цианоз;
• шумы сердца, которые не исчезают на 3-4 день после рождения;
• компенсаторная реакция ВПС (бледные и холодные конечности и нос);
• сердечная недостаточность;
• нарушение электрической активности сердца (определяется проводимость и ритм сердца).

Сейчас многие пороки диагностируются во время беременности.

Сложные ВПС требуют незамедлительной помощи сразу же после рождения, иногда счет идет не на дни, а на часы.

При несвоевременном лечении и затягивании времени может возникнуть ситуация, когда помочь ребенку уже невозможно. Дети с ВПС часто страдают инфекционными заболеваниями, ишемией миокарда и анемией.

Неправильная работа сердца влияет на функционирование и развитие нервной системы и головного мозга, поэтому у детей с ВПС нередко наблюдаются проблемы с ЦНС.

Еще одно серьезное осложнение – инфекционный эндокардит (воспалительное заболевание оболочки сердца), которая может спровоцировать болезни почек, селезенки и печени.

Единственный способ предохранения от эндрокардита – прием антибиотиков перед любыми оперативными вмешательствами и при проникновении в организм инфекций.

Родители должны помнить, что сердце ребенка с ВПС более подвержено инфекциям, чем здорового малыша.

О средствах для лечения гайморита у детей расскажет наша статья.

Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга — классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания — у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином — до 60%.

У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств — папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз возможно установить окончательно.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие — за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад.

Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

• зависит от вида порока;
• от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
• осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

Возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям — при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

• Метаболическим;
• Гормональным;
• Физиологическим и другим причинам.

Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

К числу этих пороков относится:

1. Коарктация аорты.
2. Стеноз устья аорты.
3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей — один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

• он мешает нормальному кровеносному движению;
• мешает процессу наполняемости крови углекислым газом и кислородом.

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Приобретенный порок сердца

Признаки формирования патологии включают в себя следующие симптомы:

• Изменение оттенка кожных покровов: синюшность или бледность. Особенно четко выделяется носогубный треугольник в момент грудного вскармливания.
• Частое срыгивание малыша молоком при кормлении грудью.
• Периодические приступы одышки или постоянные проблемы с дыханием.
• Необоснованное возникновение брадикардии или тахикардии.
• Чрезмерная потливость.
• Беспокойство или слабость во всем теле в момент прикладывания к груди для кормления.
• Отечность в нижних конечностях.
• Медленное набирание младенцем веса.
• Крик без определенной причины.

• Возрастная категория женщины – старше 35 лет
• Отравление наркотическими, табачными изделиями, а также спиртными напитками в хронической форме
• Загрязненная атмосфера
• Болезни будущей матери хронического протекания
• Увеличенные показатели радиоактивного фона
• Лечение во время беременности с помощью серьезных лекарственных средств, таких как антибиотики, противовоспалительные препараты
• Хромосомные заболевания
• Конечности постоянно прохладные
• Присутствуют шумы в миокарде при прослушивании
• Генетическая предрасположенность
• Заражение беременной вирусными болезнями (краснуха, грипп, герпес)
• Неблагоприятный акушерский анамнез в прошлом (преждевременные роды, выкидыш, аборт)

Если у ребенка обнаруживается порок развития сердца, то показатели фиксируют изменения на электрокардиограмме, а также при обследовании с помощью рентгена или при эхокардиографическом обследовании.

В других ситуациях порок сердца может быть смертельно опасным. Даже при экстренной помощи неонатологов, осуществляющих кардиологическое, кардиохирургическое и реанимационное воздействие вероятность выживаемости мала.

В 75% случаев малыши с пороком развития не живут дольше нескольких месяцев.

Таким образом, порок сердца чаще всего выявляется у новорожденных и является врожденной аномалией. Во время обнаруженные симптомы дают возможность полностью излечиться в детском возрасте. Дополнительно следует воздействовать на организм, насыщая его витаминами и полезными веществами, устраняя все возможные факторы, негативно воздействующие на сердечную мышцу.

Симптомы патологии у ребенка:

• Самый первый симптом — шумы в сердце. Но нередко обнаружить их сразу после рождения не удается.
• Ребенок имеет болезненный окрас кожи и слизистой (чаще всего это синюшный или бледный оттенок).
• Вялость, малоподвижность, при попытке дать ребенку грудь он отказывается.
• Из-за нехватки кислорода в организме кожа лица и тела может приобретать синий цвет.
• Ребенок постоянно плачет и кричит.
• Сердцебиение учащенное.
• Кожа сухая, конечности у ребенка холодные.
• Аритмия.
• В области сердца может отмечаться набухание.
• Появление одышки, даже если ребенок не проявляет активности.

Признаки порока различаются в зависимости от вида патологии.

Если врожденный порок сердца не удалось обнаружить до года, то в дальнейшем распознать его можно, если ребенок быстро утомляется, он плохо усваивает школьный материал, после занятий спортом кожа приобретает синий оттенок. Поэтому лучше если ВПС обнаружить у годовалого ребенка.

При подозрении врожденного порока сердца у ребенка, ему назначают ряд анализов и обследование, чтобы точно убедиться в диагнозе. После чего, если подозрения врача подтвердятся, ребенку будет назначено лечение. С такими малышами нужно постоянно быть начеку, следить за самочувствием и регулярно посещать врача.

Своевременная диагностика и лечение позволят ребенку вырастить здоровым. Поэтому груднички проще поддаются лечению. А в будущем такому человеку регулярно придется посещать кардиолога, и проходить обследование.

Методы лечения

Лечение ВПС должно быть комплексным. В особо тяжелых случаях может потребоваться операция. Если у ребенка есть такой диагноз, то после рождения и до 1 года его следует обследовать у педиатра и кардиолога каждые три месяца. После 1 года — раз в 6 месяцев.

Условия воспитания малыша с ВПС:

• Давать грудничку желательно только грудное молоко.
• Число кормлений должно быть частым, но сами порции маленькими.
• Как можно чаще гулять на свежем воздухе.
• Физические нагрузки (об интенсивности лучше посоветоваться с лечащим доктором).
• Не желательно, чтобы малыш находился на морозе или открытом солнце.
• Профилактика болезней.
• Прививки.
• Правильное питание. Пища должна быть богата калием.

Консервативные методы лечения, чаще всего, никаких результатов не дают и скорее являются дополнением к хирургическому вмешательству. Как правило, консервативная терапия назначается либо до операции (чтобы подготовить организм), либо после (чтобы его поддержать).

С помощью операции малышу дается шанс полностью вылечить заболевание (если патология была не серьезная) либо в будущем вести нормальный образ жизни и не получить инвалидность.

Благополучный исход оперативного вмешательства будет зависеть от профессионализма хирурга, а также от заботы и уходом за чадом родителей.

При сложных пороках может потребоваться не одна операция. Иногда разница между ними в несколько лет. Бороться с данным заболеванием можно, главное, вовремя начать.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

• аварийная фаза — эта фаза начинается сразу после рождения малыша, когда его органы дыхания получают хорошую встряску и, пытаясь адаптироваться к новым условиям, работают на износ. Если организм ребенка слабенький, то без вовремя оказанной помощи он может погибнуть;
• стадия компенсации – когда организм ребенка компенсирует вс недостающие возможности, то его сердечно-сосудистая система способна стабильно работать какое-то время, пока все силы не окажутся на исходе;
• стадия декомпенсации – когда организм теряет силы вследствие тяжелых нагрузок, сердечно-сосудистая система перестает работать в прежнем режиме, что приводит к ее недостаточности.

При аварийной стадии оперативное вмешательство показано только при определенных пороках, проводится она сразу же после рождения (в противном случае ребенок может погибнуть). Обязательная операция требуется в фазе компенсации, когда органы работают в слаженном режиме за счет своих резервов. В фазе декомпенсации оперативное вмешательство не несет смысла.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

• ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
• повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
• осложнения, возникшие после операций на сердце;
• атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
• дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
• инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай!У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Причины

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

• Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
• Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
• Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Приобретенные пороки сердца также называют клапанными, поскольку они характеризуется изолированным или комбинированным поражением клапанного аппарата сердца.

Чаще других поражается митральный клапан (формируется митральный порок), через отверстие которого кровь перетекает из левого предсердия в левый желудочек. На втором месте – поражение аортального клапана, соединяющего левый желудочек и аорту (аортальный порок). Реже других страдает трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком (трикуспидальный порок).

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Врожденный порок сердца

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

•  ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• ФКГ;
• рентгенография;
• общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Определяющим в тактике лечения будет:

• вид порока;
• наличие или нарастание сердечной недостаточности;
• возраст, вес ребёнка;
• сопутствующие пороки развития;
• вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Чаще всего врачи выявляют отклонения в развитии ребенка еще при утробном формировании плода. Это происходит посредством периодических плановых и специальных осмотров с помощью ультразвукового исследования.

Определенные аномальные процессы становятся заметны специалистам уже на 14 неделе беременности.

Знание такой ситуации позволяет акушерам заблаговременно подготовиться к специфическому процессу родов. При этом заранее решается вопрос с кардиохирургами о проведении хирургического вмешательства на сердечной мышце новорожденного.

Иногда выявить патологии на скрининговом обследовании невозможно. При рождении неонатолог может выявить проблему при внешнем осмотре и прослушивании сердечка малыша. Признаками заболевания, на которые должен обратить внимание доктор, – смена цветового окраса верхних слоев эпидермиса, нарушения в частоте сердечных сокращений, одышка.

Кроме этого, при прослушивании могут быть слышны шумы в сердце, расщепление тонов. Такие симптомы считаются причинами направления малыша к кардиологу и прохождения определенных анализов:

• Электрокардиограмму
• Эхокардиоскопия
• Общий анализ крови
• Рентгенография
• Катетеризация
• Компьютерная томография

По проводимому ультразвуковому исследованию определяется наличие или отсутствие порока развития у новорожденного. Благодаря диагностике выявляются основные проблемы с кровообращением.

Есть вероятность рассмотрения появления или присутствия осложнений, заранее выявить возможность их терапии. Благодаря этому обследования точно устанавливается тактика лечебного процесса и сроки проведения хирургического вмешательства.

Если у малыша заподозрили патологию, его направляют к кардиологу, а в сложных случаях даже в кардиохирургический центр, где будут подробно рассмотрены симптомы и оценен характер пульса и давления, состояние органов и систем. Для диагностики будет проведено ЭКГ, УЗИ, снята фонокардиограмма, произведен рентген сердца. В тяжелых и спорных случаях производится катетеризация сердца, которая заключается во введении в полость сердца зонда.

Почему выявить врожденный порок сердца у новорожденных иногда невозможно. Как правило, причиной является недостаточный уровень профессионализма медработника, некачественное оборудование, особенности строения сердечно-сосудистой системы плода, из-за которых невозможно диагностировать ряд нарушений.

Влиять на развитие органов эмбриона современная медицина не может, поэтому точно предсказать, будет ли ребенок здоров, не сможет ни один врач. Тем не менее, попытаться предотвратить развитие болезней под силу родителям ребенка. Особенно женщине, поскольку в большей степени от образа жизни и привычек беременной зависит многое.

Главное — поменьше нервничать, не подвергать организм стрессу и не перегружать его, правильно питаться и регулярно посещать врача. За несколько месяцев до планирования беременности стоит отказаться от вредных привычек мужчине и женщине. Во время беременности все вредные привычки следует исключить.

Нелишним будет изучение своей родословной. Если в семье есть родственники, у которых ВПС, то риск рождения малыша с этим же недугом повышается. Поэтому об этом заранее нужно предупредить врачей.

Малыша с пороком сердца оберегают от инфекций, особенно от инфекционного эндокардита. Появиться инфекция может в процессе проведения большинства стоматологических процедур, таких как чистка зубов, удаление пломбы, прочищение зубных каналов. Перед проведением каких-либо процедур у стоматолога его нужно уведомить о здоровье вашего ребенка.

Также причиной появления становится операция на горло, полости рта и обследование кишечника или желудка. Подростки с данной патологией страдают сколиозом.

Немаловажным фактором для улучшения состояния ребенка и поддержания его здоровья будет соблюдение диеты.

Продукты, который должны быть в рационе:

• Белковая пища (нежирное мясо, рыба, яйца).
• Большое количество овощей и фруктов.
• Зелень.

Не стоит давать чай, кофе и какао. Лучше вместо этого малышу заварить отвары шиповника, свежие соки и несладкие компоты. Поменьше давать сладкого и полностью отказаться от фастфуда, который в принципе негативно влияет на организм даже здорового ребенка.

Многие люди доживают до старости с этим заболеванием. Соблюдая все рекомендации кардиолога, регулярное обследование и соблюдение режима дня поможет вырасти ребенку вполне здоровым.

• данный недуг относится к списку самых распространенных заболеваний у новорождённых малышей. В медицине его ставят во главе данного списка, после него идет патология развития нервной системы у ребенка;
• чаще всего порок сердца затрагивает межжелудочковую и межпредсердную перегородку;
• часто бывает так, что даже после диагностирования ВПС у ребенка, операция не требуется;
• порок сердца у новорожденного зачастую зависит от пола малыша. Так, в медицине принято разделять пороки на три группы – это мужская, женская и нейтральная, где к мужской чаще всего относится аортальный стеноз, а к женской – открытый артериальный проток.

• ЭКГ (электрокардиограмма);
• ФКГ (фонокардиограмма);
• Эхокардиография;
• Рентгенография сердца;
• Пульсоксиметрия;
• Допплер-исследование;
• Катетеризация.

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

1. Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
2. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

1. Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
2. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
3. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
4. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

• Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
• Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер — в кардиохирургический стационар.

Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

• уточнить, есть ли порок на самом деле;
• определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
• уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
• определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
• выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

Последствия

Если лечение не начато вовремя, не было воздействия лекарствами, не проводилась операция, то малышу не избежать появления последствия.

У таких детей чаще обычного возникают инфекции, ишемическая болезнь или железодефицитная анемия. Нестабильное функционирование сердца стимулирует появление проблем с нервной системой.

Самым опасным осложнением является эндокардит. Он обусловлен попаданием бактерии в сердце, имеющие возможность поражать не только оболочку сердечной мышцы, но и почки, печень и селезенку. Для борьбы с подобным последствием врачи рекомендуют срочную терапию в виде антибиотиков.

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита — инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

ВПС – состояние опасное для здоровья и жизни малыша. При ВПС отмечается нарушение процесса кровообращения, что приводит к кислородному голоданию головного мозга, в результате чего нарушается его функциональность, проявляется отставание в психическом развитии малыша.

Нарушение кровообращения влечет за собой проблемы в работе других внутренних органов.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай!Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Почему развивается патология?

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

• простые;
• сложные (соединение двух изменений);
• комбинированные.

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

• ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
• электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
• ангиокардиография;
• эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
• рентген показывает степень проходимости сосудов;
• МРТ;
• измерение давления в сердечных полостях.

Почему развивается ВПС у новорожденных:

• Мутации хромосом на генетическом уровне как причина порока сердца у новорожденных.
• Инфекционные заболевания у женщины во время беременности (краснуха, токсоплазмоз, грипп и многие другие). Особый вред они могут причинить, если женщина заболевает в первом триместре, когда происходит закладка всех органов у эмбриона.
• Хронические болезни, такие как сахарный диабет, волчанка и другие.
• В редких случаях причиной становится возраст родителей.

• Проживание в неблагоприятной экологической среде.
• Применение лекарственных препаратов без разрешения врача.
• Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
• Психологический дискомфорт беременной. Если у женщины были выкидыши или замерзшая беременность, то и в последующие беременности она может все время находиться в стрессе от пережитого опыта.
• Наследственность. Большую роль в развитии порока сердца у детей играет наследственность. Если в семье есть люди, страдающие подобным заболеванием, то и ребенок может родиться с патологией.

Причины и последствия патологии сердца у каждого отдельного малыша могут быть разнообразными.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца — возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 — 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости неодинакова. Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте — дефект межпредсердной перегородки, на третьем — открытый артериальный проток.

Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное — своевременно поставленный диагноз!

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у 1 ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух — диагноз может быть смертельным.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

В Италии врач, чтобы наблюдать спортсменов и давать допуск к соревнованиям, должен пройти 4-летний курс постдипломной подготовки по спортивной медицине.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

---