Оглавление
Классификация
Основу любого приобретенного порока составляют 2 ситуации:
- стеноз – сужение клапанного отверстия, через которое проходит кровь при сокращении сердца;
- недостаточность – укорочение створок клапана.
Степень регургитации (патологического тока крови в обратном направлении) определяет то, насколько выражен стеноз или недостаточность. Этот показатель обязательно вносится в диагноз.
По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:
- Митральные – самые часто диагностируемые.
- Аортальные.
- Трикуспидальные.
Приобретенные пороки по площади поражения разделяются на 3 группы:
- Изолированные — поражение одного клапана.
- Комбинированные. Часто бывают при хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). В основе их лежит сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
- Сочетанные характеризуются множественными поражениями.
Такие классификации необходимы для правильной формулировки диагноза и имеют важное значение при выборе тактики ведения пациента.
Врожденные пороки сердца условно можно разделить на 3 большие группы:
- Патология с сохраненным легочным кровотоком:
- стеноз устья аорты;
- коарктация аорты.
- Пороки с увеличением легочного кровотока:
- дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
- открытый артериальный проток.
- Состояния, сопровождающиеся снижением легочного кровотока:
- триада или тетрада Фалло;
- стеноз устья легочной артерии.
Кроме того, среди врачей бытует выделение «белых» и «синих» пороков по скорости развития акроцианоза. Однако, эта классификация условна, ведь любой порок на последних стадиях вызывает синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.
В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:
- Тмс;
- отсутствие артерии легкого;
- коартация аорты;
- отсутствие одного желудочка;
- межжелудочковая перегородка интактная;
Классификация пороков синдромальная:
- Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
- Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
- ВПС, нарушающие сердечный ритм.
Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.
Основные определения
Порок сердца представляет собой врожденное или приобретенное морфологическое изменение клапанного аппарата, перегородок между отделами и крупных сосудов, отходящих от них. Видов таких патологий очень много. Основные причинные факторы также различны для каждой группы.
Механизм развития у врожденных и приобретенных пороков схожий. В основе лежит неспособность миокарда обеспечивать адекватный кровоток в связи с анатомическими дефектами. Результатом таких процессов является рефлекторное расширение полостей сердца. Следствием усиленной физической нагрузки является увеличение мышечного слоя камер и сосудов – гипертрофия.
На поздних стадиях порока присоединяются признаки нарушений в большом и малом кругах кровообращения с развитием хронической сердечной недостаточности. Формируется легочная гипертензия. Ее развитие свидетельствует о тяжелом течении заболевания и определяет, сколько живут с пороком сердца.
Клиническая картина
Симптоматика у больных с любым сердечным пороком схожая. При небольших дефектах она может не проявляться несколько лет. Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:
- одышку;
- постоянную слабость;
- для детей характерна задержка развития;
- быстрая утомляемость;
- снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
- сердцебиение;
- дискомфорт за грудиной.
По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:
- отеки ног, рук, лица;
- кашель, иногда с прожилками крови;
- нарушения сердечного ритма;
- головокружения.
Тяжелее определить симптоматику у грудничков. Может определяться:
- вялость;
- частые срыгивания;
- плохая прибавка веса;
- отказ от груди;
- задержка физического развития.
Родителям нужно более внимательно относиться к малышу, ведь только они могут заподозрить патологии при начальных ее проявлениях.
Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.
При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.
Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.
Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.
Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.
ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:
- тахикардия;
- одышка;
- вялость;
- кожа на ощупь холодная.
Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.
Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.
Диагностика ТМС:
- На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
- Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
- При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.
Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:
- Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
- Измерение пульса.
- Прослушивание сердца и легких.
- Измерение давления.
- Мониторинг состава крови.
Что входит в задачи педиатра:
- Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
- Свободное пеленание.
- Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
- Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).
ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.
В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.
Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.
Приобретенные пороки
В результате воздействия определенных факторов в сердце происходят патологические анатомические изменения клапанного аппарата.
Приобретенные пороки могут развиваться у здорового человека либо быть следствием хронического заболевания. Основными причинами для их развития считают:
- острую ревматическую лихорадку;
- инфекционный эндокардит;
- болезнь Бехтерева;
- острый инфаркт миокарда;
- ишемическую болезнь;
- старческий возраст при избыточном отложении солей кальция;
- аутоиммунные заболевания (склеродермия, ревматоидный артрит);
- специфическая инфекция (третичный сифилис, туберкулез);
- артериальная гипертензия.
В связи с большим количеством патологий, способных вызывать приобретенный порок, важное значение в диагностическом поиске отдается поиску основной причины развития заболевания. У здоровых лиц внимание уделяется профилактике ревматических атак, инфекционного эндокардита и специфических инфекций. Актуально это в связи с широким возрастным охватом этих патологий.
Врожденная каорктация аорты
Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.
Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.
Симптомы у новорожденных:
- холодные руки и ноги;
- белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
- слабый пульс;
- вялость;
- низкое давление;
- неровное сердцебиение;
- нет мочеиспускания;
- одышка;
- энтероколит.
Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.
Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.
Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.
Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.
Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.
Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.
Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства
Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:
- анемия;
- дистрофия;
- гиповитаминоз.
После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.
Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.
Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.
Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.
При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.
Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.
Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.
Элементы сердечно-сосудистой системы начинаются формироваться уже на 3 неделе внутриутробной жизни.
Если процесс этот нарушается, то формируются врожденные пороки.
Возникать они могут под действием следующих факторов:
- Внешних – радиационное облучение.
- Внутренних со стороны матери и плода:
- фетоплацентарная недостаточность;
- аномалии сосудов плаценты или уменьшение их количества;
- тяжелое течение беременности (токсикозы, обострение хронических процессов);
- перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках (коревая краснуха, корь, ветрянка);
- прием некоторых снотворных и седативных препаратов в I триместре;
- злоупотребление алкоголем и наркотиками, курение;
- хромосомные аномалии;
- «семейный» характер кардиальной патологии.
Однако бывают случаи развития детских врожденных пороков при нормально протекающей беременности у здоровой женщины. Поэтому важно своевременно посещать врача и выполнять все его рекомендации, не заниматься самолечением.
У взрослых врожденный порок практически не диагностируется. Обусловлено это тем, что выживаемость больных с ним очень низкая, а хирургическое лечение проводят в раннем возрасте.
Тетрада Фалло у детей
Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.
В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.
Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.
Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.
Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.
При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.
Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.
К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:
- ангина;
- сепсис;
- красная волчанка.
Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.
Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.
Сопутствующие впс:
- каортация и сужение аорты;
- тетрада Фалло;
- отсутствие одного желудочка;
- ДМЖП;
- ТМС;
- Синдром Лютембаше.
Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.
Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.
Ее симптомы:
- асцит;
- отеки;
- увеличенная печень;
- одышка;
- отставание в физическом развитии;
- усиленное сердцебиение;
- кровохарканье.
В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.
Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.
При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.
Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:
- увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
- отсутствующая волна контрактации предсердной;
- легочная гипертензия;
- изменение конфигурации митральных створок;
- дилатация лп.
Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:
- изменение фиброзного кольца и створок;
- спаянные створки;
- короткие нити сухожилий;
- гипертрофированные папиллярные мышцы.
Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.
Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.
Профилактика впс сердца в педиатрической практике
Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:
- Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
- Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
- Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
- Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
- Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
- Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.
Диагностика
Врожденные и приобретенные пороки сердца определяются специалистом, который суммирует результаты всех проведенных исследований. К ним относят:
- выявление всех клинических симптомов;
- анамнез жизни и болезни;
- объективный осмотр;
- дополнительные методы обследования.
При общем осмотре обращают на себя внимание такие показатели:
- цвет кожных покровов;
- деформация грудной клетки;
- внешние изменения на кистях;
- повышенная частота дыхательных движений;
- при аускультации сердца выслушиваются различные шумы, патологические тоны, акценты над тем или иным сосудом. Для каждого порока характерна своя картина. Также отмечают тахикардию и неправильное биение сердца при нарушениях ритма.
При проведении анализа крови у больных с врожденным пороком сердца отмечается большое количество красных элементов – эритроцитоз. Анемия появляется при терминальных стадиях приобретенных дефектов.
Из инструментальных методов диагностики назначают:
- УЗИ сердца;
- рентгенографию легких;
- катетеризацию полостей сердца;
- ангиографию;
- ЭКГ и его суточное мониторирование.
Именно при проведении УЗИ обнаруживаются дефекты, определяется их вид, размеры, степени стеноза и недостаточности клапанов. Это «золотой» стандарт диагностики пороков сердца.
При подозрении на наличие врожденного порока сердца врач назначает обследование:
- Электрокардиография. Определяет частоту сердечных сокращений и выявляет возможную аритмию, а также наличие повреждений миокарда.
- Рентген грудной области. Может обнаружить физические изменения, произошедшие с сердечной мышцей и отходящими сосудами.
- Эхокардиография. Эта методика с использованием ультразвука является одной из основных при определении вида патологии. В дополнение к ней применяют допплерографию, дающую представление о направлении и силе тока крови.
Варианты терапии
Если дефект не имеет больших размеров, отсутствуют признаки поражения сердца и нет клинической симптоматики, то врачи просто наблюдают таких пациентов. При первых признаках прогрессирования заболевания – выполняется оперативное лечение. Живут люди в таких случаях долгое время.
Если у больного имеются жалобы и расширение полостей сердца, то хирургическое вмешательство проводится независимо от величины дефекта. Таким пациентов также в обязательном порядке назначают медикаментозную терапию по поводу сердечной недостаточности и нарушений ритма.
Выживаемость таких больных диктуется своевременным выявлением патологии, ранним ее лечением и профилактикой тяжелых нарушений. Люди живут после операции достаточно долго при правильно подобранной лекарственной поддержке.
В случаях, когда степень порока выраженная, прогноз неблагоприятный. Обусловлено это большой вероятностью развития жизненно опасных аритмий и внезапной смертью. Эти пациенты часто не доживают до операции, несмотря на активную консервативную терапию.
Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:
- пластику дефектов заплатой;
- протезирование искусственных клапанов;
- иссечение стенозированного отверстия;
- в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.
Какая именно операция будет проведена, решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.
Однако на вопрос, сколько можно проживать без повторного ухудшения после коррекции порока, ответить не может никто.
Пороков сердца известно много. Их можно и нужно лечить.
Поэтому не откладывайте визит к врачу при подобных симптомах, особенно если это касается ребенка. С учетом уровня современной медицины, прожить пациенты с пороками могут до глубокой старости.