05.05.2019     0
 

Врожденные пороки сердца у детей как раздел в педиатрии


Классификация

Основу любого приобретенного порока составляют 2 ситуации:

  • стеноз – сужение клапанного отверстия, через которое проходит кровь при сокращении сердца;
  • недостаточность – укорочение створок клапана.

Степень регургитации (патологического тока крови в обратном направлении) определяет то, насколько выражен стеноз или недостаточность. Этот показатель обязательно вносится в диагноз.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

  1. Митральные – самые часто диагностируемые.
  2. Аортальные.
  3. Трикуспидальные.

Приобретенные пороки по площади поражения разделяются на 3 группы:

  1. Изолированные — поражение одного клапана.
  2. Комбинированные. Часто бывают при хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). В основе их лежит сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
  3. Сочетанные характеризуются множественными поражениями.

Такие классификации необходимы для правильной формулировки диагноза и имеют важное значение при выборе тактики ведения пациента.

Врожденные пороки сердца условно можно разделить на 3 большие группы:

  1. Патология с сохраненным легочным кровотоком:
  2. стеноз устья аорты;
  3. коарктация аорты.
  4. Пороки с увеличением легочного кровотока:
  5. дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
  6. открытый артериальный проток.
  7. Состояния, сопровождающиеся снижением легочного кровотока:
  8. триада или тетрада Фалло;
  9. стеноз устья легочной артерии.

Кроме того, среди врачей бытует выделение «белых» и «синих» пороков по скорости развития акроцианоза. Однако, эта классификация условна, ведь любой порок на последних стадиях вызывает синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

Врожденные пороки сердца у детей как раздел в педиатрии

В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:

  • Тмс;
  • отсутствие артерии легкого;
  • коартация аорты;
  • отсутствие одного желудочка;
  • межжелудочковая перегородка интактная;

Классификация пороков синдромальная:

  • Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
  • Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
  • ВПС, нарушающие сердечный ритм.

Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.

Основные определения

Порок сердца представляет собой врожденное или приобретенное морфологическое изменение клапанного аппарата, перегородок между отделами и крупных сосудов, отходящих от них. Видов таких патологий очень много. Основные причинные факторы также различны для каждой группы.

Механизм развития у врожденных и приобретенных пороков схожий. В основе лежит неспособность миокарда обеспечивать адекватный кровоток в связи с анатомическими дефектами. Результатом таких процессов является рефлекторное расширение полостей сердца. Следствием усиленной физической нагрузки является увеличение мышечного слоя камер и сосудов – гипертрофия.

На поздних стадиях порока присоединяются признаки нарушений в большом и малом кругах кровообращения с развитием хронической сердечной недостаточности. Формируется легочная гипертензия. Ее развитие свидетельствует о тяжелом течении заболевания и определяет, сколько живут с пороком сердца.

Клиническая картина

Симптоматика у больных с любым сердечным пороком схожая. При небольших дефектах она может не проявляться несколько лет. Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

  • одышку;
  • постоянную слабость;
  • для детей характерна задержка развития;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
  • сердцебиение;
  • дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

  • отеки ног, рук, лица;
  • кашель, иногда с прожилками крови;
  • нарушения сердечного ритма;
  • головокружения.

Тяжелее определить симптоматику у грудничков. Может определяться:

  • вялость;
  • частые срыгивания;
  • плохая прибавка веса;
  • отказ от груди;
  • задержка физического развития.

Родителям нужно более внимательно относиться к малышу, ведь только они могут заподозрить патологии при начальных ее проявлениях.

Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.

При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.

Врожденные пороки сердца у детей как раздел в педиатрии

Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.

Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.

Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.

ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:

  • Легочная гипертензиятахикардия;
  • одышка;
  • вялость;
  • кожа на ощупь холодная.

Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.

Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.

Предлагаем ознакомиться:  Конкор после инфаркта миокарда

Диагностика ТМС:

  • На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
  • Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
  • При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.

Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:

  • Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
  • Измерение пульса.
  • Прослушивание сердца и легких.
  • Измерение давления.
  • Мониторинг состава крови.

Ребенок и сердечко

Что входит в задачи педиатра:

  • Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
  • Свободное пеленание.
  • Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
  • Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.

В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.

Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.

Приобретенные пороки

В результате воздействия определенных факторов в сердце происходят патологические анатомические изменения клапанного аппарата.

Строение сердца на рисунке

Приобретенные пороки могут развиваться у здорового человека либо быть следствием хронического заболевания. Основными причинами для их развития считают:

  • острую ревматическую лихорадку;
  • инфекционный эндокардит;
  • болезнь Бехтерева;
  • острый инфаркт миокарда;
  • ишемическую болезнь;
  • старческий возраст при избыточном отложении солей кальция;
  • аутоиммунные заболевания (склеродермия, ревматоидный артрит);
  • специфическая инфекция (третичный сифилис, туберкулез);
  • артериальная гипертензия.

В связи с большим количеством патологий, способных вызывать приобретенный порок, важное значение в диагностическом поиске отдается поиску основной причины развития заболевания. У здоровых лиц внимание уделяется профилактике ревматических атак, инфекционного эндокардита и специфических инфекций. Актуально это в связи с широким возрастным охватом этих патологий.

Врожденная каорктация аорты

Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.

Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.

Симптомы у новорожденных:

  • холодные руки и ноги;
  • белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
  • слабый пульс;
  • вялость;
  • низкое давление;
  • неровное сердцебиение;
  • нет мочеиспускания;
  • одышка;
  • энтероколит.

Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.

Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.

Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.

Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.

Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.

Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.

Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства

Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:

  • анемия;
  • дистрофия;
  • гиповитаминоз.

После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.

Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.

Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.

Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.

При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.

Предлагаем ознакомиться:  Обследование сердца как называется

Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.

Гипоксемия артериальная

Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.

Элементы сердечно-сосудистой системы начинаются формироваться уже на 3 неделе внутриутробной жизни.

Если процесс этот нарушается, то формируются врожденные пороки.

Возникать они могут под действием следующих факторов:

  1. Внешних – радиационное облучение.
  2. Внутренних со стороны матери и плода:
  3. фетоплацентарная недостаточность;
  4. аномалии сосудов плаценты или уменьшение их количества;
  5. тяжелое течение беременности (токсикозы, обострение хронических процессов);
  6. перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках (коревая краснуха, корь, ветрянка);
  7. прием некоторых снотворных и седативных препаратов в I триместре;
  8. злоупотребление алкоголем и наркотиками, курение;
  9. хромосомные аномалии;
  10. «семейный» характер кардиальной патологии.

Однако бывают случаи развития детских врожденных пороков при нормально протекающей беременности у здоровой женщины. Поэтому важно своевременно посещать врача и выполнять все его рекомендации, не заниматься самолечением.

У взрослых врожденный порок практически не диагностируется. Обусловлено это тем, что выживаемость больных с ним очень низкая, а хирургическое лечение проводят в раннем возрасте.

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Транспозиция магистральных сосудов

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.

К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:

  • Стеноз митрального клапанаангина;
  • сепсис;
  • красная волчанка.

Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.

Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.

Сопутствующие впс:

  • каортация и сужение аорты;
  • тетрада Фалло;
  • отсутствие одного желудочка;
  • ДМЖП;
  • ТМС;
  • Синдром Лютембаше.

Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.

Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.

Транспортировка в стационар

Ее симптомы:

  • асцит;
  • отеки;
  • увеличенная печень;
  • одышка;
  • отставание в физическом развитии;
  • усиленное сердцебиение;
  • кровохарканье.

В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.

Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.

При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.

Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:

  • увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
  • отсутствующая волна контрактации предсердной;
  • легочная гипертензия;
  • изменение конфигурации митральных створок;
  • дилатация лп.

Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:

  • Ангиографияизменение фиброзного кольца и створок;
  • спаянные створки;
  • короткие нити сухожилий;
  • гипертрофированные папиллярные мышцы.

Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.

Предлагаем ознакомиться:  Милдронат и афобазол: диагноз, как передается, рекомендации, травы

Профилактика впс сердца в педиатрической практике

Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:

  • Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
  • Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
  • Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
  • Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
  • Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
  • Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.

Диагностика

Врожденные и приобретенные пороки сердца определяются специалистом, который суммирует результаты всех проведенных исследований. К ним относят:

  • выявление всех клинических симптомов;
  • анамнез жизни и болезни;
  • объективный осмотр;
  • дополнительные методы обследования.

При общем осмотре обращают на себя внимание такие показатели:

  • цвет кожных покровов;
  • деформация грудной клетки;
  • внешние изменения на кистях;
  • повышенная частота дыхательных движений;
  • при аускультации сердца выслушиваются различные шумы, патологические тоны, акценты над тем или иным сосудом. Для каждого порока характерна своя картина. Также отмечают тахикардию и неправильное биение сердца при нарушениях ритма.

При проведении анализа крови у больных с врожденным пороком сердца отмечается большое количество красных элементов – эритроцитоз. Анемия появляется при терминальных стадиях приобретенных дефектов.

Из инструментальных методов диагностики назначают:

  • УЗИ сердца;
  • рентгенографию легких;
  • катетеризацию полостей сердца;
  • ангиографию;
  • ЭКГ и его суточное мониторирование.

Именно при проведении УЗИ обнаруживаются дефекты, определяется их вид, размеры, степени стеноза и недостаточности клапанов. Это «золотой» стандарт диагностики пороков сердца.

Реанимация

При подозрении на наличие врожденного порока сердца врач назначает обследование:

  • Электрокардиография. Определяет частоту сердечных сокращений и выявляет возможную аритмию, а также наличие повреждений миокарда.
  • Рентген грудной области. Может обнаружить физические изменения, произошедшие с сердечной мышцей и отходящими сосудами.
  • Эхокардиография. Эта методика с использованием ультразвука является одной из основных при определении вида патологии. В дополнение к ней применяют допплерографию, дающую представление о направлении и силе тока крови.

Варианты терапии

Если дефект не имеет больших размеров, отсутствуют признаки поражения сердца и нет клинической симптоматики, то врачи просто наблюдают таких пациентов. При первых признаках прогрессирования заболевания – выполняется оперативное лечение. Живут люди в таких случаях долгое время.

Если у больного имеются жалобы и расширение полостей сердца, то хирургическое вмешательство проводится независимо от величины дефекта. Таким пациентов также в обязательном порядке назначают медикаментозную терапию по поводу сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Выживаемость таких больных диктуется своевременным выявлением патологии, ранним ее лечением и профилактикой тяжелых нарушений. Люди живут после операции достаточно долго при правильно подобранной лекарственной поддержке.

В случаях, когда степень порока выраженная, прогноз неблагоприятный. Обусловлено это большой вероятностью развития жизненно опасных аритмий и внезапной смертью. Эти пациенты часто не доживают до операции, несмотря на активную консервативную терапию.

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

  • пластику дефектов заплатой;
  • протезирование искусственных клапанов;
  • иссечение стенозированного отверстия;
  • в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Тетрада Фалло

Какая именно операция будет проведена, решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

Однако на вопрос, сколько можно проживать без повторного ухудшения после коррекции порока, ответить не может никто.

Пороков сердца известно много. Их можно и нужно лечить.

Поэтому не откладывайте визит к врачу при подобных симптомах, особенно если это касается ребенка. С учетом уровня современной медицины, прожить пациенты с пороками могут до глубокой старости.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector