Оглавление
Список литературы
АД – артериальное давление
АМКР – антагонисты минералкортикоидных рецепторов
БКК – блокаторы кальциевых каналов
БЛНПГ – блокада левой ножки пучка Гиса
БПНПГ – блокада правой ножки пучка Гиса
БРА – блокаторы рецепторов к ангиотензину II
ВПС – врожденный порок сердца
ВСС – внезапная сердечная смерть
ДДЛЖ – диастолическая дисфункция ЛЖ
ДСН – диастолическая сердечная недостаточность
ДКМП – дилатационная кардиомиопатия
ЖТ – желудочковая тахикардия
ЖНРС – желудочковые нарушения ритма сердца
иАПФ – ингибиторы ангиотензинзин-превращающего фермента
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
ИНРА – ингибиторы неприлизина/рецепторов ангиотензина
ИЛЖ – искусственный левый желудочек
КТИ – кардио-торокальный индекс
КШ – коронарное шунтирование
ЛЖ – левый желудочек
ЛЖАИК – левожелудочковый аппарат искусственного кровообращения
ЛП – левое предсердие
ЛПНП – липопротеины низкой плотности
МКР – минералокортикоидный рецептор
МНО – международное нормализованное отношение
МПК – механическая поддержка кровообращения
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
НУП – натрийуретический пептид
ОИМ – острый инфаркт миокарда
ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия
ОР – относительный риск
ОСН – острая сердечная недостаточность
ОЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография
ПНЖК – полиненасыщенные жирные кислоты
ПЭТ – позитрон-эмиссионная томография
РААС – ренин – ангиотензин – альдостероновая система
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
РЧА – радиочастотная аблация
САС – симпатоадреналовая система
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СН – сердечная недостаточность
СРТ – сердечная ресинхронизирующая терапия
СРТ-Д – сердечная ресинхронизирующая терапия-дефибриллятор
СРТ-П – сердечная ресинхронизирующая терапия-пейсмейкер
ТТГ – тиреотропный гормон
ТЭО – тромбоэмболические осложнения
ФВ – фракция выброса
ФВЛЖ – фракция выброса левого желудочка
ФК – функциональный класс
ФП – фибрилляция предсердий
ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ХСН-прФВ – СН с промежуточной ФВ ЛЖ
ХСН-снФВ – СН со сниженной ФВ ЛЖ
ХСН-сФВ – СН с сохранной ФВ ЛЖ
ЦВД – центральное венозное давление
ЧКВ – чрескожное коронарное вмешательство
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация
ЭХОКГ – эхокардиография
BNP – мозговой натрийуретический пептид
?-АБ – бета-адреноблокаторы
NT-проBNP – N-концевой пропептид натриуретического гормона (В-типа)
NYHA – Нью-Йоркская Ассоциация Сердца
** – препарат входит в перечень жизненно необходимых и важнеших лекарственных препаратов
Терминология
Сердечная недостаточность
(СН) – согласно одному из многочисленных определений (2008г.), это
состояние, связанное с таким нарушением структуры или функции сердца,
при котором удовлетворение потребности миокарда в кислороде возможно
только в результате повышения давления наполнения сердца [1].
«Острая» СН (ОСН) – это опасное для жизни состояние,
характеризующееся быстрым началом или резким ухудшением
симптомов/признаков СН вплоть до развития отека легких или кардиогенного
шока, требующее проведения неотложных лечебных меропиятий и, как
правило, быстрой госпитализации пациента.
«Хроническая» СН (ХСН) – типичным является эпизодическое, чаще постепенное усиление симптомов/признаков СН, вплоть до развития «декомпенсации».
«Острая декомпенсация» СН – состояние, для которого характерно выраженное обострение симптомов/признаков ХСН.
«Систолическая» СН – СН, характеризующаяся выраженным снижением сократительной способности левого желудочка (ЛЖ).
«Диастолическая» СН – СН, в основе которой лежит нарушение функции расслабления ЛЖ.
ХСН с «сохраненной фракцией выброса (ФВ) ЛЖ» (ХСН-сФВ) – сократимость сердца больных СН практически не нарушена, ФВ ЛЖ ? 50%.
ХСН со «сниженной ФВ ЛЖ» (ХСН-снФВ) – СН, характеризующаяся выраженным снижением сократительной способности ЛЖ, ФВ ЛЖ составляет менее 40%.
ХСН с «промежуточной ФВ ЛЖ» (ХСН-прФВ) – характерно умеренное снижение сократительной способности ЛЖ, ФВ ЛЖ = 40-49% (Европейские рекомендации 2016 года).
Термин «хроническая недостаточность кровообращения»
(ХНК) был введен А.Л.Мясниковым, и является по сути синонимом термина
«хроническая сердечная недостаточность», но был в употреблении только в
нашей стране. На сегодняшний день не рекомендован для подмены термина
ХСН.
Сердечная недостаточность – это клинический синдром,
характеризующийся наличием типичных симптомов (одышка, повышенная
утомляемость, отечность голеней и стоп) и признаков (повышение давления в
яремных венах, хрипы в легких, периферические отеки), вызванных
нарушением структуры и/или функции сердца, приводящим к снижению
сердечного выброса и/или повышению давления наполнения сердца в покое
или при нагрузке.
Кардиологи под этой патологией подразумевают синдром хронической сердечной недостаточности. Развитие его происходит вторично, то есть на фоне основной болезни. ХСН подразумевает под собой симптомокомплекс с развитием:
- одышки;
- отеков;
- общей слабости.
Такие проблемы развиваются в результате нарушенного кровоснабжения органов и тканей при нагрузке и в покое, что сопровождаются патологической задержкой жидкости в организме.
Единого определения хронической сердечной недостаточности не существует.
Приложение В. Информация для пациентов
Основные исследования:
- Сбор анамнеза и врачебный осмотр
- Электрокардиограмма (ЭКГ)
- Анализы крови
- Рентгенография органов грудной клетки
- Эхо-КГ
Дополнительные исследования:
- Функциональные легочные тесты
- Нагрузочная проба
- Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
- Катетеризация сердца и ангиография
- Радиоизотопные исследования
- Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)
Симптомы каждого пациента индивидуальны, и в зависимости от них могут
быть назначены несколько из перечисленных выше исследований.
1.2 Этиология и патогенез
Существует большое количество этиологических причин развития ХСН
(табл. 1). В РФ основными причинами ХСН являются артериальная гипертония
(АГ) и ишемическая болезнь сердца (ИБС) [2]. Их комбинация встречается у
половины пациентов [3]. К другим причинам ХСН относятся различные
пороки сердца (4,3%), миокардиты (3,6%) [3,4].
Примерно половина больных ХСН имеют сниженную фракцию выброса левого
желудочка (ХСН-снФВ – хроническая сердечная недостаточность со сниженной
фракцией выброса левого желудочка менее 40%), меньшая часть –
нормальную (ХСН-сФВ – хроническая сердечная недостаточность с
сохраненной фракцией выброса ? 50%).
Характеристики группы больных с
хронической сердечной недостаточностью с промежуточной фракцией выброса
от 40 до 49% (ХСН-прФВ) находятся в промежуточном положении между
ХСН-снФВ, и ХСН-сФВ, что требует проведения дополнительных исследований
для завершения полной картины популяции пациентов с ХСН[5].
ИБС является
причиной систолической ХСН в двух третях случаях, часто сочетаясь с
сахарным диабетом и артериальной гипертонией. Из других причин
систолической СН необходимо отметить вирусные инфекции, злоупотребление
алкоголем, химиотерапию (доксорубицином или трастузумабом),
«идиопатическую» дилптпционную кардтомиопатию (ДКМП) [3,4].
Эпидемиология и этиология ХСН-сФВ отличается от систолической ХСН.
Пациенты с ХСН-сФВ старше, среди них больше женщин и лиц с ожирением
[6,7]. Они реже имеют ИБС, чаще – артериальную гипертонию и
фибрилляцию предсердий [3,8,9-13]. К более редким причинам ХСН-сФВ
относятся гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии,
констриктивный перикардит, гидроперикард, тиреотоксикоз, инфильтративные
заболевания, метастатические поражения миокарда и другие.
У пациентов с систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ)
изменения, происходящие в кардиомиоцитах и экстрацеллюлярном матриксе
после миокардиального повреждения (например, инфаркта миокарда или
миокардита), приводят к патологическому ремоделированию желудочка с его
дилатацией, изменению геометрии (ЛЖ становится более сферичным) и
нарушению контрактильности.
С течением времени эти изменения
прогрессируют, хотя вначале заболевания симптомы СН могут быть не
выражены. Предполагается, что в этом процессе принимают участие два
патофизиологических механизма. Во-первых – новые события, приводящие к
гибели кардиомиоцитов (например, повторный инфаркт миокарда). Однако
дальнейшее ремоделирование сердца может происходить и в отсутствии явных
повторных повреждений миокарда.
Таблица 1 – Этиологические причины хронической сердечной недостаточности
| Поражение миокарда: | Заболевания и формы | |
| 1. 2. 3. | ИБС | Все |
| АГ | Все | |
| Кардиомиопатии | Семейные: гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная кардиомипатии, аритмогенная дисплазия ПЖ, некомпактный миокард ЛЖ Приобретенные: Миокардиты (воспалительная кардиомиопатия): Инфекционные: вирусные, бактериальные, грибковые, риккетсиозные, паразитические. Иммунные: столбнячный токсин, вакцины, лекарственные препараты, сывороточная болезнь, гигантоклеточный миокардит, аутоиммунные заболевания, саркоидоз, эознофильный миокардит Токсические: химиотерапия, кокаин, алкоголь, тяжелые металлы (медь, железо, свинец) Эндокринные/нарушение питания: феохромоцитома, дефицит витаминов (например, тиамина), дефицит Перипартальная Инфильтративная: амилоидоз, злокачественные заболевания | |
| Клапанные пороки сердца | Митральный, аортальный, трикуспидальный, пульмональный | |
| Болезни перикарда | Констриктивный перикардит, гидроперикард | |
| Болезни эндокарда | Гиперэозинофильный синдром Эндомиокардиальный фиброз Эндокардиальный фиброэластоз | |
| Врожденные пороки сердца | Врожденные пороки сердца | |
| Аритмии | Тахиаритмии (предсердные, желудочковые) Брадиаритмии | |
| Нарушения проводимости | Атриовентрикулярная блокада | |
| Высокая нагрузка | Тиреотоксикоз, анемия, сепсис, тиреотоксикоз, болезнь Педжета, артериовенозная фистула | |
| Перегрузка объемом | Почечная недостаточность, ятрогенная | |
Во-вторых – системный ответ на снижение систолической функции ЛЖ. У
больных происходит повышение активности прессорных систем:
симпатоадреналовой системы (САС), ренин – ангиотензин – альдостероновая
системы (РААС), системы эндотелина, вазопрессина и цитокинов. Ключевое
значение имеет активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и
симпатической нервной системы.
Эти нейрогуморальные факторы не только
вызывают периферическую вазоконстрикцию, задержку натрия и жидкости, а,
следовательно, увеличение гемодинамической нагрузки на ЛЖ, но и
оказывают прямое токсическое действие на миокард, стимулируя фиброз и
апоптоз, что приводит к дальнейшему ремоделированию сердца и нарушению
его функции.
Кроме миокардиального повреждения активация
нейрогуморальных систем оказывает неблагоприятное влияние и на другие
органы – кровеносные сосуды, почки, мышцы, костный мозг, легкие и
печень, формируя патофизиологический «порочный» круг и приводя ко многим
клиническим проявлениям ХСН, в том числе электрической нестабильности
миокарда.
Клинически все эти изменения связаны с развитием и
прогрессированием симптомов ХСН и приводят к ухудшению качества жизни,
снижению физической активности пациентов, декомпенсации СН требующей
госпитализации, и к смерти как в результате «насосной» недостаточности
сердца, так и появления опасных для жизни желудочковых аритмий.
Необходимо подчеркнуть, что тяжесть симптомов ХСН далеко не всегда
коррелирует с фракцией выброса ЛЖ (ФВЛЖ). Именно воздействие на эти два
ключевых процесса (повреждение миокарда и активацию нейрогуморальных
систем) лежит в основе лечения ХСН. Сердечный резерв таких пациентов
также зависит от сокращения предсердий, синхронности работы ЛЖ и
взаимодействия правого желудочка (ПЖ) и ЛЖ.
Патофизиология ХСН-сФВ, как уже говорилось, изучена значительно хуже,
что обусловлено как гетерогенностью этого состояния, так и сложностью
его диагностики [11,12,16-19]. Как правило, в основе такой СН лежит
нарушение диастолической функции ЛЖ, т.е. его неспособность к
адекватному наполнению без повышения среднего легочного венозного
давления.
Диастолическая функция ЛЖ зависит как от расслабления
миокарда, так и от его механических свойств. Расслабление миокарда ЛЖ
является активным процессом, зависящим от функционирования
саркоплазматического ретикулума кардиомиоцитов. Нарушение активной
релаксации является одним из самых ранних проявлений дисфункции миокарда
при большинстве сердечно-сосудистых заболеваний [20,21].
Механические свойства миокарда, которые характеризуются
эластичностью, податливостью и жесткостью влияют на наполнение ЛЖ в фазы
диастазиса и систолы предсердий. Гипертрофия, фиброз или инфильтрация
миокарда увеличивают его жесткость, что приводит к резкому нарастанию
давления наполнения ЛЖ.
Кроме того, податливость ЛЖ зависит и от уровня
преднагрузки. Податливость ЛЖ уменьшается при его дилатации. В
зависимости от выраженности диастолических нарушений выделяют три типа
наполнения ЛЖ – замедленное расслабление, псевдонормализация и
рестрикция. Выраженность клинических проявлений диастолической ХСН и
прогноз пациентов в первую очередь определяется тяжестью диастолической
дисфункции [22-25]. Развитие фибрилляции предсердий, тахикардии часто
приводит к декомпенсации ХСН.
До 1990-х годов 60-70% пациентов с ХСН умирали в течение 5 лет.
Современная терапия позволила уменьшить как количество повторных
госпитализаций в связи с декомпенсацией ХСН, так и смертность. Тем не
менее, в РФ средняя годовая смертность среди пациентов с ХСН I-IV ФК
составляет 6%, а среди больных с клинически выраженной ХСН – 12%
[26,27].
Прогноз больных ХСН-сФВ зависит от этиологической причины заболевания
и выраженности диастолической дисфункции, но, как правило,
благоприятнее прогноза пациентов с ХСН-снФВ [24,25,28-31].
Жалобы
- При опросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие жалоб на утомляемость, одышку, отеки ног и сердцебиение.
Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
Любой кардиологический больной предъявляет множество жалоб своему лечащему врачу. При сочетанной патологии довольно трудно определить, какой именно симптом относится к конкретному заболеванию. Хроническая сердечная недостаточность наиболее часто предрасполагает к развитию таких жалоб как:
- одышка, при тяжелом варианте течения происходит развитие ортопноэ (вынужденное полусидячее положение, приносящее облегчение больному);
- общая слабость;
- быстрая утомляемость;
- снижение работоспособности и выносливости к физическим нагрузкам;
- появление отеков сначала на ногах, а при запущенной патологии они распространяются на живот, руки и лицо (анасарка);
- учащение частоты сердечных сокращений;
- ощущения неправильного биения сердца;
- редкое мочеиспускание;
- кашель, усиливающийся в горизонтальном положении (вначале заболевания – сухой, в дальнейшем с отделением небольшого количества мокроты);
- появление чувства тревоги и страха.
Перечисленные симптомы имеют различную степень выраженности в зависимости от стадии и функционального класса ХСН.
Обследование
- Рекомендуется физикальное обследование проводить с целью выявления
симптомов и клинических признаков, обусловленных задержкой натрия и
воды.
В ряде случаев, обусловленных клинической ситуацией, дополнительные
методы исследования, дополняя друг друга, помогают в дифференциальной
диагностике различных сердечно-сосудистых заболеваний. Выбор каждого из
них обусловлен диагностическими возможностями и риском побочных влияний.
- Рекомендуется выполнение коронарографии у пациентов с клиникой
стенокардии, являющихся потенциальными кандидатами для реваскуляризации
миокарда [68-70].
- Рекомендуется проведение радионуклидной диагностики, включающей в
себя однофотонную эмиссионную компьютерную томографию и радионуклидную
вентрикулографию, для оценки ишемии и определения жизнеспособности
миокарда у больных с ИБС [71].
Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
- Катетеризация сердца рекомендуется для оценки функции правых и левых
отделов сердца, давления заклинивания в легочной артерии при решении
вопроса о трансплантации сердца или механической поддержке.
- Проведение нагрузочных тестов рекомендуется для оценки функционального статуса и эффективности лечения.
Уровень убедительности рекомендаций IIа (Уровень достоверности доказательств С).
- Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется в рутинной
практике у больных с ХСН в случаях плохой визуализации (у больных с
ожирением, хроническими заболеваниями легких, при проведении у больных
искусственной вентиляции легких) и как альтернативный метод исследования
(при невозможности проведения МРТ).
Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
- Общий анализ крови (с определением уровня гемоглобина, числа лейкоцитов и тромбоцитов);
- Креатинин крови;
- Электролиты крови (Na , K , Mg );
- Ферменты печени;
- Глюкоза крови;
- Общий анализ мочи.
Натрийуретические гормоны. При низкой концентрации натрийуретических гормонов у нелеченных пациентов предсказательная ценность отрицательного результата очень высока, что позволя-ет исключить сердечную недостаточность как причину имею-щихся симптомов. Высокий уровень натрийуретических гормонов, сохраняющийся вопреки полноценному лечению, указывает на плохой прогноз.
2.3 Лабораторная диагностика
- Всем пациентам для верификации диагноза ХСН рекомендуется определение уровня натрийуретических гормонов.
Коммертарии:натрийуретические гормоны –
биологические маркеры ХСН, показатели которых также используются для
контроля эффективности лечения. Нормальный уровень натрийуретических
гормонов у не леченных больных практически позволяет исключить поражение
сердца, что делает диагноз ХСН маловероятным.
Уровни N-концевого
пропептида натриуретического гормона В-типа (NT-proBNP)
